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Myoclonies

Par

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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Une myoclonie est une contraction brève et brusque d'un muscle ou d'un groupe musculaire. Le diagnostic est clinique et parfois confirmé par l'électromyogramme. Le traitement comprend la correction des causes réversibles et, si nécessaire, des médicaments par voie orale pour soulager les symptômes.

Classification des myoclonies

La myoclonie physiologique peut survenir au moment de l'endormissement et lors des phases précoces de sommeil (appelée myoclonie hypnique). La myoclonie hypnique peut être focale, multifocale, segmentaire ou généralisée (voir plus loin) et elle peut ressembler à une réaction de sursaut. Un autre type de myoclonie physiologique est le hoquet (myoclonies diaphragmatiques).

  • Hypoxie

  • Intoxication médicamenteuse

  • Troubles métaboliques

D'autres causes de myoclonies pathologiques comprennent les troubles dégénératifs affectant les noyaux gris centraux et certaines démences.

Les myoclonies peuvent également être classées comme suit:

  • Par leur distribution: focale, segmentaire (zones contiguës), multifocale (zones non contiguës) ou généralisée

  • Par leur site d'origine: cortical, sous-cortical, segmentaire ou périphérique

  • Par leur présentation clinique: positive ou négative

  • Par leur étiologie: essentielle (primitive), acquise ou idiopathique

  • Par leur déclencheur: sensoriel ou spontané

Les myoclonies classées par site d'origine sont les suivantes:

Classer la myoclonie en fonction du site d'origine est considéré comme le plus utile pour choisir le traitement le plus efficace.

La présentation clinique des patients atteints de myoclonie peut être classée comme positive ou négative:

  • Positive: les patients ont une contraction musculaire active menant à une secousse.

  • Négative: le tonus musculaire est soudainement défaillant (avec un silence électrographique sur l'EMG); lorsque les muscles antigravitaires perdent leur tonus musculaire, le patient peut tomber. Les myoclonies négatives comprennent l'astérixis (p. ex., battement des mains qui se produit en cas d'insuffisance hépatique sévère [flapping tremor]).

Des myoclonies positives et négatives se produisent souvent chez le même patient.

L'étiologie de la myoclonie peut être essentielle (primitive), acquise (la plus fréquente) ou idiopathique.

Les myoclonies peuvent avoir ou non un déclencheur:

  • Sensoriel: les myoclonies sont déclenchées par un stimulus (p. ex., bruit soudain, mouvement, lumière, menace visuelle), comme cela peut se produire quand une personne est soudainement surprise (réponse en sursaut).

  • Spontané: les myoclonies surviennent sans déclencheur, comme c'est souvent le cas lorsque la cause est métabolique.

Tableau
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Référence pour la classification

  • 1. Eberhardt O, Topka H: Myoclonic disorders. Brain Sci7 (8): 103, 2017. doi: 10.3390/brainsci7080103.

Symptomatologie de la myoclonie

Les myoclonies peuvent varier en amplitude, fréquence et distribution.

Des secousses musculaires peuvent de produire de façon spontanée ou peuvent être induites par un stimulus (p. ex., bruit soudain, mouvement, lumière, menace visuelle).

Les myoclonies dues à de sévères traumatismes crâniens ou à une lésion cérébrale hypoxique-ischémique peuvent s'aggraver du fait de mouvements intentionnels (myoclonie d'action) ou peuvent survenir spontanément lorsque le mouvement est limité du fait du traumatisme.

Les myoclonies dues à des perturbations métaboliques peuvent être multifocales, asymétriques et induites par un stimulus; elles affectent habituellement les muscles du visage ou de la partie proximale des membres. Lorsque la perturbation persiste, des myoclonies généralisées et, finalement, des convulsions peuvent survenir.

Diagnostic des myoclonies

  • Bilan clinique

Le diagnostic de myoclonies est clinique. Des examens sont effectués en fonction des causes cliniquement suspectées. Une imagerie cérébrale est effectuée.

Traitement

  • Correction de la perturbation métabolique ou d'une autre cause, si possible

  • Arrêt ou réduction de la dose du médicament responsable

  • Traitement médicamenteux pour soulager les symptômes

Le traitement des myoclonies débute par la correction des pathologies métaboliques sous-jacentes ou d'autres causes si elles peuvent l'être. Si un médicament est responsable, il est arrêté ou la dose est réduite.

En traitement symptomatique, le clonazépam 0,5 à 2 mg par voie orale 3 fois/jour peut être efficace. Le valproate 250 à 500 mg par voie orale 2 fois/jour ou le lévétiracétam 250 à 500 mg par voie orale 1 fois/jour ou 2 fois/jour peuvent être efficaces; rarement, on a recours à d'autres antiépileptiques. Les doses de clonazépam ou de valproate peuvent être moindres chez les patients âgés.

Le site d'origine des myoclonies peut guider le traitement. Par exemple, le valproate, le lévétiracétam et le piracétam tendent à être efficaces dans la myoclonie corticale mais inefficaces dans d'autres types de myoclonie. Le clonazépam peut être efficace dans tous les types de myoclonie. Dans certains cas, une combinaison de médicaments est nécessaire.

Dans le passé, de nombreux types de myoclonies ont semblé répondre au précurseur de la sérotonine, le 5-hydroxytryptophane, utilisé avec la carbidopa, un inhibiteur oral de la décarboxylase, mais le 5-hydroxytryptophane n'est plus utilisé car de meilleurs médicaments sont à présent disponibles.

Points clés de la myoclonie

  • Une myoclonie est une contraction musculaire brève et brusque qui peut varier en gravité et en distribution.

  • Les myoclonies peuvent être physiologiques (p. ex., le hoquet, des contractions musculaires liées au sommeil) ou secondaires à divers troubles cérébraux, à des troubles systémiques ou à des médicaments.

  • Si une perturbation métabolique est en cause, la corriger et, si nécessaire, administrer des médicaments (p. ex., clonazépam, valproate, lévétiracétam) pour soulager les symptômes.

Médicaments mentionnés dans cet article

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