L'anomalie vasculaire est habituellement une artère aberrante droite sous-clavière provenant de la partie gauche de la crosse de l'aorte, une crosse de l'aorte double ou une crosse de l'aorte droite avec un ligament artériel gauche. La dysphagie peut se développer dans l'enfance ou ultérieurement du fait de la sclérose du vaisseau aberrant.
Le TOGD montre la compression extrinsèque, mais l'artériographie est indispensable pour apporter la preuve diagnostique.
La plupart des patients ne nécessite aucun traitement, mais une réparation chirurgicale est parfois effectuée.