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Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique

(Polynévrite démyélinisante acquise chronique; polynévrite chronique à rechute)

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique est une polynévrite auto-immune caractérisée par une paralysie symétrique des muscles proximaux et distaux et par une progression continue > 2 mois.

Les symptômes de la polynévrite inflammatoire démyélinisante chronique ressemblent à ceux du syndrome de Guillain-Barré. Cependant, l'évolution pendant > 2 mois différencie la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique du syndrome de Guillain-Barré, qui est d'un seul tenant et autolimitée. La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique se développe chez 2 à 5% des patients initialement diagnostiqués comme un syndrome de Guillain-Barré.

La cause est supposée être auto-immune, entraînant une démyélinisation.

Symptomatologie

La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique débute généralement insidieusement et peut s'aggraver lentement ou suivre un schéma de rechutes et de récupération; entre les rechutes, la récupération peut être partielle ou complète. La paralysie flasque, habituellement des membres, prédomine chez la plupart des patients; elle est typiquement toujours plus importante que l'anomalie sensitive (p. ex., paresthésies des mains et des pieds). Les réflexes ostéotendineux sont abolis.

Chez la plupart des patients, la fonction végétative est moins touchée que dans le syndrome de Guillain-Barré; de plus, la paralysie peut être asymétrique et évoluer plus lentement que dans le syndrome de Guillain-Barré.

Diagnostic

  • Analyse du liquide céphalorachidien et examens électrophysiologiques

Les examens complémentaires comprennent l'analyse du LCR et des examens électrophysiologiques. Les résultats sont similaires à ceux du syndrome de Guillain-Barré, dont la dissociation albuminocytologique (augmentation des protéines mais numération des globules blancs normale) et la démyélinisation, détectées par les examens électrodiagnostiques.

Une biopsie nerveuse, qui peut aussi détecter une démyélinisation, est rarement nécessaire.

Traitement

  • Immunoglobuline IV (IgIV)

  • Corticostéroïdes

  • Échanges plasmatiques

Les IgIV, bien que plus coûteuses, sont souvent proposées en premier lieu aux patients atteints de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique pour les raisons suivantes:

  • Elles n'ont pas les nombreux effets indésirables de l'utilisation à long terme des corticostéroïdes.

  • Elles sont plus faciles à administrer que les échanges plasmatiques.

Cependant, des preuves récentes suggèrent que les corticostéroïdes en bolus peuvent entraîner des rémissions plus longues et avoir un taux d'effets indésirables graves moins élevé que les IgIV. Les corticostéroïdes pulsés peuvent être administrés comme suit:

  • Dexaméthasone 40 mg par voie orale par jour pendant 4 jours consécutifs chaque mois pendant 6 cycles

  • Dexaméthasone par voie orale 1 fois/semaine pendant 3 mois avec des ajustements de dose mensuels en fonction de l'état clinique du patient

  • Méthylprednisolone IV 500 mg 1 fois/jour pendant 4 jours consécutifs chaque mois pendant 6 mois

Certains patients peuvent tirer un bénéfice d'une association d'IgIV et de corticostéroïdes.

Les échanges plasmatiques n'ont pas non plus les effets néfastes à long terme des corticostéroïdes, mais ils nécessitent souvent la pose d'un port à demeure et, en raison des grands mouvements de liquide, ils peuvent provoquer une hypotension. Les patients qui ne répondent pas aux IgIV ou qui ont une maladie grave peuvent se voir proposer un échange plasmatique, mais les échanges plasmatiques étant invasifs et comportant des risques, il est préférable de les utiliser pour une désescalade plutôt que comme traitement d'entretien à long terme.

Les immunoglobulines en sous-cutané peuvent être aussi efficaces que les IgIV.

Les immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine) peuvent être utiles et peuvent réduire la dépendance aux corticostéroïdes.

Le traitement peut être nécessaire sur une longue durée.

Points clés

  • Bien que les symptômes de la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique ressemblent à ceux du syndrome de Guillain-Barré, ces troubles peuvent être différenciés par la durée de l'aggravation des troubles (c'est-à-dire, > 2 mois pour la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique).

  • Les symptômes commencent insidieusement et peuvent lentement s'aggraver ou suivre un schéma de rechutes et de rétablissement.

  • L'analyse et les résultats des tests électrophysiologiques du système nerveux central sont semblables à ceux du syndrome de Guillain-Barré.

  • Traiter par des IgIV et des corticoïdes, mais dans les cas graves, envisager les échanges plasmatiques; les immunosuppresseurs peuvent être utiles et réduire la dépendance aux corticostéroïdes.

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