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Myoclonies

Par

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Dernière révision totale déc. 2018| Dernière modification du contenu déc. 2018
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Une myoclonie est une contraction brève et brusque d'un muscle ou d'un groupe musculaire. Le diagnostic est clinique et parfois confirmé par l'électromyogramme. Le traitement comprend la correction des causes réversibles et, si nécessaire, des médicaments par voie orale pour soulager les symptômes.

La myoclonie peut être

  • Focale

  • Segmentaire (zones contiguës)

  • Multifocale (zones non contiguës)

  • Généralisée

Elle peut être physiologique ou pathologique.

La myoclonie physiologique peut survenir au moment de l'endormissement et lors des phases précoces de sommeil (appelée myoclonie hypnique). La myoclonie hypnique peut être focale, multifocale, segmentaire ou généralisée et elle peut ressembler à une réaction de sursaut. Un autre type de myoclonie physiologique est le hoquet (myoclonies diaphragmatiques).

La myoclonie pathologique peut résulter de divers troubles et médicaments (voir tableau Causes des myoclonies). Les causes les plus fréquentes sont les suivantes

  • Hypoxie

  • Intoxication médicamenteuse

  • Troubles métaboliques

D'autres causes comprennent les troubles dégénératifs affectant les noyaux gris centraux et certaines démences.

Tableau
icon

Causes des myoclonies

Cause

Exemples

Dégénérescence des noyaux gris centraux

Démences

Encéphalopathies myocloniques progressives (p. ex., affections mitochondriales, certains types d'épilepsie telles que la sialidose, la lipofuscinose céroïde neuronale et la maladie d'Unverricht-Lundborg)

Troubles métaboliques

Hypercapnie

Hyperglycémie, non cétosique

Urémie

Encéphalopathies physique et hypoxique

Hypoxie

Encéphalopathies toxiques

DDT

Métaux lourds (dont le bismuth)

Bromure de méthyle

Encéphalite léthargique

Encéphalite à virus herpes simplex

Encéphalite post-infectieuse

Panencéphalite subaiguë sclérosante

Médicaments

Antihistaminiques*

Carbamazépine*

Céphalosporines*

Lévodopa

Lithium*

Inhibiteurs de la MAO*

Opiacés (habituellement liée à la dose)

Pénicilline*

Phénylhydantoïne*

Antidépresseurs tricycliques*

Inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine*

Valproate*

*À des doses toxiques ou à haute dose.

Avec des traitements à long terme; liés à la dose.

DDT = dichlorodiphényltrichloréthane; MAO = monoamine-oxydase.

Classification des myoclonies

Les myoclonies peuvent être classées en fonction du site d'origine comme suit:

  • Corticales: ce type de myoclonie est associé à des lésions du cortex cérébral ou à l'épilepsie. Des stimuli photiques ou des contacts visuels peuvent déclencher des saccades myocloniques, qui peuvent causer des anomalies EEG (p. ex., des pointes-ondes épileptiformes focales ou généralisées ou des poly-pointes ondes, des potentiels évoqués somesthésiques géants). Les secousses myocloniques peuvent être moins évidentes au repos mais sont aggravées pendant l'action motrice.

  • Sous-corticales: ce type de myoclonie est associé à des troubles des noyaux gris centraux. Est semblable à la myoclonie corticale. Cependant, il n'y a pas d'anomalies EEG ou de potentiels évoqués somatosensoriels géants et les stimuli visuels photiques ne sont pas un déclencheur.

  • Réticulaires: on estime que ce type de myoclonie provient du tronc cérébral. Elle est similaire à l'hyperexplexie (hypertonie et réaction de sursaut exagérée). Mais dans la myoclonie réticulaire, contrairement à l'hyperexplexie, la myoclonie survient souvent spontanément et est plus susceptible d'être déclenchée par le fait de toucher les membres distaux plutôt que la tête, le visage et/ou la partie supérieure du thorax. La myoclonie réticulaire peut également être déclenchée par les mouvements. Les secousses myocloniques affectent généralement le corps entier, avec des muscles des deux côtés du corps affectés simultanément.

