La sarcoïdose est un trouble inflammatoire granulomateux chronique multisystémique qui affecte souvent le cœur, entraînant des troubles de la conduction, des bradyarythmies, des tachyarythmies et parfois une cardiomyopathie. Le diagnostic est suspecté chez les patients atteints d'une sarcoïdose connue ou chez des patients jeunes (< 60 ans) présentant un bloc cardiaque, des troubles du rythme ou une cardiomyopathie par ailleurs inexpliqués. Le traitement repose sur l'immunosuppression et parfois un défibrillateur automatique implantable (DAI).
La sarcoïdose systémique est traitée ailleurs dans Le Manuel. Ce chapitre se concentre sur les effets cardiaques de la sarcoïdose.
Le processus inflammatoire dû à la sarcoïdose induit la formation de granulomes non caséeux et de fibrose dans n'importe quel tissu. La sarcoïdose cardiaque cliniquement apparente touche généralement le système de conduction et/ou le myocarde, mais une atteinte valvulaire, péricardique ou des muscles papillaires peut également survenir. Presque tous les patients atteints de sarcoïdose cardiaque ont une atteinte d'autres organes (généralement les poumons), mais la sarcoïdose cardiaque peut rarement exister isolément. Environ 20 à 30% des patients atteints de sarcoïdose systémique ont une atteinte cardiaque identifiable par des techniques d'imagerie ou à l'autopsie, mais l'atteinte cardiaque n'est symptomatique que chez environ 5% de tous les patients atteints de sarcoïdose (1). Dans une étude menée aux États-Unis chez des patients atteints de sarcoïdose cardiaque, les patientes et les patients noirs sont plus susceptibles que les patients de sexe masculin et les patients blancs de présenter une insuffisance cardiaque lors de la consultation initiale, tandis que les patients de sexe masculin sont plus susceptibles de présenter des arythmies ventriculaires. (2).
La prédilection de l'atteinte cardiaque sarcoïdienne pour le septum interventriculaire provoque des blocs du système de conduction auriculoventriculaire (AV) chez de nombreux patients atteints de sarcoïdose cardiaque. L'atteinte du système de conduction peut entraîner un bloc auriculoventriculaire du premier, deuxième ou troisième degré, un hémibloc antérieur ou postérieur gauche ou un bloc de branche gauche ou droit. Chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque, des blocs auriculo-ventriculaires surviennent dans environ 35 à 50% des cas (3). L'atteinte de l'artère du nœud sinusal peut entraîner des bradyarythmies par dysfonctionnement nodal sinusal.
L'atteinte myocardique peut entraîner des tachyarythmies, principalement des tachycardies ventriculaires, mais des tachycardies auriculaires, un flutter auriculaire et une fibrillation auriculaire peuvent également survenir. (Voir aussi Revue générale des cardiomyopathies arythmogènes et Revue générale des troubles du rythme.)
L'infiltration du myocarde peut entraîner une cardiomyopathie isolée du ventricule gauche, isolée du ventricule droit, biventriculaire, dilatée ou une cardiomyopathie restrictive. L'atteinte péricardique peut provoquer un épanchement péricardique ou contribuer à une physiologie restrictive. L'hypertension pulmonaire multifactorielle est également fréquente (4).
Références générales
1. Lehtonen J, Uusitalo V, Pöyhönen P, Mäyränpää MI, Kupari M. Cardiac sarcoidosis: phenotypes, diagnosis, treatment, and prognosis. Eur Heart J. 2023;44(17):1495-1510. doi:10.1093/eurheartj/ehad067
2. Duvall C, Pavlovic N, Rosen NS, et al. Sex and Race Differences in Cardiac Sarcoidosis Presentation, Treatment and Outcomes. J Card Fail. 2023;29(8):1135-1145. doi:10.1016/j.cardfail.2023.03.022
3. Arunachalam Karikalan S, Yusuf A, El Masry H. Arrhythmias in Cardiac Sarcoidosis: Management and Prognostic Implications. J Clin Med. 2024;13(11):3165. doi:10.3390/jcm13113165
4. Huitema MP, Mathijssen H, Mager JJ, Snijder RJ, Grutters JC, Post MC. Sarcoidosis-Associated Pulmonary Hypertension. Semin Respir Crit Care Med. 2020;41(5):659-672. doi:10.1055/s-0040-1713615
Symptomatologie de la sarcoïdose cardiaque
De nombreux patients atteints de sarcoïdose cardiaque, sinon la plupart, sont asymptomatiques, mais les bradyarythmies et les tachyarythmies associées peuvent entraîner des palpitations, des syncopes et parfois un arrêt cardiaque ou une mort subite (1).
