Le lymphœdème est un œdème d'un membre dû à une hypoplasie lymphatique (primitive), à une obstruction ou à une interruption (secondaire) de vaisseaux lymphatiques. La symptomatologie clinique, lorsqu'il est chronique, consiste en un œdème induré, ne prenant pas le godet, ferme, affectant un ou plusieurs membres. Le diagnostic repose sur l'examen clinique. Le traitement fait appel à l'exercice, à des pansements exerçant un gradient de pression, aux massages et parfois à la chirurgie. La guérison est inhabituelle, mais le traitement peut diminuer les symptômes, ralentir leur progression et éviter les complications. Le patient est à risque de cellulite, de lymphangite et, rarement, de lymphangiosarcome.
Étiologie du lymphœdème
Le lymphœdème peut être:
Primaire: dû à une hypoplasie lymphatique
Secondaire: dû à une obstruction ou à une rupture des vaisseaux lymphatiques
Lymphœdèmes primitifs
Les lymphœdèmes primitifs sont souvent héréditaires et représentent une petite proportion des cas de lymphœdème (1). Ils présentent un phénotype et un âge de début variables mais touchent principalement les membres inférieurs (2). La classification est basée sur l'âge lors de l'apparition, bien que d'autres classifications basées sur le phénotype existent (3).
Le lymphœdème congénital apparaît avant l'âge de 2 ans et est dû à l'aplasie ou à l'hypoplasie des lymphatiques. La maladie de Milroy est une forme familiale autosomique dominante de lymphœdème congénital, se manifestant généralement par un œdème bilatéral des membres inférieurs, attribuée à des mutations du gène du récepteur-3 du facteur de croissance de l'endothélium vasculaire (VEGFR-3) (4). D'autres manifestations de la maladie de Milroy comprennent des veines volumineuses au niveau de la jambe, des ongles d'orteils dysplasiques et des hydrocèles chez l'homme. La lymphangiectasie intestinale associée à une entéropathie exsudative, une diarrhée et une cholestase est moins fréquente.
Le lymphœdème précoce apparaît entre les âges de 2 et 35 ans, généralement chez la femme lors de la ménarche ou d'une grossesse (5). Le terme de maladie de Meige, initialement utilisé pour décrire une forme de lymphœdème précoce accompagnée d'ongles jaunes, est aujourd'hui utilisé de façon plus générale pour désigner le lymphœdème précoce (1, 6). Le lymphœdème précoce est généralement de transmission autosomique dominante et se manifeste par un gonflement indolore d'une ou des deux jambes. D'autres manifestations peuvent inclure des cils surnuméraires (distichiasis), une fente palatine, et un œdème des jambes, des bras, et parfois du visage (3).
Le lymphœdème tardif se produit après l'âge de 35 ans. Les formes familiales et sporadiques existent; les bases génétiques de ces deux formes sont inconnues. Les signes cliniques sont semblables à ceux du lymphœdème précoce, mais peuvent être moins graves.
Le lymphœdème est important dans certains autres syndromes génétiques, dont:
Le syndrome des ongles jaunes, caractérisé par les épanchements pleuraux et le jaunissement des ongles
Le syndrome d'Hennekam, un syndrome congénital rare comprenant des lymphangiectasies de l'intestin et d'autres sites, des anomalies faciales, et un handicap intellectuel (7)
Lymphœdème secondaire
Le lymphœdème secondaire représente la grande majorité des cas de lymphœdème (1, 8).
Aux États-Unis, la cause la plus fréquente de lymphœdème secondaire est le traitement d'un cancer (qu'il s'agisse d'un curage ganglionnaire chirurgical ou d'une radiothérapie). Cependant, dans certaines régions du monde, notamment les zones tropicales et subtropicales, la filariose lymphatique est la cause la plus fréquente (9). L'insuffisance veineuse chronique est un facteur de risque de lymphœdème, dû à la fuite de lymphe dans les tissus interstitiels (9). D'autres causes importantes comprennent le traumatisme vasculaire direct et l'obstruction lymphatique par une tumeur.
