La sarcoïdose est un trouble inflammatoire/granulomateux chronique multisystémique qui affecte souvent le cœur, entraîne des troubles de la conduction, des bradyarythmies, des tachyarythmies et parfois une cardiomyopathie. Le diagnostic est suspecté en cas de sarcoïdose connue ou chez des patients jeunes qui ont un bloc cardiaque, des troubles du rythme ou une cardiomyopathie inexpliqués. Le traitement repose sur les corticostéroïdes et parfois un cardioverteur-défibrillateur implantable.
(Voir aussi Revue générale des cardiomyopathies arythmogènes et Revue générale des troubles du rythme.)
La sarcoïdose systémique est traitée ailleurs dans LE MANUEL. Ce chapitre se concentre sur les effets cardiaques de la sarcoïdose.
Le processus inflammatoire dû à la sarcoïdose induit la formation de granulomes non caséeux et de fibrose dans n'importe quel tissu. En cas de sarcoïdose cardiaque, le système conducteur et/ou le myocarde sont généralement atteints si la sarcoïdose cardiaque est cliniquement apparente, mais une atteinte valvulaire, papillaire et péricardique peut également survenir. Presque tous les patients atteints de sarcoïdose cardiaque ont une atteinte d'autres organes (généralement les poumons), mais rarement la sarcoïdose cardiaque peut exister isolément. Environ 25% des patients atteints de sarcoïdose systémique ont une atteinte cardiaque identifiable par l'imagerie, mais l'atteinte cardiaque n'est symptomatique que chez environ 20% d'entre eux (5% de tous les patients atteints de sarcoïdose). Le trouble présente une variabilité régionale marquée de l'incidence, particulièrement élevée chez les personnes d'origine nord-européenne et africaine, et particulièrement élevée chez les femmes afro-américaines.
La prédilection de l'atteinte cardiaque sarcoïdienne pour le septum interventriculaire provoque des blocs du système de conduction auriculoventriculaire (AV) chez de nombreux patients atteints de sarcoïdose cardiaque. L'atteinte du système de conduction peut entraîner un bloc auriculoventriculaire du premier, deuxième ou troisième degré, un hémibloc antérieur ou postérieur gauche et un bloc de branche gauche ou droit. L'atteinte de l'artère du nœud sinusal peut entraîner des bradyarythmies par dysfonctionnement sinusal.
L'atteinte myocardique peut entraîner des tachyarythmies, principalement des tachycardies ventriculaires, mais des tachycardies auriculaires, un flutter auriculaire et une fibrillation auriculaire peuvent également survenir.
L'infiltration du myocarde peut entraîner une dilatation isolée du ventricule gauche, du ventriculaire droit, ou biventriculaire ou une cardiomyopathie restrictive. L'atteinte péricardique peut provoquer un épanchement péricardique ou contribuer à une physiologie restrictive. L'hypertension artérielle pulmonaire multifactorielle est également fréquente.
La plupart des patients atteints de sarcoïdose cardiaque sont asymptomatiques, mais les bradyarythmies et les tachyarythmies associées peuvent entraîner des palpitations, des syncopes et parfois un arrêt cardiaque ou une mort subite. Chez la plupart des patients, la maladie se manifeste entre 25 et 60 ans. Un nombre important de décès dus à la sarcoïdose systémique sont dus à une mort subite cardiaque, y compris chez de nombreux patients qui n'ont eu aucun signe d'atteinte cardiaque. La cardiomyopathie peut provoquer tout symptôme d'insuffisance cardiaque, dont une dyspnée d'effort, une fatigue et un œdème périphérique.