Un nombre important de décès imputables à la sarcoïdose systémique sont dus à une mort subite d'origine cardiaque, y compris chez de nombreux patients ne présentant aucun signe antérieur d'atteinte cardiaque (2).
La cardiomyopathie peut provoquer n'importe quel symptôme d'insuffisance cardiaque, y compris la dyspnée d'effort, la fatigue et les œdèmes périphériques (1).
Chez la plupart des patients, la maladie se manifeste entre 25 et 60 ans (3).
Références pour la symptomatologie
1. Lehtonen J, Uusitalo V, Pöyhönen P, Mäyränpää MI, Kupari M. Cardiac sarcoidosis: phenotypes, diagnosis, treatment, and prognosis. Eur Heart J. 2023;44(17):1495-1510. doi:10.1093/eurheartj/ehad067
2. Ekström K, Lehtonen J, Nordenswan HK, et al. Sudden death in cardiac sarcoidosis: an analysis of nationwide clinical and cause-of-death registries. Eur Heart J. 2019;40(37):3121-3128. doi:10.1093/eurheartj/ehz428
3. Weber BN, Paik JJ, Aghayev A, et al. Novel Imaging Approaches to Cardiac Manifestations of Systemic Inflammatory Diseases: JACC Scientific Statement. J Am Coll Cardiol. 2023;82(22):2128-2151. doi:10.1016/j.jacc.2023.09.819
Diagnostic de la sarcoïdose cardiaque
Suspicion clinique
ECG, échocardiographie, IRM cardiaque avec rehaussement tardif au gadolinium et tomographie par émission de positons (PET) au fluorodésoxyglucose (FDG)
Biopsie de tissu non cardiaque qui semble affecté par une sarcoïdose systémique
Rarement biopsie cardiaque
Les patients présentant une sarcoïdose connue et sans symptômes cardiaques peuvent bénéficier d'ECG périodiques pour dépister une atteinte cardiaque; certains cliniciens suggèrent un échocardiogramme de référence, mais les recommandations ne sont pas cohérentes (1, 2). En présence de symptômes ou signes cardiaques, ou d'anomalies aux examens, une IRM cardiaque avec injection de gadolinium doit également être réalisée (2). Un enregistrement ECG ambulatoire doit être réalisé si les symptômes suggèrent un trouble du rythme ou de la conduction. Un PET au FDG fournit des informations supplémentaires concernant l'inflammation active et est aussi souvent réalisé.
Chez les patients qui n'ont pas encore été diagnostiqués atteints de sarcoïdose systémique, le diagnostic de sarcoïdose cardiaque isolée est souvent difficile. La sarcoïdose cardiaque doit être suspectée chez les patients jeunes (< 60 ans) présentant un bloc auriculo-ventriculaire, des tachyarythmies ventriculaires et/ou une insuffisance cardiaque sans cause évidente. Tous ces patients doivent subir un ECG et un échocardiogramme. Les patients qui ont une cardiomyopathie inexpliquée doivent également subir une IRM cardiaque.
Cette IRM montre des granulomes dans la paroi libre du ventricule droit et dans le septum ventriculaire.
JAMES CAVALLINI / SCIENCE PHOTO LIBRARY
Lorsque les résultats de ces examens suggèrent une sarcoïdose cardiaque ou en cas de forte suspicion (p. ex., chez les patients jeunes présentant un bloc auriculo-ventriculaire inexpliqué), des examens complémentaires à la recherche d'une sarcoïdose cardiaque (Holter ECG, PET au FDG) et d'une sarcoïdose extracardiaque (radiographie thoracique, TDM thoracique, PET au FDG corps entier) sont nécessaires. Après un bilan approfondi, la majorité des patients présentant une sarcoïdose cardiaque apparemment isolée s'avèrent également atteints d'une sarcoïdose extracardiaque (1).
Cette image histologique de sarcoïdose cardiaque montre des granulomes épithélioïdes non nécrosants avec des cellules géantes multinucléées et des zones de fibrose interstitielle.
WEBPATHOLOGY / SCIENCE PHOTO LIBRARY
Un document de consensus international (3) indique que le diagnostic de sarcoïdose cardiaque nécessite une biopsie cardiaque montrant un granulome non caséeux sans autre explication, ou une biopsie tissulaire extracardiaque montrant un granulome non caséeux sans autre explication, associée à ≥ 1 des éléments suivants sans autre explication:
Cardiomyopathie ou bloc auriculo-ventriculaire répondant aux glucocorticoïdes
Fraction d'éjection ventriculaire gauche réduite inexpliquée < 40%
Tachycardie ventriculaire spontanée ou induite inexpliquée
Bloc auriculoventriculaire du 2e degré Mobitz type II ou bloc auriculoventriculaire du 3e degré
PET scan cardiaque montrant une fixation hétérogène
IRM cardiaque montrant un rehaussement tardif au gadolinium
Captation positive du gallium sur une scintigraphie
Le plus souvent, le diagnostic est établi par une biopsie extracardiaque associée à des anomalies cardiaques évocatrices aux examens non invasifs. La biopsie cardiaque a une faible sensibilité car le processus pathologique est parcellaire et le tissu pathologique peut ne pas être prélevé (4). Cependant, la sensibilité de la biopsie cardiaque est améliorée si elle est guidée par des techniques avancées d'imagerie cardiaque ou par le ciblage des zones de bas voltage (5).
