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Démence vasculaire

Par

Juebin Huang

, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center

Dernière révision totale mars 2018| Dernière modification du contenu mars 2018
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La démence vasculaire est une détérioration cognitive aiguë ou chronique due à un infarctus cérébral focal ou à des infarctus diffus, le plus souvent liés à une maladie cérébrovasculaire.

La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible.

La démence vasculaire est la 2e cause par ordre de fréquence de démence chez les personnes âgées. Elle prédomine chez l'homme et débute habituellement après l'âge de 70 ans. Elle est plus fréquente en cas de facteurs de risque vasculaire (p. ex., HTA, diabète sucré hyperlipidémie, tabagisme) et chez les patients qui ont eu plusieurs accidents vasculaires cérébraux. De nombreux patients ont à la fois une démence vasculaire et une maladie d'Alzheimer.

La démence ne doit pas être confondue avec le syndrome confusionnel, bien que des troubles de la cognition soient présents dans les deux cas. Ce qui suit permet de les distinguer:

  • La démence affecte principalement la mémoire, est provoquée par des lésions anatomiques du cerveau, s'installe de manière progressive et est généralement irréversible.

  • Le syndrome confusionnel affecte principalement l'attention, est habituellement en rapport avec une maladie aiguë ou avec une intoxication médicamenteuse (mettant parfois en jeu le pronostic vital) et est souvent réversible.

D'autres critères spécifiques aident aussi à faire la distinction entre les 2 troubles ( Différences entre confusion mentale et démence*).

Étiologie

La démence vasculaire apparaît typiquement lorsque de nombreux petits infarctus cérébraux (ou parfois des hémorragies) provoquent suffisamment de pertes neuronales ou axonales pour détériorer la fonction cérébrale.

Les démences vasculaires comprennent les suivantes:

  • Infarctus lacunaires multiples: les petits vaisseaux sanguins sont touchés. De multiples infarctus lacunaires se produisent en profondeur dans les substances hémisphériques blanches et grises.

  • Démence par infarctus multiples: les vaisseaux sanguins de taille moyenne sont atteints.

  • Démence par infarctus unique stratégiquement situé: c'est le cas lorsque celui-ci se produit dans une aire cérébrale stratégique pour les fonctions intellectuelles (p. ex., gyrus angulaire, thalamus).

  • Maladie (démence) de Binswanger (encéphalopathie sous-corticale artérioscléreuse): il s'agit d'une variante rare de la démence vasculaire d'origine sous-corticale associée à une HTA sévère mal contrôlée et à une artériopathie systémique. Elle entraîne une perte diffuse et irrégulière des axones et de la myéline avec une gliose répandue, mort des tissus par infarctus, ou perte de l'approvisionnement sanguin de la matière blanche du cerveau.

Symptomatologie

La symptomatologie de la démence vasculaire est similaire à celles des autres démences (p. ex., perte de mémoire, altération de la fonction exécutive, difficulté à initier des actions ou des tâches, ralentissement de la pensée, changements de personnalité et d'humeur, troubles du langage). Cependant, par rapport à la maladie d'Alzheimer, la démence vasculaire tend à provoquer des pertes de mémoire plus tardivement et à affecter la fonction exécutive de façon plus précoce. De plus, les symptômes peuvent être différents en fonction de la localisation des infarctus.

Contrairement aux autres démences, la démence par infarctus multiples a tendance à évoluer par étapes discrètes; chaque épisode s'accompagne d'un déclin intellectuel, parfois suivi d'une légère récupération. La démence vasculaire sous-corticale due à des lésions ischémiques des petits vaisseaux (qui comprend l'infarctus lacunaire multiple et la démence de Binswanger) à tendance à entraîner à chaque fois de petits déficits additionnels; ainsi le déclin semble progressif.

À mesure que la maladie progresse, des déficits neurologiques focaux apparaissent souvent:

  • Exagération des réflexes ostéotendineux

  • Réponse en extension du réflexe cutané plantaire

  • Troubles de la marche

  • Faiblesse d'un membre

  • Hémiplégie

  • Paralysie pseudobulbaire avec rire et pleurer spasmodique

  • Autres signes de dysfonctionnement extrapyramidal

  • Aphasies

Le déficit cognitif peut toucher un domaine donné. Par exemple, la mémoire à court terme peut être moins touchée que dans les autres démences. Le déficit pouvant être focal, les patients peuvent conserver plusieurs aspects de la fonction mentale. Ainsi, ils peuvent être davantage conscients de leurs troubles et la dépression peut être plus fréquente que dans les autres démences.

Diagnostic

  • Généralement, le diagnostic est comparable à celui des autres démences

  • Neuro-imagerie

Le diagnostic de démence vasculaire est comparable au diagnostic des autres démences. Un diagnostic de démence exige la présence de tous les éléments suivants:

  • Les symptômes cognitifs ou comportementaux (neuropsychiatriques) interfèrent avec la capacité de fonctionner au travail ou d'effectuer les activités quotidiennes habituelles.

  • Ces symptômes représentent une diminution par rapport aux niveaux précédents de fonctionnement.

  • Ces symptômes ne sont pas expliqués par la confusion ou un trouble psychiatrique majeur.

Le bilan nécessite de recueillir une anamnèse en interrogeant le patient et quelqu'un qui connaît le patient plus un test des fonctions cognitives au lit du malade ou, si ces tests sont non diagnostiques, des tests neurologiques formels.

