Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie distale modérée. On pense que son origine est auto-immune. Le diagnostic repose sur l'anamnèse et l'examen clinique. Le traitement comprend des immunoglobulines IV, des échanges plasmatiques et, dans les cas graves, une ventilation mécanique.
Le syndrome de Guillain-Barré est la forme la plus fréquente de neuropathie inflammatoire acquise. Il existe plusieurs variantes. Dans certains variants, une démyélinisation prédomine; dans d'autres variants, l'axone est touché.
Étiologie du syndrome de Guillain-Barré
Bien que la cause du syndrome de Guillain-Barré ne soit pas complètement connue, on pense qu'il est d'origine auto-immune.
Chez environ 2/3 des patients, le syndrome de Guillain-Barré commence 5 jours à 3 semaines après une infection mineure ou courante, une intervention chirurgicale ou une vaccination. L'infection est le déclencheur chez > 50% des patients (1). Les pathogènes courants incluent:
Virus entériques
Virus herpétiques (herpes virus) (y compris le cytomégalovirus et le virus Epstein-Barr)
Mycoplasma spp (2)
Plusieurs cas sont apparus lors du programme de vaccination contre la grippe porcine de 1976, mais l'association s'est révélée être erronée, en raison de biais de constatation. Chez certains patients, un syndrome de Guillain-Barré s'est développé après une infection par le virus Zika ou le COVID-19.
Les effets indésirables des inhibiteurs des points de contrôle immunitaires comprennent un syndrome qui ressemble au syndrome de Guillain-Barré.
Si la faiblesse progresse pendant > 2 mois, une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique est diagnostiquée.
Références pour l'étiologie
1. Leonhard SE , van der Eijk AA, Andersen H, et al. An international perspective on preceding infections in Guillain-Barré syndrome: The IGOS-1000 Cohort. Neurology. 99 (12):e1299-e1313, 2022. doi: 10.1212/WNL.0000000000200885
2. Tam CC, O’Brien SJ, Rodrigues LC. Influenza, Campylobacter and Mycoplasma infections, and hospital admissions for Guillain-Barré syndrome, England. Emerg Infect Dis. 12 (12):1880–1887, 2006. doi: 10.3201/eid1212.051032
Symptomatologie du syndrome de Guillain-Barré
La paralysie flasque prédomine chez la plupart des patients qui ont un syndrome de Guillain-Barré; elle est toujours plus importante que l'anomalie sensitive et peut être davantage marquée proximalement. La paralysie relativement symétrique avec des paresthésies commence en général aux membres inférieurs et progresse aux membres supérieurs, mais dans quelques cas, elle commence aux membres supérieurs et au niveau facial. Chez 90% des patients, la paralysie musculaire est maximale à la 3 à 4e semaine (1). Les réflexes ostéotendineux sont abolis. Les sphincters sont habituellement épargnés. La faiblesse persiste à la même intensité sur un laps de temps variable, généralement quelques semaines, puis disparaît.
Les muscles faciaux et oropharyngés sont déficitaires chez > 50% des patients présentant une atteinte sévère. Une déshydratation et une dénutrition peuvent en résulter. Une paralysie respiratoire suffisamment sévère pour nécessiter une intubation endotrachéale et une assistance respiratoire survient chez 20% des patients (2).
Bien que les symptômes impliquent principalement la fonction motrice, une douleur peut également survenir au stade aigu de la maladie (3).
Une dysautonomie mettant en jeu le pronostic vital (possiblement due à une forme variante du syndrome de Guillain-Barré) survient rarement, provoquant des fluctuations de la pression artérielle, une sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique, des troubles du rythme cardiaque, un arrêt du transit, une rétention urinaire et des modifications pupillaires.
Une variante inhabituelle (variante de Miller-Fischer ou syndrome de Miller-Fisher) peut n'entraîner qu'une ophtalmoplégie, une ataxie et une aréflexie.
Références pour la symptomatologie
1. Fokke C, van den Berg B, Drenthen J, et al. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria. Brain. 137 (Pt 1):33–43, 2014. doi: 10.1093/brain/awt285
2. Shahrizaila N, Lehmann HC , Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 397 (10280):1214–1228, 2021. doi: 10.1016/S0140-6736(21)00517-1
3. Zhao F, Wang J, Zhang J, et al. Pain in acute motor axonal neuropathy. Muscle Nerve. 2021;64(6):739-743. doi:10.1002/mus.27414
Diagnostic du syndrome de Guillain-Barré
Anamnèse et examen clinique
Examens électrophysiologiques
Analyse du liquide céphalorachidien
Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré est principalement clinique, basé sur les données de l'anamnèse et de l'examen clinique.