Des critères similaires, mais non identiques, de diagnostic de la sarcoïdose cardiaque ont été publiés par d'autres organisations (6, 7).
Références pour le diagnostic
1. Cheng RK, Kittleson MM, Beavers CJ, et al. Diagnosis and Management of Cardiac Sarcoidosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2024;149(21):e1197-e1216. doi:10.1161/CIR.0000000000001240
2. Crouser ED, Maier LA, Wilson KC, et al. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(8):e26-e51. doi:10.1164/rccm.202002-0251ST
3. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al. HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm. 2014;11(7):1304-1323. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
4. Kandolin R, Lehtonen J, Graner M, et al. Diagnosing isolated cardiac sarcoidosis. J Intern Med. 2011;270(5):461-468. doi:10.1111/j.1365-2796.2011.02396.x
5. Liang JJ, Hebl VB, DeSimone CV, et al. Electrogram guidance: a method to increase the precision and diagnostic yield of endomyocardial biopsy for suspected cardiac sarcoidosis and myocarditis. JACC Heart Fail. 2014;2(5):466-473. doi:10.1016/j.jchf.2014.03.015
6. Judson MA, Costabel U, Drent M, et al. The WASOG sarcoidosis organ assessment instrument: An update of a previous clinical tool. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2014;31(1):19-27.
7. Terasaki F, Azuma A, Anzai T, et al. JCS 2016 guideline on diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis‒digest version. Circ J. 2019;83(11):2329-2388. doi 10.1253/circj.CJ-19-0508
Traitement de la sarcoïdose cardiaque
Glucocorticoïdes
Parfois, d'autres médicaments immunosuppresseurs
Parfois, stimulateur cardiaque et/ou défibrillateur automatique implantable (DAI) permanents
Parfois, médicaments antiarythmiques (en évitant les médicaments de classe I)
Parfois, ablation par transcathéter
Traitement de l'insuffisance cardiaque (y compris la transplantation) selon les besoins
Le traitement de la sarcoïdose cardiaque, similaire au traitement de la sarcoïdose extracardiaque, comprend des glucocorticoïdes et parfois d'autres immunosuppresseurs (p. ex., méthotrexate, mycophénolate, azathioprine, léflunomide). Des agents biologiques, notamment des inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale alpha (p. ex., infliximab, adalimumab) ou d'autres agents (p. ex., rituximab), peuvent être utilisés dans les cas réfractaires (1, 2).
Le traitement cardiaque est axé sur le traitement et la prévention des troubles du rythme. Les recommandations pour le traitement des bradyarythmies ou des tachyarythmies suivent celles des autres cardiomyopathies arythmogènes. Dans la sarcoïdose cardiaque spécifiquement, l'implantation d'un stimulateur cardiaque est justifiée en cas de bloc auriculo-ventriculaire remplissant les critères, même si celui-ci régresse spontanément (1, 3). Lorsqu'un stimulateur cardiaque permanent est indiqué (voir tableau ), un défibrillateur automatique implantable (DAI) est préféré.
La mise en place d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) est recommandée chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque présentant l'une des caractéristiques suivantes (voir tableau ):
Antécédent de tachycardie ventriculaire soutenue
Arrêt cardiaque récupéré
Fraction d'éjection ventriculaire gauche ≤ 35% malgré un traitement médical optimal, incluant une période d'immunosuppression chez les patients présentant une inflammation active
La mise en place d'un DAI est également raisonnable chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque présentant l'une des caractéristiques suivantes:
Syncope inexpliquée ou quasi-syncope présumée d'étiologie arythmique
Tachycardie ventriculaire soutenue/fibrillation ventriculaire inductible lors d'une étude électrophysiologique par stimulation programmée
La pose d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) peut être envisagée chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque et présentant l'un des éléments suivants :
Fraction d'éjection ventriculaire gauche comprise entre 35% et 49%
Fraction d'éjection ventriculaire droite < 40% malgré un traitement médical optimal de l'insuffisance cardiaque, incluant des immunosuppresseurs chez les patients présentant une inflammation active
Des recommandations similaires, mais non identiques, concernant le traitement par DAI ont également été proposées (4, 5, 6). Comme le rehaussement ventriculaire tardif au gadolinium (RTG) à l'IRM cardiaque (un marqueur de cicatrice ventriculaire) prédit des troubles du rythme ventriculaires mettant en jeu le pronostic vital, la pose d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) est considérée comme raisonnable par certains (5, 6) chez les patients présentant:
Rehaussement tardif au gadolinium significatif malgré une fraction d'éjection ventriculaire gauche > 35%
Des médicaments antiarythmiques tels que l'amiodarone et le sotalol peuvent être administrés si nécessaire pour contrôler les tachycardies ventriculaires et/ou d'autres tachyarythmies, fréquemment récurrentes. Si les médicaments (et un traitement anti-inflammatoire adéquat) ne contrôlent pas la tachycardie ventriculaire, des explorations électrophysiologiques peuvent être réalisées pour identifier l'origine du trouble du rythme (souvent un circuit de réentrée) qui peut ensuite être traité par ablation par cathéter.
