La pneumopathie interstitielle desquamative est une inflammation pulmonaire chronique caractérisée par une infiltration des espaces aériens par des cellules mononucléées; elle est observée presque exclusivement chez des fumeurs actifs ou d'anciens fumeurs.
La pneumopathie interstitielle desquamative est une catégorie de pneumonie interstitielle idiopathique. La grande majorité des adultes présentant une pneumopathie interstitielle desquamative sont des fumeurs, qui ont tendance à développer la maladie entre 30 et 50 ans.
La maladie tend à affecter le parenchyme pulmonaire de façon uniforme. Les parois alvéolaires sont revêtues de gros pneumocytes cuboïdes; on observe une infiltration modérée des septa alvéolaires par des lymphocytes, des plasmocytes et, parfois, des éosinophiles. La fibrose septale alvéolaire est légère, si elle est présente.
L'aspect clinique principal est la présence de nombreux macrophages pigmentés autour des alvéoles distales, qui ont été pris pour des pneumocytes desquamés lorsque la maladie a été décrite pour la première fois. Un aspect en rayon de miel est rare. Des signes similaires mais beaucoup moins prononcés sont observés dans la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse, suggérant ainsi que la pneumopathie interstitielle desquamative et la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle sont des manifestations différentes de la même maladie provoquée par le tabagisme.
La pneumopathie interstitielle desquamative se manifeste par une augmentation progressive de la dyspnée et une toux non productive.
Diagnostic de la pneumopathie interstitielle desquamative
TDM à haute résolution
Parfois, biopsie pulmonaire chirurgicale
La radiographie de thorax peut indiquer un aspect flou des deux bases pulmonaires sans aspect en rayon de miel, mais elle est normale dans une proportion allant jusqu'à 20% des cas de pneumopathie interstitielle desquamative. La TDM à haute résolution montre des opacités multifocales ou diffuses, basilaires, sous-pleurales, en verre dépoli. Des kystes peuvent être présents, souvent dans des zones d'opacité en verre dépoli. Des opacités irrégulières linéaires et réticulaires sont fréquentes mais ne sont habituellement pas les prédominantes. Un aspect en rayon de miel peut être visible, survenant chez une minorité de patients, et habituellement limité.
Une biopsie chirurgicale du poumon est parfois nécessaire.
Traitement de la pneumopathie interstitielle desquamative
Sevrage tabagique
Parfois, glucocorticoïdes ou médicaments cytotoxiques
Le sevrage tabagique induit une amélioration clinique chez environ 75% des patients qui ont une pneumopathie interstitielle desquamative. Les patients dont l'état ne s'améliore pas peuvent répondre aux glucocorticoïdes ou aux médicaments cytotoxiques, bien qu'il y ait des données limitées pour soutenir cela.
Le pronostic est bon, avec environ 70% de survie à 10 ans (1).
Référence pour le traitement
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST
