La pneumonie interstitielle desquamative est une catégorie de pneumonie interstitielle idiopathique Revue générale des pneumonies interstitielles idiopathiques Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sont des maladies pulmonaires interstitielles idiopathiques qui ont en commun un tableau clinique et rx assez similaire et se distinguent... en apprendre davantage . La grande majorité des adultes présentant une pneumopathie interstitielle desquamative sont des fumeurs, qui ont tendance à développer la maladie entre 30 et 50 ans.
La maladie tend à affecter le parenchyme pulmonaire de façon uniforme. Les parois alvéolaires sont revêtues de gros pneumocytes cuboïdes; on observe une infiltration modérée des septa alvéolaires par des lymphocytes, des plasmocytes et, parfois, des éosinophiles. La fibrose septale alvéolaire est légère, si elle est présente.
L'aspect clinique principal est la présence de nombreux macrophages pigmentés autour des alvéoles distales, qui ont été pris pour des pneumocytes desquamés lorsque la maladie a été décrite pour la première fois. Un aspect en rayon de miel est rare. Des signes similaires mais beaucoup moins prononcés sont observés dans la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse est un syndrome que l'on observe chez les fumeurs et qui se caractérise par une pneumopathie interstitielle avec inflammation... en apprendre davantage , suggérant ainsi que la pneumopathie interstitielle desquamative et la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle sont des manifestations différentes de la même maladie provoquée par le tabagisme.
La pneumonie interstitielle desquamative se manifeste par une augmentation progressive de la dyspnée et une toux non productive.
Diagnostic de la pneumonie interstitielle desquamative
TDM à haute résolution
Parfois, biopsie pulmonaire chirurgicale
La rx thorax peut indiquer un aspect flou des deux bases pulmonaires sans aspect en rayon de miel, mais elle est normale dans une proportion allant jusqu'à 20% des cas de pneumonie interstitielle desquamative. La TDM à haute résolution montre des opacités multifocales ou diffuses, basilaires, sous-pleurales, en verre dépoli. Des kystes peuvent être présents, souvent dans des zones d'opacité en verre dépoli. Des opacités irrégulières linéaires et réticulaires sont fréquentes mais ne sont habituellement pas les prédominantes. Un aspect en rayon de miel peut être visible, survenant chez une minorité de patients, et habituellement limité.
Une biopsie chirurgicale du poumon est parfois nécessaire.
Traitement de la pneumonie interstitielle desquamative
Sevrage tabagique
Parfois, corticostéroïdes ou médicaments cytotoxiques
Le sevrage tabagique Sevrage tabagique La plupart des fumeurs veulent arrêter de fumer et ont essayé de le faire avec un succès limité. Les interventions efficaces comprennent des conseils pour arrêter de fumer et un traitement médicamenteux... en apprendre davantage induit une amélioration clinique chez environ 75% des patients qui ont une pneumonie interstitielle desquamative. Les patients dont l'état ne s'améliore pas peuvent répondre aux corticostéroïdes ou aux immunosuppresseurs.
Le pronostic est bon, avec environ 70% de survie à 10 ans.
