Les naevus atypiques sont des naevus mélanocytaires bénins avec des bords irréguliers et mal définis; des couleurs variées, généralement des tons bruns et beiges; et des composantes maculaires ou papuleuses. Les patients présentant des naevus atypiques ont un risque accru de mélanome. La prise en charge consiste à surveiller cliniquement et attentivement et à faire une biopsie-exérèse de toute lésion très atypique ou qui s'est modifiée. Les patients doivent réduire leur exposition au soleil et effectuer régulièrement des auto-examens pour détecter de nouveaux naevus ou des changements dans ceux qui existent déjà.
Les naevus atypiques sont des naevus dont l'aspect clinique et histologique est particulier (déstructurations architecturales et atypies des mélanocytes). Certains patients n'ont qu'un seul ou un petit nombre de naevus atypiques; d'autres en ont un grand nombre. Bien que la plupart des mélanomes surviennent de novo, certains se développent à partir de naevus atypiques (1). Les facteurs de risque du mélanome comprennent une augmentation du nombre de naevus dysplasiques et une exposition accrue aux rayons ultraviolets et/ou à la lumière du soleil.
Cette image montre un naevus atypique, avec une bordure irrégulière caractéristique et une coloration variable.
Cette image montre un naevus atypique, avec une bordure irrégulière caractéristique et une coloration variable.
Image courtoisie de Marie Schreiner, PA-C.
Cette image montre des naevus atypiques, avec des bords irréguliers caractéristiques et une coloration variable.
Cette image montre des naevus atypiques, avec des bords irréguliers caractéristiques et une coloration variable.
Image courtoisie de Marie Schreiner, PA-C.
Cette photo montre un grain de beauté arrondi avec des bords irréguliers.
Cette photo montre un grain de beauté arrondi avec des bords irréguliers.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette image montre un naevus atypique, avec une bordure irrégulière caractéristique et une coloration variable.
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Image courtoisie de Marie Schreiner, PA-C.
Cette image montre des naevus atypiques, avec des bords irréguliers caractéristiques et une coloration variable.
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Image courtoisie de Marie Schreiner, PA-C.
Cette photo montre un grain de beauté arrondi avec des bords irréguliers.
Cette photo montre un grain de beauté arrondi avec des bords irréguliers.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La propension à développer des naevus atypiques peut être familiale (transmission autosomique dominante) ou sporadique, sans caractère familial évident. Le syndrome des naevus atypiques multiples familiaux correspond à la présence de naevus atypiques multiples et de mélanome chez ≥ 2 parents au premier degré. Environ 10% des patients atteints de mélanome rapportent des antécédents familiaux de mélanome, les mutations de CDKN2A étant la mutation sous-jacente la plus fréquente; cependant, une pénétrance incomplète qui varie selon la localisation géographique est connue (2). Ces patients sont à très haut risque de mélanome.
Références générales
1. Friedman RJ, Farber MJ, Warycha MA, et al: The "dysplastic" nevus. Clin Dermatol 27(1):103-115, 2009. doi: 10.1016/j.clindermatol.2008.09.008
2. Soura E, Eliades PJ, Shannon K, et al: Hereditary melanoma: Update on syndromes and management: Genetics of familial atypical multiple mole melanoma syndrome. J Am Acad Dermatol. 74(3):395-407, 2016; quiz 408-10. doi: 10.1016/j.jaad.2015.08.038
Symptomatologie des naevus atypiques
Les naevus atypiques sont souvent plus grands que les autres naevus (> 6 mm de diamètre), sont de forme arrondie (contrairement à ce qui est observé dans de nombreux mélanomes), mais avec des bords mal définis et une légère asymétrie. Au contraire, la couleur des mélanomes peut être plus irrégulière et certaines zones peuvent être rouges, bleues, blanches ou dépigmentées, avec une apparence cicatricielle.