La distinction entre la démence vasculaire et d'autres formes de démences est basée sur le jugement clinique. Les facteurs qui indiquent la démence vasculaire (ou la maladie d'Alzheimer avec maladie cérébrovasculaire) comprennent les éléments suivants:

  • Signes d'infarctus cérébraux

  • Score d'ischémie de Hachinski élevé

  • Caractéristiques cliniques de la démence vasculaire (p. ex., dysfonctionnement exécutif au premier plan, perte de mémoire légère ou absente)

La confirmation de la démence vasculaire nécessite une anamnèse d'accident vasculaire cérébral ou la preuve d'une cause vasculaire à la démence détectée par imagerie cérébrale. En présence de signes neurologiques de focalisation ou d'une maladie cérébrovasculaire, un examen neurologique complet doit être effectué à la recherche d'arguments pour un accident vasculaire cérébral.

La TDM et l'IRM peuvent montrer

  • Infarctus multiples bilatéraux dans l'hémisphère dominant et les structures limbiques

  • Accidents cérébrovasculaires lacunaires multiples

  • Lésions de la substance blanche périventriculaire s'étendant dans la substance blanche profonde

  • Dans la maladie (démence) de Binswanger, une leucoencéphalopathie dans le centre semi-ovale, souvent associé à de multiples lacunes affectant les structures grises profondes (p. ex., les noyaux gris centraux, les noyaux thalamiques)

Le score ischémique d'Hachinski (Hachinski Ischemic Score) est parfois utilisé pour différencier la démence vasculaire de la maladie d'Alzheimer ( Score d'ischémie d'Hachinski modifié).

Tableau
icon

Score d'ischémie d'Hachinski modifié

Signe

Points*

Début brutal des symptômes

2

Une détérioration par paliers (p. ex., aggravation-stabilisation-aggravation)

1

Évolution fluctuante

2

Confusion nocturne

1

Personnalité relativement préservée

1

Dépression

1

Plaintes somatiques (p. ex., courbatures, douleur thoracique)

1

Labilité émotionnelle

1

Antécédents ou présence d'HTA

1

Antécédents d'accident vasculaire cérébral

2

Preuve d'athérosclérose coexistante (p. ex., maladie artérielle périphérique, infarctus du myocarde)

1

Symptômes neurologiques focaux (p. ex., hémiparésie, hémianopsie latérale homonyme, aphasie)

2

Signes neurologiques focaux (p. ex., déficit moteur unilatéral, déficit sensitif, réflexes asymétriques, signe de Babinski)

2

*Le score total est calculé:

  • < 4, il suggère une démence primaire (p. ex., maladie d'Alzheimer).

  • 4–7, le diagnostic est indéterminé.

  • > 7, suggère une démence vasculaire.

Pronostic

La mortalité à 5 ans est de 61%, ce qui est plus élevé que dans la plupart des autres types de démence, probablement du fait de la coexistence d'autres troubles athéromateux.

Traitement

  • Mesures de sécurité et de support

  • La prise en charge des facteurs de risque vasculaires, dont le sevrage tabagique

Les mesures de sécurité et de support sont semblables à celles utilisées dans les autres démences. Par exemple, l'environnement doit être clair, gai et familier, et il doit être conçu pour renforcer l'orientation (p. ex., par le placement de grandes horloges et de calendriers dans la chambre). Des mesures visant à assurer la sécurité des patients (p. ex., des systèmes de surveillance dans le cas des patients qui errent) doivent être mises en œuvre.

Les symptômes gênants peuvent être traités.

La prise en charge des facteurs de risque vasculaires (p. ex., hypertension, diabète, hyperlipidémie) peut ralentir la progression de la démence vasculaire et prévenir les accidents vasculaires cérébraux futurs, qui pourraient entraîner une altération cognitive supplémentaire. La prise en charge comprend les éléments suivants:

  • Contrôle de la PA

  • Traitement hypocholestérolémiant

  • Régulation de la glycémie (90 à 150 mg/dL)

  • Sevrage tabagique

Les médicaments tels que les inhibiteurs de la cholinestérase et la mémantine peuvent être utiles si la maladie d'Alzheimer était également présente. Les inhibiteurs de la cholinestérase peuvent améliorer l'état cognitif. La mémantine, un antagoniste de la NMDA (N-méthyl-d-aspartate), permet de ralentir la perte de la fonction cognitive en cas de démence modérée à sévère et peut avoir un effet synergique lorsqu'elle est utilisée en association avec un inhibiteur de la cholinestérase.

Cependant, l'efficacité des inhibiteurs de la cholinestérase et de la mémantine est incertaine dans la démence vasculaire. Cependant, un essai de ces médicaments est raisonnable parce que les patients âgés atteints de démence vasculaire peuvent également avoir une maladie d'Alzheimer.

Points clés

  • La démence vasculaire peut se produire en tant que série d'épisodes discrets (qui peut apparaître comme un déclin progressif) ou sous la forme d'un seul épisode.

  • Les signes neurologiques focaux peuvent permettre de différencier la démence vasculaire des autres démences.

  • Confirmer que la démence est vasculaire en se basant sur des antécédents d'accident vasculaire cérébral ou des signes de neuro-imagerie en faveur d'une cause vasculaire.

  • Contrôler les facteurs de risque vasculaire, et en cas de possible maladie d'Alzheimer, traiter par inhibiteurs de la cholinestérase et mémantine.

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