Les pneumopathies interstitielles idiopathiques (IIPs) sont des maladies pulmonaires interstitielles d'étiologie inconnue qui ont en commun un tableau clinique et radiographique assez similaire et se distinguent principalement par leurs aspects histopathologiques à la biopsie pulmonaire. Classées en 8 sous-types histologiques, toutes sont caractérisées par des degrés d'inflammation et de fibrose variables et toutes entraînent une dyspnée. Le diagnostic repose sur le recueil des antécédents, l'examen clinique, la TDM à haute résolution, l'imagerie, les épreuves fonctionnelles respiratoires et la biopsie pulmonaire. Le traitement dépend du sous-type. Le pronostic varie largement selon le sous-type, allant d'excellent à une évolution presque toujours fatale.
Les 8 types histologiques de pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, par ordre décroissant de fréquence, sont les suivants
Fibrose pulmonaire idiopathique (histologiquement identifiée comme pneumonie interstitielle commune)
Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse
Ces sous-types sont caractérisés par différents degrés d'inflammation et de fibrose interstitielle (1). Tous sont à l'origine d'une dyspnée; opacités diffuses à la TDM à haute résolution; et inflammation et/ou fibrose à la biopsie. Les sous-types sont cependant importants à distinguer, parce qu'ils sont cliniquement différents (voir tableau Signes clés des pneumopathies interstitielles idiopathiques) et répondent différemment au traitement. Certains types de pneumopathies interstitielles idiopathiques peuvent être appelés pneumopathies interstitielles inclassables en raison de critères cliniques, radiologiques et/ou pathologiques inadéquats ou discordants. Certains médicaments comme les glucocorticoïdes peuvent également modifier les signes cliniques et radiologiques, entraînant des difficultés de classification.
Signes clés des pneumopathies interstitielles idiopathiques*
Trouble | Aspect histologique | Sujets le plus souvent touchés | Prodrome | Signes à la radiographie de thorax | Signes à la TDM à haute résolution | Diagnostic différentiel TDM | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
Pneumopathie interstitielle commune | Plus fréquent chez les hommes de > 50 ans (dont > 60% fument) | Chronique (> 12 mois) | Anomalie prédominante aux bases avec opacité réticulaire, réduction de volume et aspect en rayon de miel | Réticulation en rayon de miel sous-pleurale, périphérique et des bases Bronchectasies ou bronchiolectasies par traction Distorsion architecturale | Pneumopathie d'hypersensibilité Troubles rhumatismaux systémiques, en particulier la polyarthrite rhumatoïde | ||
Pneumopathie interstitielle desquamative | Plus souvent des hommes âgés de 30–50 ans (dont > 90% fument) | Subaiguë à chronique (semaines ou années) | Opacités en verre dépoli | Prédominance dans les zones inférieures/basales et périphériques dans la plupart des cas Opacités en verre dépoli Lignes réticulaires | Pneumopathie d'hypersensibilité Pneumonie à Pneumocystis jirovecii Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse | ||
Pneumonie interstitielle non spécifique | Plus fréquemment des femmes, généralement âgées de 40 à 60 ans, typiquement qui ne fument pas (< 30% fument) | Subaiguë à chronique (mois ou années) | Opacité en verre dépoli et réticulaires | Périphérique, basal, symétrique Opacités réticulaires Opacification variable en verre dépoli Lignes irrégulières | Troubles rhumatismaux systémiques Pneumopathie organisée cryptogénique Pneumopathie interstitielle desquamative Pneumopathie d'hypersensibilité Fibrose pulmonaire idiopathique | ||
Pneumopathie organisée | Personnes de tout âge, généralement âgées de 50 à 60 ans (< 50% fument) | Subaiguë (< 3 mois) | Condensation bilatérale disséminée | Péribronchique et sous-pleural Opacités en verre dépoli et/ou condensation en plaques, nodules, ou les deux Signe du halo inversé (opacification en verre dépoli arrondie) | Carcinome à cellules alvéolaires Pneumonie chronique à éosinophiles Infection Pneumonie interstitielle non spécifique Sarcoïdose | ||
Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse | Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse | Légèrement plus d'hommes, âgés de 30 à 50 ans (dont > 90% fument) | Subaiguë (semaines ou mois) | Épaississement des parois bronchiques Opacités en verre dépoli | Épaississement des parois bronchiques Atteinte diffuse Nodules centrolobulaires Opacités en verre dépoli | Pneumopathie interstitielle desquamative Pneumopathie d'hypersensibilité Infection Pneumonie interstitielle non spécifique | |
Lésions alvéolaires diffuses | Sujets de tous âges† | Brutal (1–2 semaines) | Opacités en verre dépoli, diffuses, évolutives | Condensation diffuse, opacités en verre dépoli, épargnant souvent certains lobules Bronchectasies par traction plus tard | Pneumonie aiguë à éosinophiles Syndrome de détresse respiratoire aiguë Œdème hydrostatique | ||