Diagnostic des naevus atypiques
Bilan dermatoscopique
Biopsie
Examens cliniques réguliers
Les naevus atypiques doivent être cliniquement différenciés du mélanome. Les caractéristiques qui suggèrent un mélanome, connues sous le nom d'«ABCDE» du mélanome, sont (1):
A: Asymétrie, aspect asymétrique
B: Bords-irréguliers (c'est-à-dire, ni ronds ni ovales [Border en anglais])
C: Couleur, modification de la couleur au sein du naevus, ou couleur significativement différente ou plus foncée que d'autres naevus du patient
D: Diamètre —> 6 mm
E: Evolution, un nouveau grain de beauté chez un patient de > 30 ans d'âge ou un grain de beauté qui change
Bien que les signes cliniques puissent parfois établir le diagnostic de naevus atypique (voir tableau Caractéristiques des naevus atypiques versus typiques), la différenciation visuelle entre le naevus atypique et le mélanome peut être difficile. Par conséquent, il convient de réaliser des biopsies des lésions les plus suspectes afin de confirmer le diagnostic et de déterminer le degré d'atypie. Les biopsies doivent idéalement viser à inclure toute la profondeur et l'étendue de la lésion; une biopsie excisionnelle est idéale.
Caractéristiques des naevus atypiques versus typiques
Critères | Naevus communs | Naevus atypiques |
|---|---|---|
Âge de début | Enfance ou adolescence | Continuent à apparaître après l'adolescence |
Couleur | De couleur chair, brune ou noire | Ocre à brun foncé avec un fond rose; aspect "d'œuf sur le plat", en "cible" avec un centre en léger relief clair ou foncé Les bords ont souvent une pigmentation floue ou irrégulière |
Diamètre | 1–10 mm (généralement < 6 mm) | 5–12 mm |
Forme | Symétrique à bords réguliers | Peut être asymétrique ou à contour irrégulier |
Localisation | N'importe où sur le corps | Le plus souvent sur les zones exposées au soleil mais peut survenir sur les zones couvertes (p. ex., fesses, région mammaire, cuir chevelu) |
Nombre de lésions | ≤ 10 | Un à quelques douzaines |
Les patients présentant de multiples naevus atypiques et ayant des antécédents personnels ou familiaux de mélanome doivent être examinés régulièrement (p. ex., une fois par an pour ceux ayant des antécédents familiaux de mélanome, et plus souvent pour ceux ayant des antécédents personnels de mélanome). Le risque familial de mélanome est également significativement augmenté par la présence de mutations de CDKN2A (p16), et dans une moindre mesure, de mutations de BRCA2, particulièrement dans le contexte d'antécédents familiaux de cancer du sein, des ovaires ou du pancréas (2, 3).
Certains dermatologues observent les profils pigmentaires des lésions mélanocytaires à des résolutions plus élevées à l'aide d'un instrument portatif appelé dermatoscope. La dermatoscopie permet au dermatologue d'examiner des structures généralement non visibles à l'œil nu. La dermatoscopie peut révéler certains signes de haut risque évocateurs d'un mélanome (p. ex., voile bleu-blanc, points et globules irréguliers, réseau de pigments atypiques, réseau inversé).
Références pour le diagnostic
1. Rigel DS, Friedman RJ, Kopf AW, et al. ABCDE--an evolving concept in the early detection of melanoma. Arch Dermatol. 2005;141(8):1032-1034. doi:10.1001/archderm.141.8.1032
2. Potrony M, Puig-Butillé JA, Aguilera P, et al. Increased prevalence of lung, breast, and pancreatic cancers in addition to melanoma risk in families bearing the cyclin-dependent kinase inhibitor 2A mutation: implications for genetic counseling. J Am Acad Dermatol. 2014;71(5):888-895. doi:10.1016/j.jaad.2014.06.036
3. Gumaste PV, Penn LA, Cymerman RM, et al. Skin cancer risk in BRCA1/2 mutation carriers. Br J Dermatol. 2015;172(6):1498-1506. doi:10.1111/bjd.13626
Traitement des naevus atypiques
Exérèse par exérèse ou rasage si désiré
Excision complète des lésions hautement atypiques (parfois également appelées « sévèrement atypiques ») après évaluation histopathologique
L'ablation prophylactique de tous les naevus atypiques n'est pas efficace pour prévenir le mélanome et n'est pas recommandée. Cependant, l'ablation des naevus atypiques peut se justifier dans l'un des cas suivants:
Un patient a une histoire de haut risque (p. ex., antécédents personnels ou familiaux de mélanome).