Références pour l'étiologie
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Schook CC, Mulliken JB, Fishman SJ, Grant FD, Zurakowski D, Greene AK. Primary lymphedema: clinical features and management in 138 pediatric patients. Plast Reconstr Surg. 2011;127(6):2419-2431. doi:10.1097/PRS.0b013e318213a218
3. Connell F, Brice G, Jeffery S, Keeley V, Mortimer P, Mansour S. A new classification system for primary lymphatic dysplasias based on phenotype. Clin Genet. 2010;77(5):438-452. doi:10.1111/j.1399-0004.2010.01394.x
4. Van Zanten M, Mansour S, Ostergaard P, et al. Milroy Disease. 2006 Apr 27 [Updated 2021 Feb 18]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2024. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1239/
5. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
6. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Meige disease; [updated July 1, 2015]. Available from: https://medlineplus.gov/genetics/condition/noonan-syndrome/. Accessed January 12, 2026.
7. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); Hennekam syndrome; [updated July 1, 2024]. Available from: Hennekam syndrome: MedlinePlus Genetics. Accessed January 27, 2026.
8. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
9. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
Symptomatologie du lymphœdème
Les symptômes du lymphœdème comprennent un inconfort douloureux et une sensation de pesanteur ou de lourdeur.
Le signe principal est un œdème des tissus mous, classé en 3 stades progressifs:
Stade 1: l'œdème prend le godet et la zone concernée retrouve un aspect normal le matin.
Stade 2: l'œdème ne prend pas le godet et l'inflammation chronique des tissus mous entraîne une fibrose précoce.
Stade 3: l'œdème est ferme et irréversible, en grande partie du fait de la fibrose des tissus mous. En plus d'être épaissie, la peau peut avoir l'aspect capitonné d'une peau d'orange.
L'œdème est le plus souvent unilatéral et peut être accentué par temps chaud, en période prémenstruelle et par la position déclive prolongée du membre. Il peut affecter toutes les parties du membre (proximales ou distales isolément) ou tout le membre; il peut limiter l'amplitude du mouvement lorsque la tuméfaction est périarticulaire. L'invalidité et la détresse émotionnelle peuvent être importantes, en particulier lorsque le lymphœdème résulte d'un traitement médical ou chirurgical.
Cette photo montre les bras d'une patiente atteinte d'un lymphœdème du bras droit (en haut). Ici, il s'agit d'un résultat de la chirurgie du cancer du sein.
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D'autres lésions cutanées sont fréquentes et comprennent une hyperkératose, une hyperpigmentation, des verrues, des papillomes et des infections mycosiques.
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Rarement, un membre affecté, ou le scrotum, devient extrêmement gros, et l'hyperkératose est sévère, donnant l'apparence d'une peau d'éléphant (éléphantiasis). Cette manifestation est plus fréquente en cas de filariose qu'avec d'autres causes de lymphœdème, et est liée à des infections bactériennes secondaires répétées (1, 2).
Complications
Une lymphangite peut se développer, le plus souvent lorsque les bactéries pénètrent par des fissures cutanées des espaces interdigitaux des pieds dues à des infections fongiques, ou à travers des lésions des mains. Une lymphangite est habituellement secondaire à une infection streptococcique, entraînant un érysipèle; il est parfois staphylococcique. Le membre affecté devient érythémateux (éventuellement seulement foncé chez les patients à peau foncée) et est chaud; des stries érythémateuses peuvent s'étendre proximalement par rapport au point d'entrée et une adénopathie peut se développer. Rarement, la peau est dégradée, ce qui peut entraîner une infection ou une cellulite locale.
Rarement, un lymphœdème ancien induit un lymphangiosarcome (syndrome de Stewart-Treves), généralement chez des patientes ayant subi une mastectomie (3) ou d'autres chirurgies du cancer et une radiothérapie, et occasionnellement chez les patients qui ont une filariose.
Références pour la symptomatologie
1. Centers for Disease Control and Prevention. Parasites. Filarial worms. Clinical Overview of Lymphatic Filariasis. My 13, 2024. Accessed January 12, 2026.
