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Artérite à cellules géantes

(Artérite temporale; artérite crânienne; maladie d'Horton)

Par

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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L'artérite à cellules géantes touche principalement l'aorte thoracique, ses premières branches à destinée cervicale et les branches extracrâniennes des artères carotides. Des signes de la pseudo-polyarthrite rhizomélique sont fréquents. La symptomatologie comporte des céphalées, des troubles visuels, des douleurs et une hyperesthésie douloureuse de l'artère temporale, et des douleurs dans les muscles de la mâchoire lors de la mastication (claudication intermittente de la mâchoire). Fièvre, perte de poids, sensation de malaise et fatigue sont également fréquents. VS et protéine C réactive sont typiquement élevées. Le diagnostic est clinique et, confirmé par la biopsie de l'artère temporale. Le traitement par les corticostéroïdes et/ou le tocilizumab et l'aspirine est généralement très efficace et prévient les complications visuelles.

L'artérite à cellules géantes est une forme relativement fréquente de vascularite aux États-Unis et en Europe. L'incidence de la maladie varie selon le groupe d'appartenance ethnique. Des études autopsiques ont suggéré que l'artérite à cellules géantes pouvait être plus fréquente qu'elle n'est cliniquement constatée et diagnostiquée. Les femmes semblent plus souvent touchées. L'âge moyen de début de l'affection est d'environ 70 ans, mais varie de 50 à > 90 ans. Environ 40 à 60% des patients qui présentent une artérite à cellules géantes ont des symptômes de pseudo-polyarthrite rhizomélique. Les vaisseaux intracrâniens ne sont habituellement pas touchés.

Physiopathologie

La vascularite peut être localisée, multifocale ou plus diffuse. La maladie a tendance à affecter les artères contenant du tissu élastique, le plus souvent les artères temporales, à destinées cervico-crâniennes ou les premières branches des carotides. Les branches de la crosse de l'aorte, les artères coronaires et les artères périphériques peuvent également être affectées. Il existe un infiltrat de cellules mononucléaires dans l'adventice des vaisseaux avec des granulomes contenant des lymphocytes T activés et des macrophages. Des cellules géantes multinucléées sont souvent présentes, en particulier dans les zones de rupture de la limitante élastique interne. La média du vaisseau est rompue et les couches intimales sont épaissies, avec un rétrécissement ou une occlusion concentrique de la lumière vasculaire.

Symptomatologie

Les symptômes de l'artérite à cellules géantes peuvent débuter progressivement sur plusieurs semaines ou brusquement.

Les patients peuvent présenter initialement des symptômes systémiques tels qu'une fièvre (généralement de bas grade), une fatigue, une sensation de malaise, une perte de poids inexpliquée et des sueurs. Certains patients sont initialement diagnostiqués comme ayant une fièvre d'origine inconnue. Finalement, la plupart des patients développent des symptômes en relation avec les artères atteintes.

Les céphalées pulsatiles, parfois sévères (temporales, occipitales, frontales ou diffuses) représentent le symptôme le plus fréquent. Elles peuvent être accompagnées par des douleurs du cuir chevelu provoquées par le simple toucher du cuir chevelu ou lorsque le patient se peigne.

Les troubles visuels comprennent la diplopie, les scotomes, le ptôsis, la vision trouble et, au maximum, la perte de vision (signe de gravité). De brèves périodes de perte de vision, globale ou partielle (amaurose fugace) d'un œil peuvent être rapidement suivies par une perte irréversible de la vue. Si la maladie n'est pas diagnostiquée et traitée à temps, l'autre œil peut aussi être affecté. Cependant, une cécité complète bilatérale est rare. La perte de vision est liée à l'artérite des branches de l'artère ophtalmique ou des artères ciliaires postérieures, qui conduit à une ischémie du nerf optique. L'examen du fond d'œil peut révéler cette névrite optique ischémique avec une pâleur et un œdème de la papille optique, des nodules cotonneux éparpillés et petites hémorragies. Ultérieurement, une atrophie du nerf optique peut survenir. Rarement, la cécité peut être d'origine centrale suite à un infarctus du cortex occipital provoqué par les lésions artérielles postérieures, cervicales ou de la base du cerveau. L'incidence des troubles visuels a diminué au cours des 5 dernières décennies et les taux de récupération se sont améliorés, probablement parce que l'artérite à cellules géantes est reconnue et traitée avant que les troubles visuels se développent.