Le traitement de l'insuffisance cardiaque comprend généralement un bêta-bloqueur (en surveillant la possibilité d'aggravation de la conduction auriculoventriculaire), un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ou un antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II et un antagoniste des récepteurs minéralocorticoïdes. Les traitements pharmacologiques de la cardiomyopathie dilatée, y compris les inhibiteurs des récepteurs de l'angiotensine et de la néprilysine et les inhibiteurs du cotransporteur sodium-glucose de type 2, ont été moins bien étudiés chez les patients atteints de sarcoïdose cardiaque (7). La coexistence fréquente d'un bloc de branche gauche chez les patients atteints d'une cardiomyopathie dilatée liée à la sarcoïdose rend la thérapie de resynchronisation cardiaque attrayante, bien que les résultats soient mitigés (8). Une transplantation cardiaque peut être envisagée.
Références pour le traitement
1. Cheng RK, Kittleson MM, Beavers CJ, et al. Diagnosis and Management of Cardiac Sarcoidosis: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2024;149(21):e1197-e1216. doi:10.1161/CIR.0000000000001240
2. Ribeiro Neto ML, Jellis CL, Cremer PC, et al. Cardiac Sarcoidosis. Clin Chest Med. 2024;45(1):105-118. doi: 10.1016/j.ccm.2023.08.006.
3. Birnie DH, Sauer WH, Gogun F, et al. HRS Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Arrhythmias Associated with Cardiac Sarcoidosis. Heart Rhythm. 2014;11(7):1304-1323. doi: 10.1016/j.hrthm.2014.03.043
4. Terasaki F, Azuma A, Anzai T, et al. JCS 2016 guideline on diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis‒digest version. Circ J. 2019;83(11):2329-2388. doi 10.1253/circj.CJ-19-0508
5. Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 AHA/ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2018;138(13):e272-e391. doi: 10.1161/CIR.0000000000000549
6. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, De Riva M, et al. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(40):3997-4126. doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
7. Nagai T, Tamura T, Anzai T. The Diagnosis and Management of Cardiac Sarcoidosis. Intern Med. Published online March 24, 2026. doi:10.2169/internalmedicine.7161-26
8. Lehtonen J, Uusitalo V, Pöyhönen P, Mäyränpää MI, Kupari M. Cardiac sarcoidosis: phenotypes, diagnosis, treatment, and prognosis. Eur Heart J. 2023;44(17):1495-1510. doi:10.1093/eurheartj/ehad067
Pronostic
Le pronostic de la sarcoïdose cardiaque est très favorable, avec une survie à 5 ans de 90 à 96% et une survie à 10 ans de 80 à 90% (1).
Référence pour le pronostic
1. Lehtonen J, Uusitalo V, Pöyhönen P, Mäyränpää MI, Kupari M. Cardiac sarcoidosis: phenotypes, diagnosis, treatment, and prognosis. Eur Heart J. 2023;44(17):1495-1510. doi:10.1093/eurheartj/ehad067
Points clés
Parmi les patients atteints de sarcoïdose systémique, 20 à 35% présentent une atteinte cardiaque, mais seulement environ 5% présentent des symptômes cardiaques.
L'atteinte cardiaque provoque un pourcentage disproportionné de décès chez les patients atteints de sarcoïdose.
Le diagnostic nécessite une association de signes cliniques, électrocardiographiques et d'imagerie; la biopsie cardiaque peut confirmer le diagnostic mais n'est généralement pas réalisée.
Les manifestations cardiaques nécessitent souvent un stimulateur cardiaque/défibrillateur automatique implantable (DAI) et parfois des médicaments antiarythmiques ou des traitements de l'insuffisance cardiaque.
La sarcoïdose elle-même est traitée par des glucocorticoïdes et parfois d'autres immunosuppresseurs.