Un patient ne peut pas garantir un suivi étroit.
Le naevus présente des signes dermatoscopiques de risque élevé.
Le naevus est dans une zone qui rend la surveillance des modifications de la lésion difficile ou impossible pour le patient.
Les naevi hautement ou sévèrement atypiques sont des grains de beauté qui présentent un degré élevé d'anomalie et sont difficiles à distinguer d'un mélanome précoce au dermatoscope. Plusieurs études de résultats ont montré que l'excision de naevi légèrement ou modérément atypiques entraîne rarement un changement de diagnostic, mais l'excision de naevi sévèrement atypiques (basée sur le diagnostic tissulaire histopathologique) peut détecter un mélanome dans une proportion petite mais cliniquement significative de cas (1).
Treatment reference
1. Kim CC, Swetter SM, Curiel-Lewandrowski C, et al. Addressing the knowledge gap in clinical recommendations for management and complete excision of clinically atypical nevi/dysplastic nevi: Pigmented Lesion Subcommittee consensus statement. JAMA Dermatol. 2015;151(2):212-218. doi:10.1001/jamadermatol.2014.2694
Prévention des naevus atypiques
Protection contre le soleil (vêtements de protection solaire, crème solaire, protection contre le soleil pendant les heures de pointe, recherche d'ombre)
Auto-examen régulier
Photographie du corps entier
Parfois surveillance des membres de la famille
Le patient porteur de naevus atypiques doit éviter l'exposition solaire excessive et utiliser une protection solaire. Il faut conseiller aux patients qui sont vigilants à l'égard de la protection solaire de prendre un supplément en vitamine D suffisant. De plus, ils doivent apprendre à surveiller eux-mêmes leurs naevus pour détecter toute modification et à reconnaître les signes de mélanome. Une photographie du corps entier peut permettre de détecter de nouveaux naevus et de repérer des modifications des naevus existants. Un suivi régulier est recommandé.
Si un patient a des antécédents personnels de mélanome (qu'il soit apparu à partir de naevus atypiques ou de novo) ou d'autres cancers cutanés, les parents au 1er degré doivent également être orientés pour évaluation. Les patients issus de familles prédisposées au mélanome (c'est-à-dire, ayant ≥ 2 parents au premier degré atteints de mélanome cutané) présentent un risque élevé de développer un mélanome au cours de leur vie (1). Pour évaluer le risque individuel et planifier un suivi approprié, un examen cutané complet englobant toute la surface cutanée (y compris le cuir chevelu et les organes génitaux) est recommandé au moins une fois pour les patients présentant un risque familial élevé.
Référence pour la prévention
1. Fallah M, Pukkala E, Sundquist K, et al. Familial melanoma by histology and age: joint data from five Nordic countries. Eur J Cancer. 2014;50(6):1176-1183. doi:10.1016/j.ejca.2013.12.023
Points clés
Le risque de mélanome est plus élevé en cas de nombre élevé de naevus dysplasiques, d'exposition au soleil importante ou de syndrome naevus–mélanome multiple atypique familial.
Comme il peut être difficile de différencier cliniquement le mélanome, il faut biopsier les naevus dysplasiques les plus suspects.
Suivre de près les patients qui ont des naevus dysplasiques, en particulier les personnes à risque élevé de mélanome, et photographier le corps entier.
Recommander une protection solaire (avec supplémentation en vitamine D) et un auto-examen régulier pour les patients à haut risque.
Effectuer des examens du corps entier de tous les parents au 1er degré des patients qui ont un mélanome.