Une claudication intermittente (douleurs musculaires ischémiques) peut survenir dans les muscles de la mâchoire et de la langue ou des extrémités. La claudication de la mâchoire est surtout présente lors de la mastication d'aliments fermes. La claudication de la mâchoire et la diplopie sont associées à un risque plus élevé de cécité.

Des manifestations neurologiques, telles que des accidents ischémiques transitoires ou permanents, peuvent survenir lorsque les artères carotides ou vertébrobasilaires ou leurs branches sont sténosées ou obstruées.

Des anévrismes aortiques thoraciques et une dissection de l'aorte sont des complications graves, souvent tardives et ils peuvent évoluer sans qu'il n'y ait aucun autre symptôme.

Diagnostic

  • VS, protéine C réactive et NFS

  • Biopsie, habituellement de l'artère temporale

L'artérite à cellules géantes est suspectée chez les patients de > 55 ans qui présentent un ou plusieurs des signes suivants, en particulier s'ils ont également des signes d'inflammation systémique:

  • Céphalées d'apparition récente ou inhabituelle

  • Tout nouveau symptôme ou signe compatible avec une atteinte ischémique d'une artère cervicocéphalique

  • Douleur musculaire à la mâchoire pendant la mastication

  • Douleur de l'artère temporale

  • Fièvre ou anémie inexpliquée

Le diagnostic d'artérite gigantocellulaire est plus probable si les patients ont également des symptômes de pseudo-polyarthrite rhizomélique.

À l'examen clinique, il peut exister un gonflement et une sensibilité à la palpation des artères temporales, avec ou sans nodosités et érythème local. Les artères temporales peuvent devenir proéminentes et saillantes. Une artère temporale indurée et qui roule sous les doigts de l'examinateur, plutôt que s'effondre, est anormale. L'auscultation des artères du cou et des membres et l'aorte doivent rechercher des souffles vasculaires.

Si le diagnostic est suspecté, une mesure de la VS, de la protéine C réactive et une NFS doivent être réalisées. Chez la plupart des patients, la VS et la protéine C réactive sont élevées; une anémie liée à l'inflammation chronique est fréquente. Le taux de plaquettes est parfois élevé et les protéines sériques totales et l'albumine peuvent être basses. Une hyperleucocytose est fréquente mais non spécifique.

En cas de suspicion de diagnostic d'artérite à cellules géantes, la biopsie d'une artère est recommandée. Puisque l'atteinte artérielle est segmentaire, faite d'alternance de zones normales et pathologiques, il est préférable de prélever un segment macroscopiquement anormal si possible. Généralement, l'artère temporale est biopsiée du côté symptomatique, mais l'artère occipitale peut également être biopsiée si elle semble anormale. La taille optimale de l'artère temporale à enlever n'est pas précise; mais des prélèvements plus longs, jusqu'à 5 cm, améliorent le rendement. La valeur ajoutée diagnostique d'une biopsie controlatérale est faible. Le résultat de la biopsie ne doit pas retarder la mise en route du traitement. L'inflammation se résolvant lentement, la biopsie de l'artère temporale peut être effectuée jusqu'à 2 semaines après le début du traitement.

L'imagerie de l'aorte et de ses branches doit être effectuée au moment du diagnostic, puis périodiquement, même en l'absence de symptomatologie évocatrice ( Imagerie dans l'artérite de Takayasu).

Traitement

  • Corticostéroïdes

  • Aspirine à faible dose

  • Tocilizumab

Le traitement doit être débuté dès que l'artérite à cellules géantes est suspectée. Même si la biopsie sera retardée jusqu'à 2 semaines, la pathologie doit toujours être évidente.

Pièges à éviter

  • Si les patients de > 55 ans ont des céphalées d'apparition récente, une claudication de la mâchoire, des troubles visuels soudains, et/ou une douleur de l'artère temporale, envisager un traitement immédiat par des corticostéroïdes pour une maladie de Horton.

Les corticostéroïdes sont la pierre angulaire du traitement. Les corticostéroïdes réduisent rapidement les symptômes et limitent le risque de perte de la vue chez la plupart des patients. La dose optimale initiale, puis le schéma de décroissance et la durée totale du traitement restent débattus. Chez la plupart des patients, une dose initiale de prednisone de 40 à 60 mg par voie orale 1 fois/jour (ou équivalente) pendant 4 semaines, suivie par une décroissance progressive des doses, est efficace.

Si les patients ont des troubles visuels, l'administration initiale de bolus IV de méthylprednisolone 500 à 1000 mg 1 fois/jour pendant 3 à 5 jours peut être essayée pour limiter le risque d'atteintes des nerfs optiques, en particulier dans l'œil controlatéral lorsqu'un seul œil est cliniquement atteint. La préservation de la vision dépend probablement davantage de la rapidité avec laquelle les corticostéroïdes sont commencés que de leur posologie. L'infarctus du nerf optique, une fois installé, ne peut être inversé quelle que soit la dose de corticostéroïdes.

Si les symptômes diminuent, la prednisone peut être diminuée graduellement à partir des 60 mg/jour initiaux, en fonction de la réponse clinique du patient, habituellement: par 5 à 10 mg/jour chaque semaine jusqu'à la dose de 40 mg/jour, puis par 2 à 5 mg/jour chaque semaine jusqu'à la dose de 10 à 20 mg/jour, puis diminuée jusqu'à arrêt. La mesure isolée de la VS ne doit pas être utilisée pour évaluer la réponse du patient (et l'activité de la maladie). Par exemple, chez les patients âgés, d'autres facteurs, tels que les gammapathies monoclonales, peuvent élever la VS. L'évaluation de la réponse clinique doit aussi être prise en compte. La protéine C-réactive peut parfois être plus utile que la VS.

Au moins 2 ans de traitement par corticostéroïdes sont nécessaires pour la plupart des patients. L'utilisation à long terme des corticostéroïdes peut avoir des effets indésirables importants et doit donc être limitée si possible. Plus de la moitié des patients qui prennent ces médicaments ont des complications liées au traitement médicamenteux. Par conséquent, d'autres thérapies sont à l'étude et des médicaments d'épargne cortisonique sont souvent prescrits. Le tocilizumab, un antagoniste des récepteurs de l'IL-6, peut être administré aux patients adultes. Le tocilizumab est une option efficace qui peut réduire l'exposition aux corticostéroïdes. Lorsqu'il est associé à des corticostéroïdes, le tocilizumab a montré une efficacité supérieure aux corticostéroïdes seuls (1, 2).

Les patients âgés qui prennent de la prednisone à long terme doivent recevoir un médicament antirésorptif pour augmenter la masse osseuse et prévenir l'ostéoporose.

Dans un essai contrôlé randomisé, l'infliximab, un médicament anti-TNF, n'a apporté aucun bénéfice et des dangers potentiels ont été mis en évidence.

L'aspirine à faible dose (81 à 100 mg par voie orale 1 fois/jour) permet d'éviter les accidents ischémiques et doit être prescrite chez tous les patients en l'absence de contre-indication.

Références pour le traitement

  • 1. Villiger PM, Adler S, Kuchen S, et al: Tocilizumab for induction and maintenance of remission in giant cell arteritis: A phase 2, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 387:1921–1927, 2016. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00560-2.

  • 2. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377:317–328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849.

Points clés

  • L'artérite à cellules géantes est une vascularite courante de la grosse artère qui touche l'aorte et ses branches dans la tête et le cou.

  • De nombreux patients ont une pseudo-polyarthrite rhizomélique.

  • Les manifestations comprennent des céphalées, une claudication de la mâchoire, une douleur au niveau de l'artère temporale et des symptômes généraux.

  • Obtenir NFS, VS, et la protéine C-réactive et faire une biopsie de l'artère temporale.

  • Les traitements comprennent les corticostéroïdes (débutés immédiatement), l'aspirine à faible dose et le tocilizumab.

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