La pseudo-polyarthrite rhizomélique est un syndrome étroitement associé à l'artérite à cellules géantes (artérite temporale). Elle touche des adultes de > 50 ans. Elle provoque généralement des douleurs importantes et de la raideur dans les muscles proximaux, sans faiblesse ou atrophie, et des symptômes généraux non spécifiques. La VS et la protéine C réactive sont habituellement élevées. Le diagnostic est clinique. Le traitement par de faibles doses de corticostéroïdes est efficace. Une réponse rapide et spectaculaire à des doses faibles à modérées de prednisone ou de méthylprednisolone confirme le diagnostic.
(Voir aussi Revue générale des vascularites.)
La pseudo-polyarthrite rhizomélique affecte des adultes de > 50 ans; le rapport femme/homme est de 2:1.
La pseudo-polyarthrite rhizomélique étant étroitement associée à l'artérite à cellules géantes, certains experts considèrent que les 2 troubles sont des aspects différents du même processus. La pseudo-polyarthrite rhizomélique semble être plus fréquente. Seuls quelques patients qui présentent une pseudo-polyarthrite rhizomélique développent une artérite à cellules géantes, mais 40 à 60% des patients qui présentent une artérite à cellules géantes ont une pseudo-polyarthrite rhizomélique. La pseudo-polyarthrite rhizomélique peut précéder, suivre ou survenir en même temps qu'une artérite à cellules géantes.
L'étiologie et la pathogenèse de la pseudo-polyarthrite rhizomélique sont inconnues. Les signes échographiques et IRM suggèrent qu'il existe une synovite axiale de faible grade avec bursite.
Symptomatologie de la pseudo-polyarthrite rhizomélique
La pseudo-polyarthrite rhizomélique est caractérisée par des douleurs bilatérales proximales des muscles des ceintures scapulaire et pelvienne, du dos (supérieur et inférieur) et du cou. La raideur articulaire matinale est typique et dure > 60 min. Les symptômes de l'épaule reflètent une bursite proximale (p. ex., sous-deltoïdienne, subacromiale) et moins souvent une ténosynovite bicipitale ou une synovite articulaire. L'inconfort peut réveiller le patient et est plus important le matin; parfois il est suffisamment grave pour empêcher les patients de sortir du lit et de faire des activités simples. La douleur peut donner aux patients une sensation de faiblesse, mais une faiblesse musculaire objective n'est pas une caractéristique de la maladie.
Diagnostic de la pseudo-polyarthrite rhizomélique
Signes cliniques
Exclusion des autres causes
La pseudo-polyarthrite rhizomélique doit être suspectée chez les personnes âgées qui présentent des symptômes typiques mais d'autres causes possibles doivent être exclues.
Les examens comprennent la vitesse de sédimentation (VS), la protéine C réactive, la numération formule sanguine, les taux de TSH (Thyroid stimulating hormone) et de créatine kinase (CK). Chez > 80% des patients, la VS est fortement augmentée, souvent > 100 mm/h, habituellement > 50 mm/h (méthode de Westergren). La protéine C réactive est également élevée. L'électromyographie, la biopsie et d'autres examens (p. ex., facteur rhumatoïde), qui sont normaux dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, sont parfois effectués pour exclure d'autres diagnostics cliniquement suspectés.
Les signes suivants dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique permettent de la distinguer de
Polyarthrite rhumatoïde: dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, la synovite chronique ou les lésions érosives ou destructrices des petites articulations, les nodules rhumatoïdes, et le facteur rhumatoïde sont absents dans environ 80% des cas (bien qu'un certain gonflement des articulations puisse être présent). Le diagnostic différentiel par rapport à la polyarthrite rhumatoïde peut être difficile dans les 20% restants.
Myosite auto-immune: dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, la douleur prédomine par rapport à la faiblesse; les taux des enzymes musculaires, l'électromyographie et la biopsie musculaire sont normaux.
Hypothyroïdie: dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, les résultats des tests de la fonction thyroïdienne et les taux des enzymes musculaires sont normaux.
Myélome multiple: dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, il n'y a pas de gammapathie monoclonale.
Fibromyalgie: dans la pseudo-polyarthrite rhizomélique, les symptômes sont plus localisés, la VS est généralement élevée, et une douleur est présente à la palpation et lors des mouvements (actifs et passifs) des épaules, même lorsque le patient est distrait.
Traitement de la pseudo-polyarthrite rhizomélique
Prednisone
Inhibiteur de l'interleukine (IL)-6 chez certains patients
La prednisone commencée à 15 à 20 mg par voie orale 1 fois/jour induit une amélioration spectaculaire, souvent très rapide (en h ou jours), et cette réponse peut aider au diagnostic. Si une artérite à cellules géantes est suspectée, la dose de corticostéroïdes doit être plus élevée, et une évaluation diagnostique de l'artérite à cellules géantes doit être effectuée.
L'efficacité du traitement est surveillée par les symptômes, la VS, et la protéine C-réactive. Lorsque les symptômes s'amendent, les corticostéroïdes sont réduits à la posologie minimale efficace, indépendamment de la VS. La protéine C-réactive est plus utile que la VS pour guider la réponse au traitement, parce que la VS peut être élevée de manière persistante chez les patients âgés pour d'autres raisons. Certains patients sont en mesure d'arrêter les corticostéroïdes après environ 2 ans, ou même plus tôt sans récidive, alors que d'autres exigent de petites doses pendant des années. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont rarement suffisants.
Le sarilumab, un inhibiteur de l'IL-6, peut être utilisé chez les patients qui ont eu une réponse insuffisante aux corticostéroïdes ou qui ne peuvent tolérer une réduction de la dose (1). Le méthotrexate est une autre option chez les patients qui ne peuvent pas diminuer les corticostéroïdes sans rechute, mais les données sont limitées (2). Les essais utilisant des inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) (infliximab et adalimumab) n'ont pas montré de bénéfice.
Chez les patients âgés, les médecins doivent surveiller et traiter les complications de l'utilisation de corticostéroïdes (p. ex., diabète, hypertension). Les patients prenant de la prednisone au long cours doivent recevoir un bisphosphonate pour prévenir l'ostéoporose.
Une artérite à cellules géantes peut se développer au début de la pseudo-polyarthrite rhizomélique ou beaucoup plus tard, parfois même après la guérison apparente de la maladie. Tous les patients doivent donc avoir reçu pour consigne de signaler immédiatement l'apparition de céphalées, douleurs musculaires pendant la mastication, et, en particulier, tout trouble visuel à leur médecin.
Références pour le traitement
1. Spiera RF, Unizony S, Warrington KJ, et al. Sarilumab for Relapse of Polymyalgia Rheumatica during Glucocorticoid Taper. N Engl J Med 389(14):1263-1272, 2023. doi:10.1056/NEJMoa2303452
2. Caporali R, Cimmino MA, Ferraccioli G, et al. Prednisone plus methotrexate for polymyalgia rheumatica: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Intern Med 141(7):493-500, 2004. doi:10.7326/0003-4819-141-7-200410050-00005
Points clés
La pseudo-polyarthrite rhizomélique affecte les adultes de > 50 ans et provoque des myalgies proximales et une raideur.
On la retrouve chez 40 à 60% des patients présentant une artérite à cellules géantes.
Diagnostiquer par la clinique, parfois avec comme élément en faveur une VS et/ou une protéine C réactive élevée avec une réponse spectaculaire à des doses faibles à modérées de corticostéroïdes.
Traiter par des corticostéroïdes, finalement réduits si possible.
Avertir les patients des symptômes de l'artérite à cellules géantes.
