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Pemphigoïde muqueuse oculaire

(Pemphigoïde muqueuse, Pemphigoïde oculaire muqueuse, pemphigoïde cicatricielle; pemphigoïde oculaire cicatricielle; pemphigoïde bénigne muqueuse)

Par

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale oct. 2019| Dernière modification du contenu oct. 2019
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La pemphigoïde muqueuse oculaire est une maladie chronique, bilatérale, évolutive, associée à une formation de symblépharons, avec un risque d'opacification de la cornée. Les premiers symptômes sont une hyperhémie et une irritation; leur progression conduit à des lésions de la cornée et des paupières et parfois la cécité. Le diagnostic est parfois confirmé par biopsie. Le traitement nécessite souvent une immunosuppression systémique.

La pemphigoïde muqueuse oculaire est une maladie auto-immune, avec présence d'Ac anti-membrane basale à l'origine d'une inflammation conjonctivale. Il n'existe aucune corrélation avec le tableau de pemphigoïde bulleuse observé en dermatologie.

(Voir aussi Pemphigoïde muqueuse.)

Symptomatologie

Débutant habituellement comme une conjonctivite chronique avec hyperémie non spécifique sans écoulement dans certains quadrants, le pemphigoïde de la muqueuse oculaire évolue vers les complications suivantes:

  • Fibrose sous-conjonctivale

  • Rétrécissement conjonctival avec perte du cul-de sac inférieur

  • Symblépharons (adhérences entre la conjonctive tarsale et bulbaire)

  • Trichiasis (cils en rotation interne)

  • Anomalies épithéliales de la cornée et infection bactérienne de la cornée

  • Néovascularisation cornéenne, opacification, kératinisation et cécité

L'atteinte de la muqueuse buccale avec ulcération et cicatrisation est habituelle, alors que l'atteinte de la peau, caractérisée par des bulles à l'origine de cicatrices et des plaques érythémateuses, est inhabituelle.

Diagnostic

  • Symblépharon ou signes biopsiques inexpliqués

Le diagnostic de pemphigoïde muqueuse oculaire est suspecté cliniquement en cas d'apparition de cicatrices conjonctivales associées à des anomalies cornéennes et/ou un symblépharon. Le diagnostic différentiel des cicatrices conjonctivales progressives comprend l'exposition antérieure aux radiations et la maladie atopique. Par conséquent, le diagnostic clinique de pemphigoïde cicatricielle est établi en cas de progression d'un symblépharon sans antécédents d'irradiation locale ou de conjonctivite allergique apériodique sévère. Le diagnostic est confirmé par une biopsie conjonctivale mettant en évidence la présence d'Ac anti-membrane basale linéaires spécifiques. Une biopsie négative n'élimine pas le diagnostic.

Traitement

  • Épilation de cils retournés en dedans

  • Souvent, immunosuppression systémique

Dans la pemphigoïde de la muqueuse oculaire, les substituts lacrymaux, l'épilation, la cryoépilation ou l'électroépilation des cils retournés en dedans peuvent améliorer le confort et réduire le risque d'infection oculaire, de cicatrisation cornéenne secondaire et de baisse de la vision. En cas de trichiasis évolutif, d'opacification, de cicatrisation de la cornée ou de pertes épithéliales cornéennes qui ne guérissent pas, l'immunosuppression systémique (p. ex., par la dapsone, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide, les IgIV ou le rituximab) est indiquée.

Points clés

  • La pemphigoïde muqueuse oculaire est une maladie chronique, auto-immune, évolutive, associée à une formation de cicatrices conjonctivale, avec un risque d'opacification de la cornée.

  • Les signes comprennent des symblépharons (adhérences entre la conjonctive tarsale et bulbaire), un trichiasis (retournement des cils vers l'intérieur), une kératoconjonctivite sèche, une néovascularisation cornéenne, une opacification et une kératinisation; et un rétrécissement et une kératinisation de la conjonctive.

  • Le diagnostic repose généralement sur la mise en évidence d'un symblépharon évolutif chez un patient sans antécédent d'irradiation locale ou de conjonctivite allergique apériodique sévère.

  • Le traitement peut comprendre des substituts lacrymaux, l'épilation des cils retournés en dedans et souvent une immunosuppression systémique.

Médicaments mentionnés dans cet article

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