Le Manuel Merck

Please confirm that you are a health care professional

honeypot link

Parésie spastique tropicale/myélopathie associée au HTLV-1 (TSP/HAM)

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale janv. 2020| Dernière modification du contenu janv. 2020
Cliquez ici pour l’éducation des patients

La parésie spastique tropicale/myélopathie à HTLV-1 (TSP/HAM) est un trouble viral lentement évolutif d'origine auto-immune de la moelle épinière provoqué par l'human T-lymphotropic virus 1 (HTLV-1). Elle provoque une parésie spastique des membres inférieurs. Le diagnostic repose sur les tests sérologiques et par Polymerase Chain Reaction du sérum et du liquide céphalorachidien et l'IRM. Le traitement comprend des soins de support et éventuellement des traitements immunosuppresseurs.

Le rétrovirus HTLV-1 est transmis par voie sexuelle, l'utilisation de drogues IV, ou le contact avec du sang infecté, ou de la mère à l'enfant via l'allaitement. Il est plus fréquent chez les prostituées, les toxicomanes IV, les patients en hémodialyse et les personnes vivant dans des régions d'endémies telles que les régions équatoriales, le Sud du Japon et dans certaines régions d'Amérique du Sud.

La TSP/HAM (parésie spastique tropicale/myélopathie à HTLV-1) affecte < 2% des porteurs du HTLV-1. Elle est plus fréquente chez la femme; ce signe est cohérent avec la prévalence plus importante de l'infection HTLV-1 chez la femme. HTLV-2 peut causer un trouble similaire.

Le virus vit dans les lymphocytes T sanguines et du LCR. Les lymphocytes T mémoire CD4+, les lymphocytes T cytotoxiques CD8+ et les macrophages infiltrent les zones périvasculaires et le parenchyme médullaire; une astrocytose survient. L'inflammation des substances grise et blanche spinales évolue pendant plusieurs années après le début de symptômes neurologiques, provoquant une dégénérescence préférentielle des cordons latéraux et dorsaux. La myéline et les axones des cordons ventraux sont également atteints.

Symptomatologie

Une parésie spastique se développe progressivement au niveau des membres inférieurs, accompagnée de réflexes cutanés plantaires en extension et d'une perte symétrique bilatérale des sensibilités de position et vibratoire des pieds. Les réflexes achilléens sont souvent abolis. Une incontinence urinaire et des impériosités mictionnelles sont fréquentes.

Les symptômes progressent habituellement sur plusieurs années.

Diagnostic

  • Sérologie et tests PCR (polymerase chain reaction) dans le sang et dans le LCR

  • IRM

La parésie spastique tropicale/myélopathie à HTLV-1 (TSP/HAM) est évoquée devant des symptômes neurologiques caractéristiques inexplicables autrement, en particulier en présence de facteurs de risque.

Les sérologies et les PCR dans le sérum et le LCR ainsi que l'IRM de la moelle épinière sont indiqués. Si le rapport des taux d'Ac de LCR/sang d'HTLV-1 est > 1 ou si la PCR détecte l'HTLV-1 dans le LCR, le diagnostic est très probable. La protéinorachie et le taux d'Ig dans le LCR peuvent également être élevés, souvent avec des bandes oligoclonales; la pléiocytose lymphocytaire apparaît dans une proportion allant jusqu'à 50% des patients. Les lésions médullaires sont souvent hyperintenses sur les séquences pondérées en T2 à l'IRM.

Traitement

  • Médicaments immuno-modulateurs ou immunosuppresseurs

Aucun traitement ne s'est révélé efficace dans la paraparésie spastique tropicale/myélopathie associée au HTLV-1, mais des IgIV, l'interféron alpha et la méthylprednisolone orale peuvent avoir des effets bénéfiques.

Le traitement de la spasticité est symptomatique (p. ex., par du baclofène ou de la tizanidine).

Points clés

  • La myélopathie associée à la paraparésie spastique tropicale/HTLV-1 (TSP/HAM) affecte < 2% des porteurs de HTLV-1 et est plus fréquente chez les femmes.

  • Les symptômes comprennent une faiblesse spastique des deux jambes, des réflexes cutanés plantaires en extension, une perte symétrique bilatérale des sensibilités de position et vibratoire des pieds et des réflexes Achilléens absents qui se développent graduellement.

  • Poser le diagnostic à l'aide de tests sérologiques sériques et dans le LCR, de tests PCR et d'IRM.

  • L'interféron alpha, les immunoglobulines IV et la méthylprednisolone par voie orale peuvent apporter certains bénéfices; traiter la spasticité par du baclofène ou de la tizanidine.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom du médicament Sélectionner les dénominations commerciales
ZANAFLEX
Cliquez ici pour l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : Cliquez ici pour la version grand public

Également intéressant

RÉSEAUX SOCIAUX

HAUT DE LA PAGE