2. Taylor MJ, Hoerauf A, Bockarie M. Lymphatic filariasis and onchocerciasis. Lancet. 2010;376(9747):1175-1185. doi:10.1016/S0140-6736(10)60586-7
3. Kim PJ, Mufti A, Sachdeva M, et al. Stewart-Treves syndrome and other cutaneous malignancies in the context of chronic lymphedema: a systematic review. Int J Dermatol. 2022;61(1):62-70. doi:10.1111/ijd.15736
Diagnostic du lymphœdème
L'anamnèse et l'examen clinique
Échographie
Parfois lymphoscintigraphie, TDM ou IRM
Le diagnostic du lymphœdème primitif est habituellement basé sur un œdème caractéristique des tissus mous dans tout le corps et d'autres informations de l'anamnèse, y compris les antécédents familiaux, et l'examen clinique. Les tests génétiques peuvent confirmer la maladie en présence d'antécédents familiaux avec une mutation causale connue, ou être utilisés pour identifier les mutations causales chez les patients chez qui on suspecte un lymphœdème primitif ou syndromique (1). L'échographie est utile pour exclure d'autres causes d'œdème des membres inférieurs telles que la thrombose veineuse profonde (1).
Le diagnostic de lymphœdème secondaire est habituellement évident à l'examen clinique. L'échographie peut être utilisée pour exclure une thrombose veineuse profonde ou d'autres causes d'œdème des membres inférieurs (2).
Si le diagnostic ou l'étiologie ne sont pas clairs, la lymphoscintigraphie isotopique peut identifier une hypoplasie lymphatique avec un flux lymphatique ralenti, une aplasie lymphatique, une captation anormale dans les ganglions lymphatiques et des signes d'hypertension lymphatique (3). La TDM et l'IRM permettent d'évaluer les modifications structurelles secondaires, et la lympho-IRM peut mettre directement en évidence certaines anomalies lymphatiques, avec ou sans produit de contraste (4). La TDM et l'IRM peuvent identifier les sites d'obstruction lymphatique.
Des tests pour la filariose lymphatique doivent être effectués dans les régions tropicales et subtropicales où les microfilaires infectantes sont présentes.
Si le lymphœdème semble beaucoup plus important que prévu (p. ex., en fonction du curage ganglionnaire) ou apparaît après un intervalle de temps chez une femme traitée pour un cancer du sein, une récidive du cancer doit être évoquée.
Références pour le diagnostic
1. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
2. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
3. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
4. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
Traitement du lymphœdème
Drainage lymphatique manuel, dans lequel le membre est relevé au-dessus du niveau du cœur et compressé ("massé") en direction du cœur
Exercices des membres
Bas de compression dégressive externe et dispositifs de compression pneumatique intermittente
Parfois, réduction chirurgicale des tissus mous et reconstruction en cas de lymphœdème primitif
Collectivement, l'association de drainage lymphatique manuel, de dispositifs de compression externe, d'exercices et de soins de la peau est appelée thérapie décongestive complexe (ou complète). Cette modalité combinée est recommandée par les experts et s'est avérée efficace pour réduire le volume du ou des membres affectés (1, 2, 3).
Le traitement diurétique n'est pas indiqué dans le lymphœdème, sauf chez les patients présentant des comorbidités telles que (4). L'intervention diététique n'est généralement pas utile dans le lymphœdème des extrémités; pour les épanchements chyleux ou l'ascite causés par une lésion lymphatique viscérale ou un lymphœdème, un régime restreint en triglycérides à chaîne longue peut être utile (3).
Les cellulites et lymphangites sont traitées par des antibiotiques résistants aux bêta-lactamases et efficaces contre les microrganismes Gram positifs (p. ex., dicloxacilline).
En plus des traitements susmentionnés pour le lymphœdème en général, le traitement du lymphœdème secondaire implique la prise en charge de sa cause. La filariose est traitée par des médicaments antiparasitaires (diéthylcarbamazine, albendazole, ivermectine) (5).
Les techniques chirurgicales et microchirurgicales telles que la liposuccion, les réanastomoses lymphatiques, l'autotransplantation de ganglions lymphatiques, la formation de canaux de drainage, ainsi que les procédures chirurgicales de réduction de volume, sont proposées aux patients qui ne répondent pas aux mesures plus conservatrices mais elles n'ont pas fait l'objet d'études rigoureuses (4).
