La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) est une cholangiopathie rare qui provoque des symptômes similaires à ceux de la cholangite sclérosante primitive. La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) peut se manifester par une cholangite et une pancréatite. Le diagnostic nécessite une anomalie de la cholangiographie, des taux d'IgG4 sériques élevés et une analyse histologique. Le traitement par les corticostéroïdes induit une rémission spectaculaire et durable.
(Voir aussi Revue générale de la fonction biliaire.)
La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) est une maladie biliaire sténosante provoquée par une infiltration sous-épithéliale lymphoplasmocytaire prédominante en IgG4 des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques.
La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) est cliniquement distincte de la cholangite sclérosante primitive. C'est la manifestation hépatique de la maladie liée aux IgG4, une famille de maladies fibro-inflammatoires à médiation immunitaire. La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) est rare, affectant principalement les hommes au cours des 6e et 7e décennies de vie. Plus de 70% des patients qui présentent une cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) ont également une pancréatite auto-immune (1). La forme de cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) indépendante d'une pancréatite auto-immune est moins fréquente.
Références générales
1. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al: A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): General concept and details. Mod Rheumatol 22(1):1-14, 2012. doi: 10.1007/s10165-011-0508-6
Symptomatologie de la cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC)
La présentation peut être similaire à celle de la cholangite sclérosante primitive ou du cholangiocarcinome avec des symptômes qui comprennent un ictère, une perte de poids et des douleurs abdominales.
Diagnostic de la cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC)
Cholangiogramme
Taux d'IgG4
Tests histologiques
La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) doit être envisagée en particulier en cas de pancréatite associée à une cholangiopathie. La différenciation précise de la cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) des autres formes de cholangite sclérosante est essentielle car les IgG4-SC nécessitent un traitement différent et a une évolution favorable. Le diagnostic nécessite une cholangiographie atypique, des taux élevés d'IgG4 (chez la plupart des patients, mais pas chez tous) et des signes histologiques caractéristiques, dont un infiltrat lymphoplasmocytaire diffus enrichi en plasmocytes IgG4 positifs dans les parois des voies biliaires intra- et extra-hépatiques, une fibrose storiforme ("en rayon de roue") et la couche épithéliale de la voie biliaire préservée. En particulier chez les patients âgés, la cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) peut être diagnostiquée à tort comme une tumeur maligne hépatobiliaire.
Traitement de la cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC)
Corticostéroïdes
Les corticostéroïdes (monothérapie par prednisone) sont la base du traitement de la cholangite sclérosante liée aux IgG4. L'objectif est d'induire une rémission complète. Le traitement par des doses élevées induit une amélioration biochimique et symptomatique rapide avec diminution des taux sériques d'IgG4, évitant souvent la nécessité de la pose d'un stent biliaire. Une rémission complète peut être obtenue par corticothérapie (prednisone) en monothérapie; un traitement d'entretien est nécessaire chez la plupart des patients; le taux de rechute approche les 50% (1). En cas d'échec de la corticothérapie, le rituximab est également un traitement efficace.
Référence pour le traitement
1. Sandanayake NS, Church NI, Chapman MH, et al: Presentation and management of post-treatment relapse in autoimmune pancreatitis/immunoglobulin G4-associated cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol 7(10):1089-1096. doi: 10.1016/j.cgh.2009.03.021
Points clés
La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) est une cholangiopathie particulière, différente de la cholangite sclérosante primitive.
Suspecter une cholangite sclérosante liée aux IgG4 (IgG4-SC) en particulier en cas de pancréatite et de cholangiopathie associées.
Le diagnostic nécessite une anomalie de la cholangiographie, des taux d'IgG4 sériques élevés et une analyse histologique.
Le traitement par les corticostéroïdes induit une rémission spectaculaire et durable.
