Les naevus atypiques ou dysplasiques sont des naevus mélanocytaires bénins dont les contours sont habituellement irréguliers, mal délimités, qui sont de couleurs variées, brun clair à marron, avec des zones maculeuses et papuleuses. Les patients présentant des naevus atypiques ont un risque accru de mélanome. La prise en charge consiste à surveiller cliniquement et attentivement et à faire une biopsie-exérèse de toute lésion très atypique ou qui s'est modifiée. Le patient doit réduire son exposition au soleil et se soumettre à des auto-examens réguliers, afin de déceler tout nouveau naevus ou toute modification des naevus préexistants.
Les naevus atypiques sont des naevus dont l'aspect clinique et histologique est particulier (déstructurations architecturales et atypies des mélanocytes). Certains patients n'ont qu'un seul ou un petit nombre de naevus dysplasiques; d'autres en ont un grand nombre. Bien que la plupart des mélanomes surviennent de novo, certains se développent à partir de naevus atypiques (1). Les facteurs de risque du mélanome comprennent l'augmentation du nombre de naevus dysplasiques et une exposition accrue aux rayons ultraviolets et au soleil.
Image courtesy of Marie Schreiner, PA-C.
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DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
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La propension à développer des naevus atypiques peut être familiale (transmission autosomique dominante) ou sporadique, sans caractère familial évident. Le syndrome des naevus dysplasiques-atypiques multiples familiaux correspond à la présence chez ≥ 2 membres d'une même famille au 1er degré, de naevus atypiques multiples et de mélanomes. Ces patients sont à très haut risque de mélanome (2).
Références générales
1. Friedman RJ, Farber MJ, Warycha MA, et al: The "dysplastic" nevus. Clin Dermatol 27(1):103-115, 2009. doi: 10.1016/j.clindermatol.2008.09.008
2. Soura E, Eliades PJ, Shannon K, et al: Hereditary melanoma: Update on syndromes and management: Genetics of familial atypical multiple mole melanoma syndrome. J Am Acad Dermatol. 74(3):395-407, 2016; quiz 408-10. doi: 10.1016/j.jaad.2015.08.038
Symptomatologie des naevus atypiques
Les naevus atypiques sont souvent plus grands que les autres naevus (> 6 mm de diamètre), sont de forme arrondie (contrairement à ce qui est observé dans de nombreux mélanomes), mais avec des bords mal définis et une légère asymétrie. Au contraire, la couleur des mélanomes peut être plus irrégulière et certaines zones peuvent être rouges, bleues, blanches ou dépigmentées, avec une apparence cicatricielle.
Diagnostic des naevus atypiques
Bilan clinique
Bilan dermatoscopique
Biopsie
Examens cliniques réguliers
Les naevus atypiques doivent être différenciés du mélanome. Les caractéristiques qui suggèrent un mélanome, connues sous le nom d'«ABCDE» du mélanome, sont
A: Asymétrie, aspect asymétrique
B: Bords-irréguliers (c'est-à-dire, ni ronds ni ovales [Border en anglais])
C: Couleur, modification de la couleur au sein du naevus, ou couleur significativement différente ou plus foncée que d'autres naevus du patient
D: Diamètre —> 6 mm
E: Evolution, un nouveau grain de beauté chez un patient de > 30 ans d'âge ou un grain de beauté qui change
Bien que les signes cliniques puissent parfois établir le diagnostic de naevus atypique (voir tableau Caractéristiques des naevus atypiques versus typiques), la différenciation visuelle entre le naevus atypique et le mélanome peut être difficile; il faut procéder à une biopsie-exérèse des lésions les plus suspectes afin d'établir le diagnostic et déterminer le degré d'atypies. La biopsie doit inclure toute la profondeur et l'étendue de la lésion; la biopsie excision est idéale.
Le patient présentant de multiples naevus dysplasiques et ayant des antécédents familiaux ou personnels de mélanome doit se faire examiner régulièrement (p. ex., tous les ans en cas d'antécédents familiaux de mélanome et plus fréquemment en cas d'antécédent personnel de mélanome). Certains dermatologues observent les profils pigmentaires des lésions mélanocytaires à l'aide d'un instrument portatif appelé dermatoscope. La dermatoscopie permet au dermatologue de voir des structures non visibles à l'œil nu. La dermatoscopie peut révéler certains signes de haut risque évocateurs d'un mélanome (p. ex., voile bleu-blanc, points et globules irréguliers, réseau de pigments atypiques, réseau inversé).
Traitement des naevus atypiques
Exérèse par exérèse ou rasage si désiré
Exérèse complète de lésions très atypiques
L'ablation prophylactique de tous les naevus atypiques n'est pas efficace pour prévenir le mélanome et n'est pas recommandée. Cependant, l'ablation des naevus atypiques peut se justifier dans l'un des cas suivants:
Un patient a une histoire de haut risque (p. ex., antécédents personnels ou familiaux de mélanome).
Un patient ne peut pas garantir un suivi étroit.
Le naevus présente des signes dermatoscopiques de risque élevé.
Le naevus est dans une zone qui rend la surveillance des modifications de la lésion difficile ou impossible pour le patient.
Prévention des naevus atypiques
Protection contre le soleil (vêtements de protection solaire, crème solaire, protection contre le soleil pendant les heures de pointe, recherche d'ombre)
Auto-examen régulier
Photographie du corps entier
Parfois surveillance des membres de la famille
Le patient porteur de naevus atypiques doit éviter l'exposition solaire excessive et utiliser une protection solaire. Il faut conseiller aux patients qui sont vigilants à l'égard de la protection solaire de prendre un supplément en vitamine D suffisant. De plus, ils doivent apprendre à surveiller eux-mêmes leurs naevus pour détecter toute modification et à reconnaître les signes de mélanome. Une photographie du corps entier peut permettre de détecter de nouveaux naevus et de repérer des modifications des naevus existants. Un suivi régulier est recommandé.
Si un patient a des antécédents de mélanome (apparu sur naevus atypique ou de novo) ou d'autres cancers cutanés, les parents au 1er degré doivent avoir un examen cutané. Le patient appartenant à des familles de mélanome (c'est-à-dire, ≥ 2 parents au 1er degré atteints de mélanomes) a un risque accru de développer un mélanome. La peau entière (y compris le cuir chevelu et les organes génitaux) des membres d'une famille à risque doit être examinée au moins une fois pour déterminer le risque et le suivi nécessaire.
Points clés
Le risque de mélanome est plus élevé en cas de nombre élevé de naevus dysplasiques, d'exposition au soleil importante ou de syndrome naevus–mélanome multiple atypique familial.
Comme il peut être difficile de différencier cliniquement le mélanome, il faut biopsier les naevus dysplasiques les plus suspects.
Suivre de près les patients qui ont des naevus dysplasiques, en particulier les personnes à risque élevé de mélanome, et photographier le corps entier.
Recommander une protection solaire (avec un supplément de vitamine D) et un auto-examen régulier des patients à haut risque.
Effectuer des examens du corps entier de tous les parents au 1er degré des patients qui ont un mélanome.