L'évolution de la maladie peut être surveillée en mesurant la circonférence du membre, par la mesure du volume d'eau déplacé par le membre immergé ou par tonométrie de la peau ou des tissus mous (pour mesurer la résistance à la compression).
Dans le cas de patientes ayant subi une chirurgie du cancer du sein, une surveillance comprenant des mesures sérielles de la circonférence bilatérale des bras ou d'autres mesures est recommandée (6).
Les mesures préventives secondaires comprennent l'évitement de l'application de chaleur, des exercices vigoureux, de la sédentarité pendant de longues périodes et des vêtements constrictifs (y compris les brassards de tensiomètre) autour du membre affecté (7). Les soins de la peau et des ongles nécessitent une attention minutieuse; la vaccination, les prises de sang et la mise en place de cathéter IV au niveau du membre atteint doivent être évitées.
De multiples options pharmacologiques sont à l'étude pour le lymphœdème primaire et secondaire (1, 4). Celles-ci incluent des médicaments antiprolifératifs pour les nourrissons et les jeunes enfants atteints de lymphœdème syndromique. Le traitement pharmacologique doit être individualisé et envisagé en consultation avec un spécialiste vasculaire ou lymphatique.
Pièges à éviter
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Références pour le traitement
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Lurie F, Malgor RD, Carman T, et al. The American Venous Forum, American Vein and Lymphatic Society and the Society for Vascular Medicine expert opinion consensus on lymphedema diagnosis and treatment. Phlebology. 2022;37(4):252-266. doi:10.1177/02683555211053532
3. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
4. Executive Committee of the International Society of Lymphology. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema: 2020 Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology. 2020;53(1):3-19.
5. Shah AA, Petrosyan M, Nizam W, Roberson J, Guzzetta P. Resource overutilization in the diagnosis of lymphedema praecox. J Pediatr Surg. 2020;55(7):1363-1365. doi:10.1016/j.jpedsurg.2019.09.014
6. McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel: Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol. 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
7. Asdourian MS, Skolny MN, Brunelle C, Seward CE, Salama L, Taghian AG. Precautions for breast cancer-related lymphoedema: risk from air travel, ipsilateral arm blood pressure measurements, skin puncture, extreme temperatures, and cellulitis. Lancet Oncol. 2016;17(9):e392-e405. doi:10.1016/S1470-2045(16)30204-2
Pronostic du lymphœdème
La guérison est inhabituelle une fois que le lymphœdème se produit (1, 2). Le traitement méticuleux et parfois les mesures préventives peuvent diminuer les symptômes et ralentir ou interrompre la progression de la maladie et prévenir les complications.
Références pour le pronostic
1. Brouillard P, Witte MH, Erickson RP, et al. Primary lymphoedema. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):77. doi:10.1038/s41572-021-00309-7
2. Rockson SG. Diagnosis and management of lymphatic vascular disease. J Am Coll Cardiol. 2008;52(10):799-806. doi:10.1016/j.jacc.2008.06.005
Points clés
Le lymphœdème secondaire (dû à une obstruction ou à une rupture des vaisseaux lymphatiques) est beaucoup plus fréquent que le lymphœdème primitif (qui est dû à l'aplasie/hypoplasie lymphatique).
L'éléphantiasis (hyperkératose extrême de la peau d'un membre atteint de lymphœdème) est une manifestation grave du lymphœdème habituellement dû à une filariose lymphatique.
La guérison du lymphœdème est inhabituelle, mais la thérapie de décongestion complexe peut diminuer les symptômes, ralentir ou arrêter la progression de la maladie et prévenir les complications.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
National Lymphedema Network. Position papers intended to standardize clinical education and practice
McLaughlin SA, Staley AC, Vicini F, et al. Considerations for Clinicians in the Diagnosis, Prevention, and Treatment of Breast Cancer-Related Lymphedema: Recommendations from a Multidisciplinary Expert ASBrS Panel: Part 1: Definitions, Assessments, Education, and Future Directions. Ann Surg Oncol 2017;24(10):2818-2826. doi:10.1245/s10434-017-5982-4