Diagnostic de la sarcoïdose cardiaque
Suspicion clinique
ECG, échocardiographie et parfois IRM cardiaque avec rehaussement tardif du gadolini um et/ou tomographie par émission de positron (fluorodésoxyglucose [FDG])
Biopsie de tissu non cardiaque qui semble affecté par une sarcoïdose systémique
Rarement biopsie cardiaque
Environ la moitié des patients présentant des manifestations cliniques évocatrices de sarcoïdose cardiaque sont déjà connus pour avoir une sarcoïdose systémique. Les patients qui ont une sarcoïdose connue et aucun symptôme cardiaque doivent généralement subir des ECG et une échocardiographie périodiques pour dépister une atteinte cardiaque. Si des symptômes cardiaques, des signes ou des anomalies du test sont présents, une IRM cardiaque avec du gadolinium doit également être effectuée, ainsi qu'une surveillance ambulatoire de l'ECG si les symptômes suggèrent un trouble du rythme ou de la conduction. Une TDM FDG-PET fournit des informations supplémentaires concernant l'inflammation active et est habituellement également effectuée.
Chez les patients qui n'ont pas encore été diagnostiqué atteints de sarcoïdose, le diagnostic de sarcoïdose cardiaque est souvent difficile. La sarcoïdose cardiaque doit être suspectée chez les patients jeunes qui ont un bloc cardiaque, des tachyarythmies ventriculaires et/ou une insuffisance cardiaque qui n'ont pas de cause évidente. Tous ces patients doivent subir un ECG et un échocardiogramme. Les patients qui ont une cardiomyopathie inexpliquée doivent également subir une IRM cardiaque.
Lorsque les résultats de ces examens sont en faveur d'une sarcoïdose cardiaque ou en cas de forte suspicion (p. ex., chez des patients jeunes qui ont un bloc auriculoventriculaire inexpliqué), des tests supplémentaires de recherche de la sarcoïdose cardiaque (surveillance ECG ambulatoire, FDG-PET scan) et des tests supplémentaires de recherche de la sarcoïdose extracardiaque, (rx thorax, TDM du thorax, scintigraphie FDG-PET) sont nécessaires. Lors d'investigations approfondies, la plupart des patients atteints de sarcoïdose cardiaque seront également atteints de sarcoïdose extracardiaque.
Un document de consensus international (1) a indiqué que le diagnostic de sarcoïdose cardiaque nécessitait une biopsie cardiaque montrant un granulome non caséeux qui n'a pas d'autre explication ou une biopsie tissulaire extracardiaque montrant un granulome non caséeux qui n'a pas d'autre explication plus un ou plusieurs des éléments suivants qui n'ont pas d'autre explication:
Cardiomyopathie ou bloc cardiaque sensibles aux corticostéroïdes
Fraction d'éjection ventriculaire gauche inexpliquée réduite < 40%
Tachycardie ventriculaire spontanée ou induite inexpliquée
Bloc auriculoventriculaire du 2e degré Mobitz type II ou du IIIe degré
PET scan cardiaque montrant une absorption inégale
IRM cardiaque montrant un rehaussement tardif du gadolinium
Absorption positive du gallium sur une scintigraphie
Le plus souvent, le diagnostic est établi par une biopsie extracardiaque associée à des anomalies cardiaques évocatrices de tests non invasifs. La biopsie cardiaque a une faible sensibilité parce que le processus pathologique est irrégulier et que le tissu pathologique peut ne pas être prélevé. Cependant, la sensibilité de la biopsie cardiaque est améliorée si elle est guidée par des techniques avancées d'imagerie cardiaque ou par le ciblage des zones de bas voltage.
Référence pour le diagnostic
1. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
Traitement de la sarcoïdose cardiaque
Corticostéroïdes
Parfois, d'autres médicaments immunosuppresseurs
Stimulateur cardiaque et/ou cardioverteur-défibrillateur implantable permanents
Parfois, médicaments antiarythmiques (en évitant les médicaments de classe I)
Parfois, ablation par transcathéter
Traitement de l'insuffisance cardiaque (y compris la transplantation) selon les besoins
Les traitements standards de la sarcoïdose sont administrés, dont des corticostéroïdes et parfois les immunosuppresseurs (p. ex., méthotrexate). Ces modalités améliorent souvent également les anomalies cardiaques et doivent être optimisées.
