(Voir aussi Revue générale des troubles du mouvement et des troubles cérébelleux Revue générale des troubles du mouvement et des troubles cérébelleux Le mouvement volontaire exige l'interaction complexe des faisceaux corticospinal (pyramidal), des noyaux gris centraux et du cervelet (centre de la coordination motrice) pour assurer un mouvement... en apprendre davantage .)
La cause de la paralysie supranucléaire progressive est inconnue.
Les neurones des noyaux gris centraux et du tronc cérébral dégénèrent; des enchevêtrements neurofibrillaires contenant un taux anormalement élevé de protéine tau phosphorylée sont également présentes.
Symptomatologie de la paralysie supranucléaire progressive
Les symptômes de la paralysie supranucléaire apparaissent habituellement à la fin de l'âge moyen.
Le premier symptôme peut être
Une difficulté à regarder vers le haut ou vers le bas sans bouger le cou ou une difficulté à monter et descendre les escaliers
Les mouvements volontaires des yeux, en particulier le regard vers le bas, deviennent difficiles, mais les mouvements réflexes verticaux des yeux déclenchés par des mouvements passifs de la tête (flexion du cou, extension) ne sont pas affectés.
Les mouvements sont ralentis, une rigidité et une dystonie axiale se développent. Les patients ont tendance à tomber en arrière.
La dysphagie, la dysarthrie avec labilité émotionnelle (paralysie pseudobulbaire), la dépression et les troubles du sommeil sont fréquents. Un tremblement de repos peut se développer.
Finalement, les troubles démentiels apparaissent. Nombre de patients deviennent inaptes en environ 5 ans et meurent au bout de 10 ans.
La paralysie supranucléaire progressive a plusieurs types cliniques différents en fonction de la symptomatologie prédominante (1 Références pour le diagnostic La paralysie supranucléaire progressive est une affection dégénérative rare du système nerveux central qui altère progressivement les mouvements volontaires des yeux, qui provoque une bradykinésie... en apprendre davantage ):
Syndrome de Richardson: paralysie supranucléaire progressive classique avec ophtalmoplégie supranucléaire progressive et graves problèmes d'équilibre (la forme la plus fréquente, dans ≥ 70% des cas)
PSP-P (PSP= progressive supranuclear palsy -P = [parkinsonism]): type de paralysie parkinsonienne de la paralysie supranucléaire progressive, qui répond à la lévodopa, avec une légère amélioration transitoire
PSP-PAFG (PSP= progressive supranuclear palsy-PAFG = pure akinesia gait freezing): (syndrome de paralysie supranucléaire progressive-akinésie pure avec freezing [congélation] de la marche): caractérisé par une akinésie pure avec congélation de la marche
PSP-PGF (PSP= progressive supranuclear palsy-PFG = progressive freezing gait): caractérisé par une congélation progressive de la marche
PSP-PNFA (PSP-SL) (PSP = progressive supranuclear palsy-progressive non-fluent aphasia [speech language]): caractérisé par une aphasie progressive ou des troubles du langage ou du langage
PSP-AOS (progressive supranuclear palsy, apraxia of speech): caractérisé par une apraxie verbale
PSP-FTLD (PSP-FTLD), (progressive supranuclear palsy, [Focal Temporal Lobe Dysfunction]): caractérisé par une dégénérescence frontotemporale
PSP-CBS (PSP = progressive supranuclear palsy-CBS = corticobasal syndrome [syndrome corticobasal]): caractérisé par un syndrome corticobasal, provoquant des symptômes asymétriques profonds
PSP-MN (PSP = progressive supranuclear palsy-PLS = primary lateral sclerosis): caractérisé par des symptômes de motoneurones liés à sclérose latérale primitive Sclérose latérale primaire La sclérose latérale amyotrophique et d'autres maladies du motoneurone sont caractérisées par une dégénérescence continue, ininterrompue et progressive des voies corticospinales, des cellules... en apprendre davantage
D'autres formes possibles comprennent
PSP-C (PSP = progressive supranuclear palsy, cerebellar): caractérisée par des signes cérébelleux
PSP-PI (PSP = progressive supranuclear palsy, cerebellar, postural instability): caractérisé par une instabilité posturale
Dans les formes autres que le syndrome de Richardson (formes non classiques [appelée parkinsonisme]), l'ophtalmoplégie peut être retardée de plusieurs années.
Les différents types cliniques de paralysie supranucléaire progressive ont des caractéristiques différentes (p. ex., caractéristiques parkinsoniennes, syndrome corticobasal, troubles de la parole, signes dégénératifs frontotemporaux, akinésie, gel de la marche).
Diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive
Bilan clinique
Le diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive est clinique.
Une IRM est généralement effectuée pour exclure d'autres troubles. Dans les cas avancés, l'IRM montre une diminution caractéristique de la taille du mésencéphale qui est mieux vue sur les incidences médiosagittales et qui donne au mésencéphale une forme de colibri ou de manchot empereur. Sur les incidences axiales, le mésencéphale peut ressembler à une "gloire du matin" (2 Références pour le diagnostic La paralysie supranucléaire progressive est une affection dégénérative rare du système nerveux central qui altère progressivement les mouvements volontaires des yeux, qui provoque une bradykinésie... en apprendre davantage ).
Références pour le diagnostic
1.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. Mov Disord (32) 6,:853–864, 2017. Epub 2017 May 3. doi: 10.1002/mds.26987
2. Adachi M, Kawanami T, Ohshima H, et al: Morning glory sign: a particular MR finding in progressive supranuclear palsy. Magn Reson Med Sci 3 (3):125–132, 2004.
Traitement de la paralysie supranucléaire progressive
Soins de support
Le traitement de la paralysie supranucléaire progressive se concentre sur le soulagement des symptômes, mais n'est pas satisfaisant. Parfois, la lévodopa et/ou l'amantadine apportent une amélioration partielle de l'hypertonie. La kinésithérapie et l'ergothérapie peuvent aider à améliorer la mobilité et les fonctions et à réduire le risque de chutes.
Puisque la paralysie supranucléaire progressive est fatale, les patients doivent être encouragés à préparer des directives anticipées Directives anticipées Les directives anticipées sont des documents juridiques qui anticipent les décisions concernant des soins dans le cas où la personne deviendrait incapable. Ils sont appelés directives anticipées... en apprendre davantage peu après que l'affection aura été diagnostiquée. Ces directives permettent aux patients d'indiquer quel type de soin ils désirent à la fin de leur vie.
Points clés
Le premier symptôme de la paralysie supranucléaire progressive classique peut être une difficulté à regarder vers le haut ou vers le bas sans bouger le cou ou une difficulté à monter et descendre les escaliers.
Les différents types cliniques de paralysie supranucléaire progressive ont des caractéristiques différentes (p. ex., caractéristiques parkinsoniennes, syndrome corticobasal, troubles de la parole, signes dégénératifs frontotemporaux, akinésie, gel de la marche).
Poser le diagnostic en fonction des symptômes, mais effectuer une IRM pour exclure d'autres troubles.
Se concentrer sur le soulagement des symptômes; envisager la lévodopa et/ou l’amantadine pour soulager la rigidité et prescrire une kinésithérapie et une ergothérapie.