Diagnostic différentiel
La même faiblesse aiguë peut être provoquée par la myasthénie, le botulisme, la poliomyélite, la paralysie due aux tiques, l'infection par le virus du Nil occidental, les neuropathies métaboliques et la myélite transverse, mais on distingue généralement ces troubles comme suit:
La myasthénie est intermittente et aggravée par l'effort.
Le botulisme peut provoquer une mydriase fixée (dans 50%) et un dysfonctionnement important des nerfs crâniens, sans troubles de la sensibilité.
La poliomyélite survient habituellement lors d'épidémies.
La paralysie par morsure de tique provoque une paralysie ascendante, mais épargne la sensibilité.
Le virus West Nile (virus du Nil occidental) provoque des céphalées, de la fièvre et une paralysie flasque asymétrique, mais épargne la sensibilité.
Les neuropathies métaboliques surviennent dans le cadre de troubles métaboliques chroniques.
La myélite transverse provoque une douleur, une faiblesse, une sensation anormale et un dysfonctionnement urinaire.
Examens complémentaires
On effectue des examens pour rechercher des troubles infectieux et immunitaires, dont les tests de l'hépatite et du VIH, ainsi qu'une électrophorèse des protéines sériques.
Quand on suspecte un syndrome de Guillain-Barré, les patients doivent être hospitalisés en vue d'un examen électrophysiologique (examens de conduction nerveuse et électromyographie), d'une analyse du liquide céphalorachidien et d'un monitoring en mesurant la capacité vitale toutes les 6 à 8 h. L'examen électrophysiologique initial détecte un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse et des éléments en faveur d'une démyélinisation segmentaire chez 2/3 des patients; cependant, des résultats normaux, en particulier au cours des 5 à 7 premiers jours, n'excluent pas le diagnostic et ne doivent pas retarder le traitement.
L'analyse du liquide céphalorachidien peut mettre en évidence une dissociation albuminocytologique (hyperprotéinorachie mais numération des globules blancs normale), mais elle peut ne pas apparaître avant 1 semaine, voire ne pas se développer chez 10% des patients.
La compression de la moelle épinière cervicale — en particulier lorsque coexiste une polynévrite (cause ou contributeur à l'hyporéflexie) et lorsque l'atteinte bulbaire n'est pas au premier plan — peut rarement simuler un syndrome de Guillain-Barré. Dans les cas atypiques, l'IRM peut être utilisée pour exclure une autre pathologie et rechercher des signes évocateurs tels qu'une prise de contraste des racines nerveuses.
Traitement du syndrome de Guillain-Barré
Soins de support intensifs
IgIV ou échanges plasmatiques
Le syndrome de Guillain-Barré est une urgence médicale, nécessitant une surveillance constante et un maintien des fonctions vitales, logiquement en unité de soins intensifs. La capacité vitale forcée doit être évaluée toutes les 6 à 8 heures en vue d'une éventuelle assistance respiratoire; si la capacité vitale est < 15 mL/kg, l'intubation endotrachéale est indiquée. L'incapacité à soulever la tête du plan du lit en fléchissant le cou est un autre signe de gravité; elle se développe fréquemment simultanément à une paralysie des nerfs phréniques (diaphragme).
Si l'absorption de liquide par voie orale est difficile, une hydratation IV est administrée de façon à maintenir une diurèse d'au moins 1 à 1,5 L/jour. Les extrémités des membres doivent être protégées contre les traumatismes et les points de pression liés à l'alitement.
Le syndrome de Guillain-Barré peut se manifester par une douleur lombaire. Le traitement par la chaleur aide à soulager la douleur et permet de commencer précocement la kinésithérapie. L'immobilisation peut provoquer une ankylose et des rétractions, elle doit être évitée. La mobilisation passive des articulations doit être commencée immédiatement et les exercices actifs doivent commencer dès que les symptômes aigus régressent. L'héparine de bas poids moléculaire permet de prévenir la thrombose veineuse profonde chez les patients alités.
Les échanges plasmatiques (PLEX) et les IgIV sont les traitements de choix (1). Les IgIV peuvent être administrées à dose plus élevée sur 1 à 2 jours, soit avec un prétraitement par paracétamol et diphénhydramine, soit plus lentement sur 5 jours. Les IgIV ont des effets bénéfiques jusqu'à 1 mois après le début de la maladie. Répéter un deuxième cycle d'IgIV pour les cas réfractaires n'est pas bénéfique (2).
