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Insuffisance surrénalienne secondaire

Par

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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L'insuffisance surrénalienne secondaire est un déficit surrénalien secondaire à un déficit en hormone adrénocorticotrope (ACTH). Les symptômes sont les mêmes que ceux de la maladie d'Addison et comprennent une fatigue, une faiblesse, une perte de poids, des nausées, des vomissements et de la diarrhée, mais l'hypovolémie est habituellement moins importante. Le diagnostic est clinique et biologique, avec notamment un taux d'ACTH bas en regard d'un cortisol plasmatique abaissé. Le traitement dépend de la cause mais comporte généralement de l'hydrocortisone.

Une insuffisance surrénalienne secondaire peut se produire dans

  • Panhypopituitarisme

  • Défaillance isolée de la production de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH)

  • Les patients sous corticothérapie (par n'importe quelle voie, y compris de fortes doses de corticostéroïdes inhalés, intra-articulaires ou topiques)

  • Les patients qui ont cessé de prendre des corticostéroïdes

Une sécrétion insuffisante d'ACTH peut aussi être secondaire à un défaut de stimulation hypothalamique de la synthèse d'ACTH, situation parfois appelée insuffisance surrénalienne tertiaire.

Un panhypopituitarisme peut être secondaire à des tumeurs hypophysaires, à diverses autres tumeurs, à des granulomes et, rarement, à une infection ou à un traumatisme qui a détruit le tissu hypophysaire. Chez les jeunes, un panhypopituitarisme peut être secondaire à un craniopharyngiome.

Les patients traités par corticostéroïdes depuis > 4 semaines peuvent présenter à l'occasion d'un stress une sécrétion d'ACTH insuffisante pour stimuler la production surrénalienne de corticostéroïdes ou encore, présenter une atrophie des surrénales rendant inefficace la stimulation de l'ACTH. Ces troubles peuvent persister jusqu'à 1 an après l'arrêt de la corticothérapie.

Symptomatologie

La symptomatologie est semblable à celle de la maladie d'Addison et comprend une asthénie, une faiblesse, une perte de poids, des nausées, des vomissements et une diarrhée. Le diagnostic différentiel clinique et biologique repose sur l'absence d'hyperpigmentation et un ionogramme et une urée sériques relativement normaux; l'hyponatrémie, si elle se produit, est généralement de dilution.

Les patients qui ont un panhypopituitarisme ont un déficit des fonctions thyréotrope et gonadotrope et font des hypoglycémies. Un coma peut survenir à l'occasion d'une insuffisance surrénalienne secondaire symptomatique. La crise aiguë surrénalienne est d'autant plus probable qu'un seul des déficits endocriniens est corrigé, en particulier lorsque de la thyroxine est administrée sans traitement substitutif par hydrocortisone.

Diagnostic

  • Cortisol sérique

  • ACTH plasmatique

  • Test de stimulation à l'ACTH

  • Imagerie du système nerveux central

Les tests pour différencier insuffisance surrénalienne primaire et secondaire sont décrits dans la maladie d'Addison. Patients qui ont une insuffisance surrénalienne secondaire confirmée (voir tableau Test sérique de confirmation d'une insuffisance surrénalienne secondaire) doit avoir une TDM ou une IRM du cerveau pour exclure une tumeur ou une atrophie hypophysaire.

Tableau
icon

Test sérique de confirmation d'une insuffisance surrénalienne secondaire

Test

Résultat

ACTH

Bas (< 5 pg/mL [1,10 pmol/L])

Cortisol

Faible (< 5 mcg/dL [138 nmol/L])

Test de stimulation à l'ACTH

Normal ou inférieur à la normale

Test de stimulation prolongée par l'ACTH (24 h)

Le cortisol doit continuer à augmenter pendant 24 h

ACTH = adrenocorticotropic hormone.

Après une corticothérapie prolongée, la récupération de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien peut être évaluée par l'injection de cosyntropine 250 mcg IV ou IM. Trente minutes plus tard, le cortisol plasmatique doit être > 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); les taux spécifiques varient un peu en fonction du test utilisé. L'hypoglycémie insulinique, qui stimule la production de cortisol, est l'examen de référence pour évaluer l'intégrité de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien dans de nombreux centres mais une surveillance attentive est nécessaire pour éviter une hypoglycémie sévère prolongée.

Le test à la corticotropin-releasing hormone (CRH) peut être utilisé pour différencier un déficit hypothalamique d'un déficit hypophysaire, mais il est rarement utilisé en pratique clinique. Après l'administration de CRH 100 mcg (ou 1 mcg/kg) IV, la réponse normale est une élévation de l'ACTH plasmatique de 30 à 40 pg/mL (6,6 à 8,8 pmol/L); les patients qui ont une insuffisance hypophysaire ne répondent pas, contrairement à ceux qui ont une insuffisance hypothalamique.

Traitement

  • Hydrocortisone ou prednisone

  • Fludrocortisone non indiquée

  • Augmentation de la dose pendant une maladie intercurrente

Le traitement substitutif par glucocorticoïdes est similaire à celui décrit dans la maladie d'Addison. Chaque cas varie en fonction du type et de l'importance des carences hormonales. Normalement, le pic de sécrétion de cortisol survient tôt le matin, la sécrétion étant minimale la nuit. Ainsi, l'hydrocortisone (identique au cortisol) est administrée en 2 ou 3 doses fractionnées pour une dose totale habituelle de 15 à 30 mg. Un protocole thérapeutique possible consiste à administrer la moitié de la dose journalière le matin et la moitié restante entre l'heure du déjeuner et le début de la soirée (p. ex., 10 mg, 5 mg, 5 mg). D'autres proposent 2/3 de la posologie le matin et 1/3 le soir. Il faut éviter de prendre le traitement avant le coucher afin d'éviter une insomnie. Sinon, on peut utiliser de la prednisone 4 à 5 mg par voie orale le matin et éventuellement une dose supplémentaire de 2,5 mg par voie orale le soir. Au cours de maladies aiguës fébriles ou à la suite de traumatismes, les patients traités par corticostéroïdes pour des troubles non endocriniens peuvent nécessiter une augmentation des posologies de leur traitement pour augmenter leur taux d' hydrocortisone endogène.

La fludrocortisone n'est pas nécessaire car les glandes surrénales intactes produisent de l'aldostérone.

En cas de pan hypopituitarisme, les autres déficits hypophysaires doivent être traités de manière appropriée.

Points clés

  • L'insuffisance surrénalienne secondaire correspond à un déficit en ACTH d'origine hypophysaire ou, moins souvent, à des causes hypothalamiques (dont la suppression par la prise de corticostéroïdes à long terme).

  • D'autres déficiences du système endocrinien (p. ex., hypothyroïdie, déficit en hormone de croissance) peuvent coexister.

  • Contrairement à la maladie d'Addison, il n'y a pas d'hyperpigmentation et les taux sériques de sodium et de potassium sont relativement normaux.

  • Les taux d'ACTH et de cortisol sont tous deux bas.

  • Remplacement des glucocorticoïdes est nécessaire, mais celui des minéralocorticoïdes (p. ex., fludrocortisone) n'est pas nécessaire.

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CORTEF, SOLU-CORTEF
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