La SUNCT (Short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing, [céphalées névralgiformes de courte durée et unilatérales, accompagnées d'injection conjonctivale et de larmoiement]) et la SUNA (short-lasting unilateral neuralgiform headache attack [céphalées névralgiformes unilatérales brèves avec symptômes autonomes (végétatifs) crâniens]) sont des céphalées rares caractérisées par des accès extrêmement fréquents de douleur unilatérale de la tête et une activation autonome (végétative).
(Voir aussi Prise en charge du patient souffrant de céphalées.)
La SUNCT, comme l'algie vasculaire de la face (céphalée en grappe), est une céphalée primaire caractérisée par une douleur unilatérale dans la distribution du nerf trijumeau et par des manifestations autonomes. En tant que telle, la SUNCT et les algies vasculaires de la face (céphalées en grappe) sont parfois regroupées sous le terme de céphalées autonomes du trijumeau.
Les crises de céphalées névralgiformes de courte durée accompagnées de symptômes autonomes crâniens sont similaires à la SUNCT, mais les manifestations végétatives comprennent l'injection conjonctivale ou une lacrimation, mais pas les deux. D'autres manifestations de la SUNCT et la SUNA sont similaires. La SUNCT et la SUNA sont considérées comme des céphalées unilatérales névralgiformes de courte durée.
Dans la SUNCT, les paroxysmes douloureux sont généralement périorbitaires, ils sont extrêmement fréquents (jusqu'à 200/jour) et durent de 5 à 250 s. L'injection conjonctivale est souvent la fonction autonome la plus importante; un larmoiement peut également être évident.
Diagnostic de la SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing), céphalées névralgiformes de courte durée et unilatérales, accompagnées d'injection conjonctivale et de larmoiement
Bilan clinique
Le diagnostic de la SUNCT est clinique. Une IRM ou une TDM sont effectuées pour éliminer d'autres causes possibles telles qu'une tumeur hypophysaire
La SUNCT, (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing, céphalées névralgiformes de courte durée et unilatérales, accompagnées d'injection conjonctivale et de larmoiement) doit être distinguée de la névralgie du trijumeau, qui entraîne des symptômes semblables; la SUNCT diffère en ce que
Il n'y a pas de période réfractaire.
La douleur se produit principalement dans la branche ophtalmique du nerf trijumeau.
Les accès ne sont pas déclenchés par des stimuli cutanés.
L'indométacine ne soulage pas les symptômes, comme c'est le cas dans certaines autres céphalées.
Traitement de la SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing), céphalées névralgiformes de courte durée et unilatérales, accompagnées d'injection conjonctivale et de larmoiement
Pour mettre fin à un cycle de crises aiguës, lidocaïne IV
Pour la prévention, des anticonvulsivants et/ou la stimulation ou le bloc du nerf occipital
Le traitement de la SUNCT peut comprendre la lidocaïne IV pour mettre fin à un cycle de crises aiguës et, à titre préventif, des médicaments anti-convulsivants (p. ex., lamotrigine, topiramate, gabapentine) et un blocage du nerf occipital (p. ex., par un mélange de lidocaïne et de méthylprednisolone) ou une stimulation.
Dans un essai clinique, la lidocaïne IV a pu mettre fin au cycle des crises aiguës chez la plupart des patients lorsqu'elle est administrée pendant 7 à 10 jours (1). C'est le traitement le plus efficace, suivie de la lamotrigine, suivie de l'oxcarbazépine.
Référence
1. Lambru G, Stubberud A, Rantell K, et al: Medical treatment of SUNCT and SUNA: A prospective open-label study including single-arm meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 92 (3):233–241, 2021 doi: 10.1136/jnnp-2020-323999 Epub 2020 Dec 24.