Les échanges plasmatiques raccourcissent l'évolution de la maladie et la durée d'hospitalisation et réduisent la mortalité et l'incidence des séquelles motrices (3). Cependant, il peut provoquer une hypotension due à d'importants déplacements liquidiens et l'accès IV peut être difficile ou entraîner des complications. Les échanges plasmatiques suppriment théoriquement toute administration antérieure d'IgIV, annulant ses avantages, et ils ne doivent pas être effectués après des IgIV. Il n'y a aucune preuve que répéter un deuxième cycle d'IgIV ou un cycle d'IgIV après un échange plasmatique soit bénéfique, et cela peut entraîner des effets indésirables (2–5).
Les glucocorticoïdes ne sont pas indiqués pour le traitement du syndrome de Guillain-Barré; ils n'accélèrent pas la guérison et certaines données suggèrent qu'ils pourraient la retarder. L'éculizumab peut être bénéfique, mais une étude plus approfondie est nécessaire avant de pouvoir être recommandé (6).
Conseils et pièges à éviter
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Références pour le traitement
1. Lin J, Gao Q, Xiao K, Tian D, Hu W, Han Z. Efficacy of therapies in the treatment of Guillain-Barre syndrome: A network meta-analysis. Medicine (Baltimore). 2021;100(41):e27351. doi:10.1097/MD.0000000000027351
2. Walgaard C, Jacobs BC, Lingsma HF, et al. Second intravenous immunoglobulin dose in patients with Guillain-Barré syndrome with poor prognosis (SID-GBS): a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2021;20(4):275-283. doi:10.1016/S1474-4422(20)30494-4
3. Chevret S, Hughes RAC,Annane D. Plasma exchange for Guillain‐Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2 (2):CD001798, 2017. doi: 10.1002/14651858.CD001798.pub3
4. Shahrizaila N, Lehmann HC, Kuwabara S. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2021;397(10280):1214-1228. doi:10.1016/S0140-6736(21)00517-1
5. Zhao F, Wang J, Zhang J, et al. Pain in acute motor axonal neuropathy. Muscle Nerve. 2021;64(6):739-743. doi:10.1002/mus.27414
6. Misawa S, Kuwabara S, Sato Y, et al. Safety and efficacy of eculizumab in Guillain-Barré syndrome: A multicentre, double-blind, randomised phase 2 trial. Lancet Neurol. 17 (6):519–529, 2018. doi: 10.1016/S1474-4422(18)30114-5
Pronostic du syndrome de Guillain-Barré
Le syndrome de Guillain-Barré est mortel dans < 4% des cas (1). La plupart des patients s'améliorent considérablement sur une période de quelques mois, mais un nombre substantiel d'adultes et un pourcentage encore plus élevé d'enfants présentent une paralysie séquellaire 3 ans plus tard. Les patients présentant des séquelles peuvent avoir besoin d'une rééducation et d'un appareillage orthopédique.
Après une amélioration au début, environ 5% des patients développent une polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique (2).
Références pour le pronostic
1. van den Berg B, Bunschoten C, van Doorn PA, Jacobs BC. Mortality in Guillain-Barré syndrome. Nuerology. 80 (18):1650–1654, 2013. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182904fcc
2. Leonhard SE, Mandaraka MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 1 5(11): 671–683, 2019. doi: 10.1038/s41582-019-0250-9
Points clés
Le syndrome de Guillain-Barré commence typiquement par une paralysie flasque ascendante et relativement symétrique.
Initialement, il faut distinguer d'autres troubles qui provoquent des symptômes similaires (p. ex., la myasthénie, le botulisme, la paralysie à tiques, l'infection par le virus West Nile (virus du Nil occidental), les neuropathies métaboliques, myélite transverse; en dehors des États-Unis, la poliomyélite) en se basant sur l'anamnèse et les résultats des examens.
Effectuer des tests électrodiagnostiques et une analyse du liquide céphalorachidien, même si le diagnostic repose avant tout sur l'anamnèse et l'examen clinique.
La plupart des patients s'améliorent considérablement sur une période de quelques mois, mais un nombre substantiel d'adultes et un pourcentage encore plus élevé d'enfants présentent une faiblesse résiduelle 3 ans plus tard, et jusqu'à 5% développent une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique.
Des soins de support intensifs sont la clé de la guérison.
Traiter initialement par les IgIV; si inefficaces, effectuer des échanges plasmatiques.
