Le Manuel Merck

Please confirm that you are a health care professional

Chargement

Pneumonie interstitielle desquamative

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
Cliquez ici pour l’éducation des patients

La pneumopathie interstitielle desquamative est une inflammation pulmonaire chronique caractérisée par une infiltration des espaces aériens par des cellules mononucléées; elle est observée presque exclusivement chez des fumeurs actifs ou d'anciens fumeurs.

La pneumonie interstitielle desquamative est une catégorie de pneumonie interstitielle idiopathique. La grande majorité des adultes présentant une pneumopathie interstitielle desquamative sont des fumeurs, qui ont tendance à développer la maladie entre 30 et 50 ans.

La maladie tend à affecter le parenchyme pulmonaire de façon uniforme. Les parois alvéolaires sont revêtues de gros pneumocytes cuboïdes; on observe une infiltration modérée des septa alvéolaires par des lymphocytes, des plasmocytes et, parfois, des éosinophiles. La fibrose septale alvéolaire est légère, si elle est présente.

L'aspect clinique principal est la présence de nombreux macrophages pigmentés autour des alvéoles distales, qui ont été pris pour des pneumocytes desquamés lorsque la maladie a été décrite pour la première fois. Un aspect en rayon de miel est rare. Des signes similaires mais beaucoup moins prononcés sont observés dans la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle, suggérant ainsi que la pneumopathie interstitielle desquamative et la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle sont des manifestations différentes de la même maladie provoquée par le tabagisme.

La pneumonie interstitielle desquamative se manifeste par une augmentation progressive de la dyspnée et une toux non productive.

Diagnostic

  • TDM à haute résolution

  • Parfois, biopsie pulmonaire chirurgicale

La rx thorax peut indiquer un aspect flou des deux bases pulmonaires sans aspect en rayon de miel, mais elle est normale dans une proportion allant jusqu'à 20% des cas de pneumonie interstitielle desquamative. La TDM à haute résolution montre des opacités multifocales ou diffuses, basilaires, sous-pleurales, en verre dépoli. Des kystes peuvent être présents, souvent dans des zones d'opacité en verre dépoli. Des opacités irrégulières linéaires et réticulaires sont fréquentes mais ne sont habituellement pas les prédominantes. Un aspect en rayon de miel peut être visible, survenant chez une minorité de patients, et habituellement limité.

Une biopsie chirurgicale du poumon est parfois nécessaire.

Traitement

  • Sevrage tabagique

  • Parfois, corticostéroïdes ou médicaments cytotoxiques

Le sevrage tabagique induit une amélioration clinique chez environ 75% des patients qui ont une pneumonie interstitielle desquamative. Les patients dont l'état ne s'améliore pas peuvent répondre aux corticostéroïdes ou aux immunosuppresseurs.

Le pronostic est bon, avec environ 70% de survie à 10 ans.

Cliquez ici pour l’éducation des patients
REMARQUE : Il s’agit de la version professionnelle. GRAND PUBLIC : Cliquez ici pour la version grand public

Également intéressant

Vidéos

Tout afficher
Aspiration d'un pneumothorax par cathéter en queue...
Vidéo
Aspiration d'un pneumothorax par cathéter en queue...
Modèles 3D
Tout afficher
Pneumothorax
Modèle 3D
Pneumothorax

RÉSEAUX SOCIAUX

HAUT DE LA PAGE