La dermatite herpétiforme est une éruption cutanée prurigineuse papulovésiculaire chronique auto-immune qui est fortement associée à la maladie cœliaque. Les signes typiques sont des épisodes de prurit intense, des lésions urticariennes érythémateuses, ainsi que des papules, des vésicules, des bulles, en général distribuées de façon symétrique sur les faces d'extension. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée avec immunofluorescence directe. Le traitement comporte habituellement la dapsone ou la sulfapyridine et un régime sans gluten.
La dermatite herpétiforme se produit souvent chez le jeune adulte, mais peut se produire chez l'enfant et le sujet âgé. Elle est rare chez les Noirs et les Asiatiques.
Presque tous les patients qui ont une dermatite herpétiforme ont une maladie cœliaque histologique, mais dans la plupart des cas, la maladie coeliaque est asymptomatique. La dermatite herpétiforme se développe chez 15 à 25% des patients atteints de maladie cœliaque. Les patients peuvent présenter une incidence plus élevée d'autres maladies auto-immunes (dont des anomalies thyroïdiennes, une anémie pernicieuse, un diabète) et un lymphome du grêle. Les dépôts d'IgA se concentrent dans les papilles dermiques et attirent les neutrophiles; ils peuvent être éliminés par un régime sans gluten.
Le terme herpétiforme illustre la disposition en bouquet des lésions (comme celle que l'on peut observer dans l'infection par l'herpèsvirus), mais ces lésions n'indiquent aucune relation causale avec l'herpèsvirus.
Symptomatologie de la dermatite herpétiforme
Le début de la dermatite herpétiforme peut être progressif ou aigu. Les vésicules, les papules et les lésions urticariennes ont souvent une distribution symétrique sur les faces d'extension des coudes et des genoux et sur le sacrum, des fesses et de la région occipitale. Les lésions sont prurigineuses et brûlantes. Comme le prurit est intense et que la peau est fragile, les vésicules tendent à se rompre rapidement, ainsi les vésicules intactes sont souvent difficiles à détecter. Des lésions buccales peuvent se développer, mais sont généralement asymptomatiques. Les iodures et préparations contenant de l'iode peuvent exacerber les symptômes cutanés.
Diagnostic de la dermatite herpétiforme
Biopsie cutanée et immunofluorescence directe
Marqueurs sérologiques
Le diagnostic de dermatite herpétiforme repose sur la biopsie cutanée et sur l'examen en immunofluorescence directe effectué à partir d'un prélèvement de peau apparemment saine adjacente à la lésion (périlésionnelle). Une immunofluorescence directe montrant un dépôt d'IgA au sommet des papilles dermiques est toujours présent et est important pour le diagnostic.
Tous les patients atteints de dermatite herpétiforme doivent être évalués à la recherche d'une maladie cœliaque. Des marqueurs sérologiques tels que l'anticorps IgA anti-transglutaminase tissulaire, l'anticorps IgA anti-transglutaminase épidermique et l'anticorps IgA anti-endomysial, peuvent permettre de confirmer le diagnostic et de surveiller la progression de la maladie.
Traitement de la dermatite herpétiforme
Dapsone
Régime sans gluten
La dapsone entraîne généralement une amélioration remarquable. Les doses initiales de la dapsone sont de 25 à 50 mg par voie orale 1 fois/jour chez l'adulte et 0,5 mg/kg chez l'enfant. Généralement, ce dosage améliore beaucoup les symptômes de la dermatite herpétiforme, dont le prurit et les sensations de brûlure, en 1 à 3 jours. En cas d'amélioration, la dose est maintenue. S'il n'y a aucune amélioration, la posologie peut être augmentée par paliers hebdomadaires jusqu'à 300 mg/jour. La plupart des patients réagissent bien à 50 à 150 mg/jour.
La dapsone peut provoquer une anémie hémolytique; le risque est plus élevé après 1 mois de traitement et est augmenté chez les patients qui ont un déficit en G6PD (glucose-6-phosphate déshydrogénase). En cas de suspicion de déficit en G6PD, le patient doit être testé pour rechercher ce déficit avant d'être traité par dapsone. Une méthémoglobinémie est fréquente; une hépatite, une agranulocytose, un syndrome de dapsone (hépatite et lymphadénopathie), et une neuropathie motrice sont des complications plus sérieuses.
La sulfapyridine 500 mg par voie orale 3 fois/jour (ou, comme alternative, la sulfasalazine) est une alternative chez les patients intolérants à la dapsone. Des doses de sulfapyridine jusqu'à 2000 mg par voie orale 3 fois/jour peuvent être utilisées. La sulfapyridine peut provoquer une agranulocytose.
Les patients traités par la dapsone ou la sulfapyridine doivent avoir une numération formule sanguine de base. La NFS est ensuite effectuée toutes les semaines pendant 4 semaines, puis toutes les 2 à 3 semaines pendant 8 semaines et toutes les 12 à 16 semaines par la suite.
Les patients sont également soumis à un régime strict sans gluten. Après une thérapie initiale et la stabilisation de la maladie, la plupart des patients peuvent arrêter le traitement médicamenteux et être stables sous un régime sans gluten, mais cela peut prendre des mois ou des années. Un régime sans gluten maximise également l'amélioration de l'entéropathie et, s'il est strictement suivi pendant 5 à 10 ans, diminue le risque de lymphome du grêle.
Points clés
Presque tous les patients qui ont une dermatite herpétiforme, même en l'absence de symptômes gastro-intestinaux, ont des signes histologiques de maladie cœliaque et sont à risque de lymphome de l'intestin grêle.
Le prurit étant intense et la peau fragile, les vésicules peuvent toutes être rompues et ainsi ne pas être évidentes à l'examen.
Confirmer le diagnostic par une biopsie cutanée, un examen en immunofluorescence cutanée directe effectué à partir d'un prélèvement de peau apparemment saine adjacente à la lésion et des tests sérologiques.
Utiliser la dapsone ou un autre médicament (p. ex., sulfapyridine) pour contrôler initialement les manifestations cutanées.
Amener les patients à essayer de maintenir un contrôle à long terme par un régime strict exclusivement sans gluten, de sorte que le traitement médicamenteux puisse être arrêté.
