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Sarcome de Kaposi

(Sarcome de Kaposi; sarcome idiopathique hémorragique multiple)

Par

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology and Dermatopathology

Examen médical sept. 2022
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Le sarcome de Kaposi est une tumeur vasculaire multicentrique, dû à un herpesvirus de type 8. Il peut être observé dans sa forme classique associée au sida, endémique (en Afrique), ou iatrogène (p. ex., après transplantation d'organe). Le diagnostic repose sur la biopsie. Pour traiter les lésions indolentes superficielles, on peut utiliser la cryothérapie, l'électrocoagulation, l'excision ou la radiothérapie par faisceau d'électrons. On utilise la radiothérapie pour soigner les cas les plus étendus. Pour la forme liée au SIDA, les antirétroviraux constituent le progrès le plus remarquable.

Le sarcome de Kaposi provient de cellules endothéliales en réponse à l'infection par l' herpesvirus humain type 8 Virus herpétiques (herpes virus) qui infectent l'homme Virus herpétiques (herpes virus) qui infectent l'homme (HHV-8). Le déficit immunitaire (provoqué en particulier par le SIDA et les médicaments utilisés lors de la transplantation) augmente de manière importante les risques de sarcome de Kaposi chez le patient porteurs de HHV-8. Les cellules de la tumeur sont fusiformes, rappellent des cellules musculaires lisses, à des fibroblastes et des myofibroblastes.

Classification du sarcome de Kaposi

Sarcome de Kaposi classique

Cette forme frappe le plus souvent les adultes (> 60 ans) en particulier les hommes d'origine italienne, juive ou d'Europe de l'est. La progression est indolente et la maladie se limite habituellement à un faible nombre de lésions localisées aux membres inférieurs; l'atteinte viscérale survient dans < 10% des cas. Cette forme n'est habituellement pas mortelle.

Sarcome de Kaposi associé au SIDA (sarcome de Kaposi épidémique)

Le sarcome de Kaposi associé au SIDA (épidémique) est la tumeur la plus fréquemment associée au SIDA Cancers fréquents chez les patients infectés par le VIH Les cancers définissant le SIDA en cas d'infection par le VIH sont Sarcome de Kaposi Lymphome de Burkitt (ou terme équivalent) Lymphome, immunoblastique (ou terme équivalent) Lymphome, primitif... en apprendre davantage et elle est plus agressive que les formes classiques de sarcome de Kaposi. De multiples lésions cutanées sont présentes et impliquent souvent le visage et le tronc. Les muqueuses, les ganglions, et le système digestif, sont fréquemment atteints. Le sarcome de Kaposi est parfois la première manifestation du SIDA.

Sarcome endémique de Kaposi

Cette forme est observée en Afrique, indépendamment de l'infection VIH. Il en existe 2 grandes catégories:

  • Forme lymphadénopathique prépubertaire: il affecte avant tout l'enfant; les tumeurs primitives impliquent des ganglions lymphatiques avec ou sans lésions cutanées. L'évolution est habituellement fulminante et fatale.

  • Forme adulte: cette forme ressemble au sarcome de Kaposi classique.

Sarcome de Kaposi iatrogène (sarcome de Kaposi de l'immunosuppression)

Cette forme se développe habituellement plusieurs années après la transplantation d'organes. La progression est plus ou moins fulminante, selon la gravité du déficit immunitaire.

Symptomatologie du sarcome de Kaposi

Les lésions cutanées sont asymptomatiques, pourpres, roses, avec des macules rouges qui peuvent devenir bleu violet et même se transformer en plaques noires ou en nodules. Certain œdèmes peuvent être présents. Il arrive parfois que les nodules se développent rapidement, pénètrent les tissus mous et envahissent les os. Bien que moins fréquente, l'atteinte viscérale implique le plus souvent la cavité buccale, le tractus gastro-intestinal et les poumons. Les symptômes dépendent de l'atteinte d'organe spécifique. Les lésions de la muqueuse apparaissent sous forme de macules bleues ou violettes, de plaques et de tumeurs. Il se peut que les lésions du tube digestif saignent abondamment, mais elles restent habituellement asymptomatiques.

