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Sarcome de Kaposi

(Sarcome de Kaposi; sarcome idiopathique hémorragique multiple)

Par

Gregory L. Wells

, MD, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Center

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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Le sarcome de Kaposi est une tumeur vasculaire multicentrique, dû à un herpesvirus de type 8. Il peut être observé dans sa forme classique associée au sida, endémique (en Afrique), ou iatrogène (p. ex., après transplantation d'organe). Le diagnostic repose sur la biopsie. Pour traiter les lésions indolentes superficielles, on peut utiliser la cryothérapie, l'électrocoagulation, l'excision ou la radiothérapie par faisceau d'électrons. On utilise la radiothérapie pour soigner les cas les plus étendus. Pour la forme liée au SIDA, les antirétroviraux constituent le progrès le plus remarquable.

Le sarcome de Kaposi provient de cellules endothéliales en réponse à l'infection par l'herpesvirus humain type 8 (HHV-8). Le déficit immunitaire (provoqué en particulier par le SIDA et les médicaments utilisés lors de la transplantation) augmente de manière importante les risques de sarcome de Kaposi chez le patient porteurs de HHV-8. Les cellules de la tumeur sont fusiformes, rappellent des cellules musculaires lisses, à des fibroblastes et des myofibroblastes.

Classification

Sarcome de Kaposi classique

Cette forme frappe le plus souvent les adultes (> 60 ans) en particulier les hommes d'origine italienne, juive ou d'Europe de l'est. La progression est indolente et la maladie se limite habituellement à un faible nombre de lésions localisées aux membres inférieurs; l'atteinte viscérale survient dans < 10% des cas. Cette forme n'est habituellement pas mortelle.

Sarcome de Kaposi associé au SIDA (sarcome de Kaposi épidémique)

Le sarcome de Kaposi associé au SIDA (épidémique) est la tumeur la plus fréquemment associée au SIDA et elle est plus agressive que les formes classiques de sarcome de Kaposi. De multiples lésions cutanées sont présentes et impliquent souvent le visage et le tronc. Les muqueuses, les ganglions, et le système digestif, sont fréquemment atteints. Le sarcome de Kaposi est parfois la première manifestation du SIDA.

Sarcome endémique de Kaposi

Cette forme est observée en Afrique, indépendamment de l'infection VIH. Il en existe 2 grandes catégories:

  • Forme lymphadénopathique prépubertaire: il affecte avant tout l'enfant; les tumeurs primitives impliquent des ganglions lymphatiques avec ou sans lésions cutanées. L'évolution est habituellement fulminante et fatale.

  • Forme adulte: cette forme ressemble au sarcome de Kaposi classique.

Sarcome de Kaposi iatrogène (sarcome de Kaposi de l'immunosuppression)

Cette forme se développe habituellement plusieurs années après la transplantation d'organes. La progression est plus ou moins fulminante, selon la gravité du déficit immunitaire.

Symptomatologie

Les lésions cutanées sont asymptomatiques, pourpres, roses, avec des macules rouges qui peuvent devenir bleu violet et même se transformer en plaques noires ou en nodules. Certain œdèmes peuvent être présents. Il arrive parfois que les nodules se développent rapidement, pénètrent les tissus mous et envahissent les os. Bien que moins fréquente, l'atteinte viscérale implique le plus souvent la cavité buccale, le tractus gastro-intestinal et les poumons. Les symptômes dépendent de l'atteinte d'organe spécifique. Les lésions de la muqueuse apparaissent sous forme de macules bleues ou violettes, de plaques et de tumeurs. Il se peut que les lésions du tube digestif saignent abondamment, mais elles restent habituellement asymptomatiques.

Diagnostic

  • Biopsie

Le diagnostic du sarcome de Kaposi est confirmé par une biopsie à l'emporte-pièce.

Les patients qui ont un SIDA ou un déficit immunitaire doivent bénéficier d'une TDM du thorax et de l'abdomen afin d'évaluer l'extension viscérale. Si la TDM est négative mais que des symptômes pulmonaires ou gastro-intestinaux sont présents, une bronchoscopie ou une endoscopie digestive doivent être envisagées.

Traitement

  • Exérèse chirurgicale, cryothérapie, électrocoagulation ou éventuellement imiquimod pour les lésions superficielles

  • Radiothérapie et chimiothérapie locales en cas de lésions multiples, d'atteinte diffuse ou de maladie des ganglions lymphatiques

  • Thérapie antirétrovirale ou parfois interféron alpha IV pour le sarcome de Kaposi associé au SIDA

  • Réduction des immunosuppresseurs pour les sarcomes de Kaposi iatrogènes

Les lésions indolentes nécessitent rarement un traitement. On peut traiter par exérèse chirurgicale, par cryothérapie ou par électrocoagulation une ou plusieurs lésions superficielles. L'efficacité de l'imiquimod a également été signalée. La vinblastine ou l'interféron alpha intralésionnel peuvent également être utiles. Les lésions multiples, les atteintes diffuses et les atteintes des ganglions lymphatiques, sont traitées par radiothérapie de 10 à 20 gray et chimiothérapie. La récidive est fréquente et il est difficile d'obtenir une guérison complète.

Le sarcome de Kaposi associé au SIDA est très sensible au traitement antirétroviral très actif (HAART [highly active antiretroviral therapy]), probablement parce que la numération des CD4+ s'améliore et que la charge virale du VIH et diminue; cependant, il existe des preuves en faveur du fait que les inhibiteurs de protéase de ce protocole thérapeutique puissent bloquer l'angiogenèse. Les patients atteints de SIDA présentant une forme indolente de sarcome de Kaposi avec des CD4+ > 150/microL et < 500 copies/mL d'ARN VIH peuvent être traités par interféron alpha IV. On peut administrer au patient atteint d'une maladie extensive viscérale de la doxorubicine liposomale (20 mg/m2 IV toutes les 2 à 3 semaines). Si ce protocole n'est pas efficace, le patient peut prendre du paclitaxel. Parmi les autres agents thérapeutiques, on trouve l'IL-12, la desferrioxamine et les rétinoïdes par voie orale. Le traitement du sarcome de Kaposi ne prolonge pas la vie chez la plupart des patients du SIDA, car les infections déterminent l'évolution clinique.

Le sarcome de Kaposi iatrogène répond au mieux à l'arrêt des immunosuppresseurs. La réduction de la posologie de l'immunodépresseur chez le patient transplanté donne souvent lieu à la réduction des lésions du sarcome de Kaposi. En cas d'impossibilité, il faut mettre en place des thérapies conventionnelles (locales) et systémiques que l'on utilise dans d'autres formes de sarcome de Kaposi. Le sirolimus peut également améliorer les sarcomes de Kaposi iatrogènes.

Le traitement du sarcome endémique de Kaposi est difficile et généralement palliatif.

Points clés

  • Évoquer un sarcome de Kaposi chez les hommes âgés, les Africains, et les patients qui ont des greffes d'organes ou le sida.

  • Tester les patients présentant une immunodépression (y compris le sida) à la recherche de métastases.

  • Traiter les lésions superficielles par des méthodes localement ablatives.

  • Traiter les lésions multiples, l'atteinte diffuse ou la maladie des ganglions lymphatiques par une radiothérapie et une chimiothérapie locales.

Médicaments mentionnés dans cet article

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