  • Périphériques: ce type de myoclonie résulte de lésions des nerfs périphériques, des racines nerveuses ou des plexus. Elle se manifeste par des secousses rythmiques ou semi-rythmiques. Le spasme hémifacial est un exemple de myoclonie périphérique.

Classer la myoclonie en fonction du site d'origine est considéré comme le plus utile pour choisir le traitement le plus efficace.

Symptomatologie

Les myoclonies peuvent varier en amplitude, fréquence et distribution.

Des secousses musculaires peuvent de produire de façon spontanée ou peuvent être induites par un stimulus (p. ex., bruit soudain, mouvement, lumière, menace visuelle).

Une myoclonie qui se produit lorsque les patients se mettent à sursauter brutalement (myoclonie sursaut ou réflexe) peut être un symptôme précoce de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Les myoclonies dues à de sévères traumatismes crâniens ou à une lésion cérébrale hypoxique-ischémique peuvent s'aggraver du fait de mouvements intentionnels (myoclonie d'action) ou peuvent survenir spontanément lorsque le mouvement est limité du fait du traumatisme.

Les myoclonies dues à des perturbations métaboliques peuvent être multifocales, asymétriques et induites par un stimulus; elles affectent habituellement les muscles du visage ou de la partie proximale des membres. Lorsque la perturbation persiste, des myoclonies généralisées et, finalement, des convulsions peuvent survenir.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic de myoclonies est clinique. Des examens sont effectués en fonction des causes cliniquement suspectées.

  • Correction de la perturbation métabolique ou d'une autre cause, si possible

  • Arrêt ou réduction de la dose du médicament responsable

  • Traitement médicamenteux pour soulager les symptômes

Le traitement des myoclonies débute par la correction des pathologies métaboliques sous-jacentes ou d'autres causes si elles peuvent l'être. Si un médicament est responsable, il est arrêté ou la dose est réduite.

En traitement symptomatique, le clonazépam 0,5 à 2 mg par voie orale 3 fois/jour peut être efficace. Le valproate 250 à 500 mg par voie orale 2 fois/jour ou le lévétiracétam 250 à 500 mg par voie orale 1 fois/jour à 2 fois/jour peuvent être efficaces; rarement, on a recours à d'autres antiépileptiques. Les doses de clonazépam ou de valproate peuvent être moindres chez les personnes âgées.

Le site d'origine des myoclonies peut guider le traitement. Par exemple, le valproate, le lévétiracétam et le piracétam tendent à être efficaces dans la myoclonie corticale mais inefficaces dans d'autres types de myoclonie. Le clonazépam peut être efficace dans tous les types de myoclonie. Dans certains cas, une combinaison de médicaments est nécessaire.

De nombreuses formes de myoclonie répondent au précurseur de la sérotonine, le 5-hydroxytryptophane (initialement, 25 mg par voie orale 4 fois/jour, augmenté à 150 à 250 mg par voie orale 4 fois/jour), qui doit être utilisé avec l'inhibiteur oral de la décarboxylase, la carbidopa (50 mg chaque matin et 25 mg à midi ou 50 mg tous les soirs et 25 mg au coucher).

Points clés

  • Une myoclonie est une contraction musculaire brève et brusque qui peut varier en gravité et en distribution.

  • Les myoclonies peuvent être physiologiques (p. ex., le hoquet, des contractions musculaires liées au sommeil) ou secondaires à divers troubles cérébraux, à des troubles systémiques ou à des médicaments.

  • Si une perturbation métabolique est en cause, la corriger et, si nécessaire, administrer des médicaments (p. ex., clonazépam, valproate, lévétiracétam) pour soulager les symptômes.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom du médicament Sélectionner les dénominations commerciales
LODOSYN
LITHOBID
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