Pneumopathie interstitielle lymphoïde | Pour la plupart, des femmes de tous âges† | Chronique (> 12 mois) | Opacités réticulaires Nodules | Atteinte diffuse Nodules centrolobulaires Opacités en verre dépoli Épaississement septal et bronchovasculaire Kystes à parois fines | Histiocytose à cellules de Langerhans Lymphangite carcinomateuse Sarcoïdose Troubles rhumatismaux systémiques | ||
Fibroélastose pleuroparenchymateuse | Pas de prédilection au regard du sexe, âge médian de 57 ans | Chronique (> 12 mois) | Épaississement pleural apical bilatéral irrégulier | Consolidation sous-pleurale dense Bronchectasie par traction Distorsion architecturale Perte de volume du lobe supérieur | Asbestose Pneumopathie d'origine médicamenteuse Pneumopathie d'hypersensibilité Pneumonie interstitielle non spécifique Maladie pulmonaire induite par radiation Sarcoïdose Troubles rhumatismaux systémiques | ||
*Troubles classés par ordre décroissant de fréquence. | |||||||
†Antécédents de tabagisme inconnu. | |||||||
Référence générale
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Symptomatologie des pneumonies interstitielles idiopathiques
Les symptômes et les signes de pneumonies interstitielles idiopathiques sont habituellement non spécifiques. Toux et dyspnée d'effort sont typiques, d'apparition et de progression variables. Les signes fréquents comprennent une tachypnée, une limitation de l'ampliation thoracique, des râles crépitants secs des deux bases et un hippocratisme digital. Les maladies rhumatismales systémiques telles que les myopathies inflammatoires idiopathiques, les vascularites associées aux autoanticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) et la polyarthrite rhumatoïde présentent des symptômes (p. ex., fièvre, perte de poids, malaise, myalgie et arthralgie) qui peuvent être des signes associés dans la plupart des sous-types de pneumopathies interstitielles idiopathiques.
Diagnostic des pneumonies interstitielles idiopathiques
TDM à haute résolution
Épreuves fonctionnelles respiratoires
Examens complémentaires
Parfois, biopsie pulmonaire
Une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique doit être évoquée chez tout patient qui a une maladie pulmonaire interstitielle inexpliquée. Les médecins, radiologues et anatomopathologistes doivent échanger des informations afin de déterminer le diagnostic chez un patient donné. Causes potentielles (voir tableau Causes des maladies pulmonaires interstitielles) sont évalués systématiquement. Pour un rendement diagnostic maximal, le recueil des antécédents doit porter sur les critères suivants:
Durée des symptômes
Signes ou symptômes d'une maladie auto-immune sous-jacente
Antécédents familiaux de maladie pulmonaire, notamment fibrose pulmonaire
Antécédent de tabagisme (parce que certaines maladies surviennent plus souvent chez les fumeurs actuels ou anciens)
Consommation actuelle et antérieure de médicaments sur ordonnance et de drogues illicites
Examen détaillé de la maison et de l'environnement de travail, y compris ceux des membres de la famille
Une liste chronologique des professions exercées par le patient est recueillie, y compris les fonctions spécifiques et expositions connues à des agents organiques et inorganiques (voir tableau Causes des maladies pulmonaires interstitielles). Le degré, la durée et l'ancienneté de l'exposition et l'utilisation de protections est analysée.
La radiographie de thorax est généralement anormale, mais les signes ne sont pas suffisamment spécifiques pour distinguer les différents sous-types.
Des épreuves fonctionnelles respiratoires sont souvent effectuées pour estimer la gravité du trouble physiologique, mais elles ne permettent pas de distinguer les différents sous-types. Les résultats typiques sont une physiologie restrictive, avec des volumes pulmonaires réduits et une capacité de diffusion réduite. Une hypoxémie est fréquente pendant l'effort et peut être présente au repos.
La TDM à haute résolution, qui permet de distinguer les maladies de l'espace aérien des maladies interstitielles, est l'examen le plus utile et doit être réalisée. Elle permet une évaluation de l'étiologie potentielle, de l'étendue et de la distribution de la maladie, et elle est plus susceptible de détecter la maladie sous-jacente ou coexistante (p. ex., adénopathies médiastinales occultes, cancer, emphysème). La TDM à haute résolution doit être effectuée avec le patient en décubitus dorsal et ventral et doit comprendre une imagerie expiratoire dynamique pour accentuer la visualisation de l'atteinte des petites voies respiratoires.
Des examens paracliniques sont effectués en cas de signes cliniques suggérant une maladie rhumatologique systémique, une vascularite ou une exposition environnementale. De tels tests peuvent comprendre les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde et d'autres tests sérologiques plus spécifiques des maladies rhumatologiques systémiques (p. ex., anticorps anti-peptide cyclique citrulliné [CCP], ribonucléoprotéine [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], anticorps sclérodermie [Scl70], anticorps anti-Jo-1, panel d'anticorps de myosite).
