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Dystonie cervicale

(Torticolis spasmodique)

Par

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Dernière révision totale déc. 2018| Dernière modification du contenu déc. 2018
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Une dystonie aiguë est caractérisée par des contractions toniques involontaires ou des spasmes intermittents des muscles du cou. La cause en est habituellement inconnue. Le diagnostic est clinique. Le traitement peut comprendre la kinésithérapie, les médicaments et la dénervation sélective des muscles du cou par chirurgie ou toxine botulique injectée localement.

En cas de dystonie cervicale, la contraction des muscles du cou empêche ce dernier de revenir à sa position habituelle. C'est la dystonie la plus fréquente.

Le torticolis spasmodique (qui commence à l'âge adulte) est la forme de dystonie cervicale la plus fréquente. Elle est généralement idiopathique. Quelques patients ont des antécédents familiaux et chez certains d'entre eux (p. ex., ceux qui ont une dystonie-6 [DYT6], une dystonie-7 [DYT7] ou une dystonie-25 [DYT25; associé au gène GNAL]), une cause génétique a été identifiée. Certains de ces patients souffrent d'autres dystonies (p. ex., des paupières, du visage, ou de la main).

La dystonie cervicale peut être

  • Congénitale

  • Secondaire à d'autres maladies, telles que des lésions du tronc cérébral ou des noyaux gris centraux ou la prise de médicaments bloquant la dopamine (p. ex., halopéridol)

Rarement, la dystonie a une cause psychogène. La physiopathologie de ce type de dystonie est mal connue; cependant, des changements dans le fonctionnement du cerveau ont été détectés par la neuroimagerie fonctionnelle. Dans de nombreux cas, un stress émotionnel ou un système anormal de croyances est identifié comme un déclencheur. Dans de tels cas, une équipe pluridisciplinaire, composée d'un neurologue, d'une psychiatre et d'un psychologue, est nécessaire.

Symptomatologie

Les symptômes de la dystonie cervicale peuvent commencer à tout âge mais commencent habituellement entre l'âge de 20 et 60 ans, avec un pic entre l'âge de 30 et 50 ans.

Les symptômes débutent souvent de façon progressive; rarement, ils débutent soudainement et évoluent rapidement. Parfois, les symptômes commencent par un tremblement qui provoque un mouvement du cou (geste non-non).

Le symptôme cardinal de la dystonie cervicale est le suivant

  • Des contractions toniques douloureuses ou les spasmes intermittents du sternocléïdomastoïdien, du trapèze et d'autres muscles du cou, habituellement unilatéralement, qui mènent à une position anormale de la tête

La contraction du sternocléïdomastoïdien unilatéral entraîne la rotation de la tête vers le côté opposé. La rotation peut impliquer n'importe quel plan, mais elle a presque toujours une composante horizontale. En plus des mouvements rotatoires (torticolis), la tête peut s'incliner latéralement (latérocolis) ou en avant (antérocolis) ou en arrière (rétrocolis, fréquent quand des médicaments bloquant la dopamine sont en cause).

Les patients peuvent découvrir des astuces sensorielles ou tactiles qui réduisent les gesticulations ou les tremblements dystoniques (p. ex., se toucher le visage sur le côté opposé à la déviation). Pendant le sommeil, les spasmes musculaires disparaissent.

Le torticolis spasmodique est de léger à sévère. Il est généralement peu évolutif pendant une durée de 1 à 5 ans, puis se stabilise en plateau. Environ 10 à 20% des patients guérissent spontanément dans les 5 ans suivant son apparition (habituellement dans les cas plus modérés débutant dans le jeune âge). Cependant, il peut persister pendant toute la vie et aboutir à une diminution des mouvements et à une anomalie posturale.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic de la dystonie cervicale repose sur la symptomatologie caractéristique et l'exclusion de certains diagnostics différentiels dont les suivants:

  • La dyskinésie tardive peut entraîner un torticolis mais peut habituellement être reconnue par des antécédents d'utilisation d'antipsychotiques et des mouvements involontaires chroniques dans les muscles en dehors du cou.

  • Les maladies des noyaux gris centraux et parfois les infections du système nerveux central peuvent entraîner des troubles du mouvement, mais généralement elles impliquent aussi d'autres muscles. Les infections du système nerveux central sont habituellement aiguës et provoquent d'autres symptômes.

  • Les infections ou les tumeurs cervicales sont habituellement différenciées par les signes de la pathologie primitive.

  • Les antipsychotiques et d'autres médicaments peuvent entraîner un torticolis aigu, mais les symptômes se développent habituellement en quelques heures et disparaissent en quelques jours après l'arrêt du médicament.

Traitement

  • Mesures physiques

  • Parfois, toxine botulique ou médicaments oraux

Les spasmes peuvent parfois être temporairement inhibés par une kinésithérapie et des massages, y compris les techniques de biofeedback sensoriel (p. ex., légère pression tactile sur la mâchoire du même côté que la rotation de la tête) et tout contact léger.

Médicaments

Des injections de toxine botulique de type A ou B dans les muscles dystoniques peuvent réduire les spasmes douloureux pendant 1 à 4 mois chez environ 70% des patients, avec restauration d'une position plus neutre de la tête. Cependant, dans quelques cas, lorsque la toxine est injectée à plusieurs reprises, elle devient moins efficace car des anticorps neutralisants contre la toxine se développent.

Les médicaments peuvent habituellement soulager la douleur, mais ne suppriment les mouvements dystoniques que chez 25 à 33% des patients. Ces médicaments comprennent les suivants

  • Anticholinergiques comme le trihexyphénidyle 10 à 25 mg par voie orale 1 ou 2 fois/jour (mais des effets indésirables peuvent en limiter l'utilisation)

  • Benzodiazépines (en particulier le clonazépam 0,5 mg par voie orale 2 fois/jour)

  • Baclofène

  • Carbamazépine

Tous les médicaments doivent être commencés à faibles doses (p. ex., trihexyphénidyl 2 mg par voie orale 3 fois/jour). Les doses doivent être augmentées jusqu'au contrôle des symptômes ou apparition d'effets indésirables intolérables que l'on observe (particulièrement chez le patient âgé).

Chirurgie

La chirurgie est controversée. La procédure chirurgicale la plus efficace consiste en la section sélective des nerfs des muscles atteints, produisant un affaiblissement ou une paralysie permanentes. Les résultats sont favorables lorsque cette chirurgie est effectuée dans des centres expérimentés.

Si la dystonie généralisée héréditaire est grave ou réfractaire aux médicaments, la stimulation cérébrale profonde est l'option thérapeutique suivante. Cette procédure cible la zone des noyaux gris centraux à l'origine de la dystonie.

Points clés

  • Le torticolis spasmodique une dystonie cervicale fréquente qui commence à l'âge adulte, et qui est généralement idiopathique.

  • Le diagnostic est clinique et implique l'exclusion d'une dyskinésie tardive, les troubles des noyaux gris centraux, les infections du système nerveux central, les infections et les tumeurs du cou, et des médicaments.

  • Le traitement repose la plupart du temps sur des mesures physiques, une injection de toxine botulique et/ou des médicaments par voie orale.

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