Le traitement cardiaque est axé sur le traitement et la prévention des troubles du rythme. Les recommandations pour le traitement des bradyarythmies ou des tachyarythmies suivent celles des autres cardiomyopathies arythmogènes dont le cardioverteur-défibrillateur implantable en prévention de la mort subite (voir aussi tableau Indications d'un cardioverteur-défibrillateur implantable). Un cardioverteur-défibrillateur implantable est recommandé en cas de tachycardie ventriculaire soutenue prolongée ou d'arrêt cardiaque réanimé ou de dysfonction systolique ventriculaire droite ou gauche sévère. Un cardioverteur-défibrillateur implantable peut également être utile (indication de classe IIa) chez les patients présentant tout facteur de risque majeur de mort subite, dont un antécédent de syncope, de tachycardie ventriculaire non soutenue ou de dysfonction systolique ventriculaire droite ou gauche modérée.
Dans le cas spécifique de la sarcoïdose cardiaque, un stimulateur cardiaque est recommandé pour qualifier le bloc auriculoventriculaire même si le bloc auriculoventriculaire disparait spontanément et, lorsqu'un pacemaker permanent est indiqué (voir aussi tableau Indications des stimulateurs cardiaques permanents), une plateforme de cardioverteur-défibrillateur implantable est préférable (chacun a une recommandation de classe IIa). Le Heart Rhythm Society cardiac sarcoid consensus document a également suggéré qu'un cardioverteur-défibrillateur implantable doit être envisagé (recommandation de classe IIb) en cas de sarcoïdose cardiaque avec une fraction d'éjection ventriculaire gauche de 35% à 49% et/ou une fraction d'éjection ventriculaire droite < 40% malgré un traitement médical optimal de l'insuffisance cardiaque et l'utilisation d'immunosuppresseurs en cas d'inflammation active (1).
Des médicaments antiarythmiques tels que l'amiodarone et le sotalol peuvent être administrés si nécessaire pour contrôler les tachycardies ventriculaires et/ou d'autres tachyarythmies, fréquemment récurrentes. Si les médicaments (et un traitement anti-inflammatoire adéquat) ne contrôlent pas la tachycardie ventriculaire, des examens électrophysiologiques peuvent être effectués pour identifier l'origine de l'arythmie (souvent un site de réentrée) qui peut ensuite être traitée par ablation transcathéter.
Le traitement de l'insuffisance cardiaque comprend généralement un bêta-bloqueur (surveillant la possibilité d'aggravation de la conduction auriculoventriculaire), un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ou un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine et un antagoniste des récepteurs minéralocorticoïdes. De nouveaux traitements pharmacologiques de la cardiomyopathie dilatée, dont les inhibiteurs du récepteur de l'angiotensine-néprilysine et les inhibiteurs du cotransporteur sodium-glucose de type 2 (SGLT2) ont été moins bien étudiés chez les patients atteints de sarcoïdose. La coexistence fréquente d'un bloc de branche gauche en cas de cardiomyopathie sarcoïdosique dilatée rend la thérapie de resynchronisation cardiaque intéressante. Une transplantation cardiaque peut être envisagée.
Référence pour le traitement
1. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al: HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1304–1323, 2014. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
Points clés
Environ 25% des patients atteints de sarcoïdose systémique ont une atteinte cardiaque, mais seulement environ 5% ont des symptômes cardiaques.
L'atteinte cardiaque provoque un pourcentage très important des décès chez les patients atteints de sarcoïdose.
Le diagnostic nécessite une association de signes cliniques, électrocardiographiques et d'imagerie; la biopsie cardiaque peut être diagnostique mais n'est généralement pas effectuée.
Les manifestations cardiaques nécessitent souvent un stimulateur cardiaque/cardioverteur-défibrillateur implantable et parfois des médicaments antiarythmiques.
La sarcoïdose elle-même est traitée par des corticostéroïdes et parfois des immunosuppresseurs.