La biopsie transbronchique par voie bronchoscopique peut permettre de différencier certaines pneumopathies interstitielles comme la sarcoïdose et la pneumopathie d'hypersensibilité, mais la biopsie ne permet pas de prélever suffisamment de tissu pour diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique. Le lavage bronchoalvéolaire permet d'affiner le diagnostic différentiel chez certains patients et peut exclure d'autres processus, tels qu'une infection. L'intérêt de cette procédure dans l'évaluation clinique initiale et le suivi de la majorité des patients qui ont une de ces affections n'a cependant pas été démontré.
La cryobiopsie, une technique qui congèle rapidement le tissu pulmonaire immédiatement avant son extraction, facilite le diagnostic de certaines maladies pulmonaires interstitielles. Le rendement tissulaire est supérieur à celui de la biopsie transbronchique mais inférieur à celui de la biopsie pulmonaire chirurgicale. Les risques de la procédure comprennent les saignements et le pneumothorax. La cryobiopsie transbronchique peut être envisagée comme une alternative à la biopsie pulmonaire chirurgicale dans les centres qui ont l'expérience de sa réalisation et de l'interprétation de ses résultats.
Une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire pour confirmer le diagnostic lorsque l'anamnèse et la TDM ne sont pas diagnostiques. La décision de procéder à une biopsie pulmonaire chirurgicale doit être prise lors d'une discussion multidisciplinaire. Une biopsie au niveau de plusieurs zones par chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée est préférée.
Traitement des pneumonies interstitielles idiopathiques
Varie selon le trouble
Parfois, antifibrotiques ou glucocorticoïdes
Rarement, transplantation pulmonaire
Le traitement varie selon le trouble (voir tableau Traitement et pronostic des pneumonies interstitielles idiopathiques).
Le sevrage tabagique est toujours recommandé pour éviter l'accélération éventuelle de la progression de la maladie et pour éviter les comorbidités respiratoires. Les soins de soutien sont nécessaires chez de nombreux patients, comme l'oxygène d'appoint (souvent à domicile) et la réhabilitation pulmonaire; les deux sont des thérapies d'appoint importantes qui soulagent les symptômes et améliorent la qualité de vie. La coordination des soins entre cliniciens de multiples spécialités peut parfois être nécessaire pour traiter le trouble sous-jacent et, dans les cas avancés, les séquelles de la maladie (p. ex., cardiologie s'il y a une hypertension pulmonaire).
Les antifibrotiques (pirfénidone, nintédanib) sont généralement recommandés dans la fibrose pulmonaire idiopathique et peuvent être envisagés dans les formes évolutives d'autres types de fibrose pulmonaire. Ces médicaments ralentissent le déclin de la fonction pulmonaire et la progression de la maladie.
Les glucocorticoïdes sont typiquement recommandés dans la pneumopathie organisée cryptogénique, la pneumopathie interstitielle lymphoïde et la pneumonie interstitielle non spécifique, mais pas dans la fibrose pulmonaire idiopathique. D'autres thérapies immunosuppressives (p. ex., mycophénolate mofétil, azathioprine) peuvent également être envisagées.
La transplantation pulmonaire peut être recommandée chez les patients éligibles au stade terminal de la maladie.
Traitement et pronostic des pneumonies interstitielles idiopathiques*
Trouble | Traitement | Pronostic |
|---|---|---|
Pirfénidone ou nintédanib Transplantation pulmonaire | Mortalité: 50–70% en 5 ans | |
Sevrage tabagique Glucocorticoïdes | 70% de survie à 10 ans | |
Glucocorticoïdes avec ou sans autres thérapies immunosuppressives (p. ex., azathioprine, mycophénolate mofetil) | Mortalité: très variable mais généralement meilleure que dans la fibrose pulmonaire idiopathique; dans la maladie purement cellulaire (rare), extrêmement faible | |
Glucocorticoïdes | La survie globale à 5 ans est > 90% | |
Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse | Sevrage tabagique Glucocorticoïdes | Mortalité: rare en cas d'arrêt du tabagisme |
Soins de soutien; ventilation mécanique; souvent des glucocorticoïdes | Mortalité: > 50% en < 6 mois | |
Glucocorticoïdes | Mal définie | |
Traitement approprié inconnu; souvent glucocorticoïdes | Taux de survie à 5 ans d'environ 25 à 60% | |
*Classés par ordre décroissant de fréquence. | ||
Points clés
Il existe 8 sous-types histologiques de pneumonie interstitielle idiopathique.
La symptomatologie et les signes radiologiques thoraciques ne sont pas spécifiques.
Le diagnostic des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques est principalement basé sur l'anamnèse et la TDM à haute résolution.
Effectuer une biopsie pulmonaire lorsque l'évaluation clinique et la TDM haute résolution ne sont pas diagnostiques.
Le traitement et le pronostic varient selon le sous-type.
