Priapisme

La plupart des priapismes impliquent une absence de détumescence et sont le plus souvent dus à un défaut du flux veineux (c'est-à-dire, un bas débit), également appelé priapisme ischémique. La douleur sévère d'origine ischémique survient après 4 heures. Si elle se prolonge > 4 heures, le priapisme peut conduire à une fibrose des corps caverneux et à un dysfonctionnement érectile qui s'ensuit ou même une nécrose du pénis et une gangrène.

Le priapisme récidivant est une forme récidivante de priapisme ischémique avec des épisodes répétés et des périodes de détumescence.

Moins fréquemment, le priapisme est dû à un flux artériel non régulé (c'est-à-dire, à un débit élevé), habituellement du fait de la formation d'une fistule artérielle après un traumatisme. Le priapisme non ischémique n'est pas douloureux et ne mène pas à la nécrose. Des troubles de l'érection ultérieurs sont fréquents.

L'anamnèse de la maladie actuelle doit faire rechercher la durée de l'érection, la présence d'atélectasie partielle ou complète, la présence ou l'absence de douleur et de tout traumatisme génital récent ou passé. L'anamnèse médicamenteuse doit être passée en revue pour consigner les médicaments en cours et les patients doivent être directement questionnés au sujet de leur usage de substances récréatives et des médicaments utilisés pour traiter les troubles de l'érection.

La revue des systèmes doit rechercher des symptômes en faveur d'une cause, dont la dysurie (infections urinaires), retenue mictionnelle ou pollakiurie (cancer de la prostate), fièvre et sueurs nocturnes (leucémie), et la faiblesse des membres inférieurs (pathologie de la moelle épinière).

La recherche des antécédents médicaux doit permettre d'identifier les maladies connues associées au priapisme (voir tableau Certaines causes de priapisme), en particulier les troubles hématologiques. Il faut interroger les patients sur les antécédents familiaux d'hémoglobinopathies (une drépanocytose homozygote ou une thalassémie).

Un examen génital ciblé doit être pratiqué pour évaluer l'importance de la rigidité et de la douleur et pour déterminer si le gland et le corps spongieux sont également atteints. Les traumatismes du pénis ou périnéaux et les signes d'infection, d'inflammation ou de gangrène doivent être notés.

L'examen général doit permettre de noter toute agitation psychomotrice et l'examen de la tête et du cou doit rechercher une dilatation de la pupille en relation avec l'utilisation de stimulants. L'abdomen et la région sus-pubienne doivent être palpés afin de détecter toute masse ou splénomégalie et un toucher rectal doit être effectué afin de détecter une hypertrophie de la prostate ou d'autres pathologies. L’examen neurologique est utile pour détecter tous signes de faiblesse des membres inférieurs ou des paresthésies de la selle qui pourraient indiquer une pathologie de la moelle épinière.

Les signes suivants sont particulièrement préoccupants:

• Douleur

• Priapisme chez un enfant

• Traumatisme récent

• Fièvre et sueurs nocturnes

• Manifestations neurologiques périnéales et/ou des membres inférieurs

Dans la plupart des cas, l’anamnèse révèle des antécédents de prise de médicaments pour le traitement de troubles de l’érection, l’usage de drogues illicites ou un antécédent de drépanocytose ou trait drépanocytaire; dans ces cas, aucun test n'est indiqué.

En cas de priapisme ischémique, l'examen clinique révèle typiquement une rigidité totale accompagnée de douleur et de sensibilité du corps caverneux et épargnant le gland et le corps spongieux. Par contre, le priapisme non ischémique est non douloureux et non sensible et le pénis peut être partiellement ou complètement rigide.

If the cause is not obvious, screening is done for hemoglobinopathies, leukemia, lymphoma, urinary tract infection, and other causes:

• Numération formule sanguine

• ECBU

• Électrophorèse de l'hémoglobine chez les Noirs et les hommes d'origine méditerranéenne

De nombreux cliniciens pratiquent aussi un dépistage de médicaments, le dosage des gaz du sang artériel intracaverneux, et une échographie duplex. L'échographie doppler du pénis montre peu ou pas de flux sanguin caverneux en cas de priapisme ischémique et un flux normal à élevé en cas de priapisme non ischémique. L'échographie peut également révéler des anomalies anatomiques, comme une fistule caverneuse artérielle ou un pseudo-anévrisme, qui indiquent habituellement un priapisme non ischémique. Parfois, l'IRM avec contraste est utile pour mettre en évidence les fistules artério-veineuses ou les anévrismes.

Le traitement doit commencer immédiatement, généralement avec l'aspiration du sang à la base de l'un des corps caverneux avec une seringue non héparinisée, souvent avec l'irrigation par du sérum physiologique et l'injection intracaverneuse de phényléphrine alpha-agoniste des récepteurs. Pour les injections de phényléphrine, 1 mL de phényléphrine à 1% (10 mg/mL) est ajouté à 19 mL de sérum physiologique à 0,9% pour atteindre 500 mcg/mL; 100 à 500 mcg (0,2 à 1 mL) sont injectés toutes les 5 à 10 min jusqu'à obtenir une amélioration ou qu'une dose totale de 1000 mcg soit administrée. Avant l'aspiration ou l'injection, l'anesthésie est réalisée au moyen un bloc du nerf pénien dorsal ou une infiltration locale.

Si ces mesures échouent ou si le priapisme dure > 48 heures (et a ainsi peu de chances de se résoudre par ces mesures), un shunt chirurgical peut être créé entre les corps caverneux et le gland du pénis ou le corps spongieux et une autre veine.

Le priapisme récidivant lorsqu'il est aigu, est traité de la même façon que les autres formes de priapisme ischémique. Plusieurs cas ont été rapportés chez les drépanocytaires qui ont répondu à une dose orale unique de sildénafil. Les traitements qui permettent d'éviter les récidives de priapisme comprennent le traitement anti-androgène par agonistes de la gonadotropin-releasing hormone (gonadolibérine), les œstrogènes, le bicalutamide, le flutamide, les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 et le kétoconazole. Le but du traitement anti-androgénique est de diminuer le taux de testostérone plasmatique à < 10% de la normale. La digoxine, la terbutaline, gabapentine et l’hydroxyurée ont également été essayées avec un certain succès.

Le traitement conservateur (p. ex., packs de glace et d’antalgiques) est habituellement efficace; dans le cas contraire, une embolisation sélective ou la chirurgie est indiquée.

Si d'autres traitements sont inefficaces, une prothèse pénienne peut être placée.