Diagnostic du sarcome de Kaposi

  • Biopsie

Le diagnostic du sarcome de Kaposi est confirmé par une biopsie à l'emporte-pièce.

Les patients qui ont un SIDA ou un déficit immunitaire doivent bénéficier d'une TDM du thorax et de l'abdomen afin d'évaluer l'extension viscérale. Si la TDM est négative mais que des symptômes pulmonaires ou gastro-intestinaux sont présents, une bronchoscopie ou une endoscopie digestive doivent être envisagées.

Traitement du sarcome de Kaposi

  • Exérèse chirurgicale, cryothérapie, électrocoagulation, chimiothérapie intralésionnelle, ou éventuellement imiquimod topique pour les lésions superficielles

  • Radiothérapie et chimiothérapie locales en cas de lésions multiples, d'atteinte diffuse ou de maladie des ganglions lymphatiques

  • Traitement antirétroviral par des traitements locaux similaires ou chimiothérapie en fonction de l'étendue de la maladie dans le sarcome de Kaposi associé au SIDA

  • Réduction des immunosuppresseurs pour les sarcomes de Kaposi iatrogènes

Les traitements du sarcome de Kaposi classique et associé au SIDA se chevauchent considérablement.

Les lésions indolentes nécessitent rarement un traitement. On peut traiter par exérèse chirurgicale, par cryothérapie ou par électrocoagulation une ou plusieurs lésions superficielles ou traités par injection intralésionnelle de vinblastine ou d'interféron alpha. L'efficacité de l'imiquimod topique a également été rapportée. Les lésions multiples, les atteintes diffuses et les atteintes des ganglions lymphatiques, sont traitées par radiothérapie de 10 à 20 gray et chimiothérapie. La récidive est fréquente et il est difficile d'obtenir une guérison complète.

Le sarcome de Kaposi associé au SIDA est très sensible au traitement antirétroviral très actif (HAART [highly active antiretroviral therapy]), probablement parce que la numération des CD4+ s'améliore et que la charge virale du VIH et diminue; cependant, il existe des preuves en faveur du fait que les inhibiteurs de protéase de ce protocole thérapeutique puissent bloquer l'angiogenèse (bien qu'il n'ait pas été démontré d'effets cliniques bénéfiques chez l'homme). Dans le SIDA, les patients qui ont une maladie locale indolente et qui ont une numération des CD4+ > 150/mcL et un ARN du VIH < 500 copies/mL, la vinblastine intralésionnelle peut être ajoutée. La pomalidomide peut également être utilisée pour des lésions plus indolentes. On peut administrer au patient atteint d'une maladie extensive viscérale de la doxorubicine liposomale pégylée (20 mg/m2 IV toutes les 2 à 3 semaines). Le paclitaxel est une alternative de première intention ou peut être administré en cas d'échec de la doxorubicine liposomale pégylée. Parmi les autres agents thérapeutiques, on trouve l'interleukine (IL)-12, la desferrioxamine et les rétinoïdes par voie orale. Le traitement du sarcome de Kaposi ne prolonge pas la vie chez la plupart des patients du SIDA, car les infections déterminent l'évolution clinique.

Le sarcome de Kaposi iatrogène répond au mieux à l'arrêt des immunosuppresseurs. La réduction de la posologie de l'immunodépresseur chez le patient transplanté donne souvent lieu à la réduction des lésions du sarcome de Kaposi. En cas d'impossibilité, il faut mettre en place des thérapies conventionnelles (locales) et systémiques que l'on utilise dans d'autres formes de sarcome de Kaposi. Le sirolimus peut également améliorer les sarcomes de Kaposi iatrogènes.

Le traitement du sarcome endémique de Kaposi est difficile et généralement palliatif.

Points clés

  • Évoquer un sarcome de Kaposi chez les hommes âgés, les Africains, et les patients qui ont des greffes d'organes ou le sida.

  • Tester les patients présentant une immunodépression (y compris le sida) à la recherche de métastases.

  • Traiter les lésions superficielles par des méthodes localement ablatives.

  • Traiter les lésions multiples, l'atteinte diffuse ou la maladie des ganglions lymphatiques par une radiothérapie et une chimiothérapie locales.

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