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Maladies orbitaires inflammatoires

(Pseudotumeur orbitaire inflammatoire)

Par

James Garrity

, MD, Mayo Clinic College of Medicine

Dernière révision totale juin 2020| Dernière modification du contenu juin 2020
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La maladie inflammatoire orbitale est une inflammation bénigne expansive impliquant les tissus orbitaires.

La pseudotumeur orbitaire inflammatoire peut affecter chacune ou toutes les structures de l'orbite. La réponse inflammatoire peut être non spécifique, granulomateuse ou de type vasculitique ou due à une hyperplasie lymphoïde réactive. L'inflammation peut faire partie d'un problème médical (p. ex., maladie orbitaire liée à l'IgG4 ou granulomatose avec polyangéïte) sous-jacent ou exister isolément. Les patients de tous âges peuvent être atteints. Le processus peut être aigu ou chronique et peut récidiver.

Symptomatologie

La symptomatologie de la pseudotumeur orbitaire inflammatoire comporte généralement des douleurs à début aigu accompagnées d'une tuméfaction et d'un érythème des paupières. Une exophtalmie, une diplopie et une perte de vision sont également possibles. Dans les cas d'hyperplasie lymphoïde réactive ou maladie orbitaire liée à l'IgG4, il n'y a généralement que peu de symptômes autres que l'exophtalmie ou l'œdème.

Diagnostic

  • TDM ou IRM

Des signes cliniques semblables sont observés dans la pseudotumeur orbitaire inflammatoire et les infections orbitaires apparaissent, mais sans antécédents de traumatisme ou de foyer infectieux adjacent (p. ex., de sinusite) en cas de pseudotumeur orbitaire inflammatoire. Une neuro-imagerie avec TDM ou IRM doit être effectuée. Un signe d'imagerie utile pour distinguer une infection d'une inflammation non infectieuse est la présence d'une atteinte des sinus adjacents en cas d'infection orbitaire. Dans les cas chroniques ou récidivants, la biopsie peut être utilisée pour trouver des éléments en faveur d'une affection médicale sous-jacente.

Traitement

  • Corticostéroïdes, radiothérapie et/ou médicaments immunomodulateurs

Le traitement d'une pseudotumeur orbitaire inflammatoire dépend du type de lésion inflammatoire et peut comprendre des corticostéroïdes par voie orale, une radiothérapie et un des divers médicaments immunomodulateurs. Dans les cas difficiles de pseudotumeur orbitaire inflammatoire, en particulier en cas d'inflammation granulomateuse, un certain succès initial a été obtenu avec des anticorps monoclonaux contre le tumor necrosis factor (TNF)-alpha ou par déplétion lymphocytaire par le rituximab, si l'inflammation est principalement de type vasculitique.

Plus d'information

  • Ronquillo Y, Patel BC: Nonspecific orbital inflammation (NSOI). StatPearls Publishing, Treasure Island, FL, 2020.

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RITUXAN
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