Pneumopathie chronique à éosinophiles

Les patients qui ont une pneumonie chronique à éosinophiles présentent souvent initialement une pneumopathie de type fulminant caractérisée par une toux non productive de plusieurs mois, de la fièvre, une dyspnée progressive, un wheezing et des sueurs nocturnes. Le tableau clinique peut évoquer une pneumonie contractée en ville. L'asthme ou une autre maladie atopique (par ex., dermatite atopique, rhinite allergique) accompagne ou précède la maladie dans > 50% des cas. Un amaigrissement est possible chez les patients présentant des symptômes récidivants en raison de l'inflammation chronique persistante.

• Rx thorax et TDM à haute résolution

• Numération formule sanguine et autres examens de laboratoire

• Épreuves fonctionnelles respiratoires

• Exclusion des causes auto-immunes ou infectieuses de pneumonie

• Bronchoscopie pour lavage bronchoalvéolaire

Le diagnostic de pneumonie chronique à éosinophiles est suspecté chez un patient présentant un début insidieux de symptômes caractéristiques et un aspect radiographique typique après exclusion d'une cause infectieuse de la pneumonie.

Les signes à la radiographie thoracique, des opacités bilatérales périphériques ou à base pleurale, le plus souvent dans les zones pulmonaires moyennes et supérieures, sont décrits comme le négatif photographique de l'œdème pulmonaire et sont pratiquement pathognomoniques (bien que présents chez < 25% des patients). Un aspect similaire peut être observé à la TDM à haute résolution, mais la distribution de la consolidation peut varier et même inclure des lésions unilatérales.

Le diagnostic nécessite également une numération formule sanguine complète, une vitesse de sédimentation érythrocytaire, les taux d'IgE, parfois des études sur le fer et l'exclusion des causes infectieuses par des cultures appropriées. Une éosinophilie du sang périphérique (nombre d'éosinophiles > 500 cellules/mcL [0,5 × 10⁹/L]), une VSE et/ou une protéine C-réactive (CRP) élevées, une anémie ferriprive et une thrombocytose sont tous fréquemment présents. Contrairement à la pneumonie aiguë à éosinophiles, l'éosinophilie périphérique est une découverte caractéristique dans la pneumonie chronique à éosinophiles.

Les épreuves fonctionnelles respiratoires peuvent montrer un profil obstructif, restrictif ou mixte. La capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) peut également être réduite.

Un lavage broncho-alvéolaire est généralement effectué pour confirmer le diagnostic. Une éosinophilie > 40% dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire est très évocatrice de la pneumopathie chronique à éosinophiles.

• Glucocorticoïdes systémiques

• Parfois, traitement d'entretien par des corticostéroïdes inhalés (aussi appelés glucocorticoïdes) et/ou des glucocorticoïdes par voie orale

Les patients qui ont une pneumopathie chronique à éosinophiles sont tous sensibles aux glucocorticoïdes oraux ou IV; l'absence de réponse évoque un autre diagnostic. Le traitement initial consiste en un arrêt progressif de la prednisone par voie orale (1). L'amélioration clinique est souvent évidente et rapide, survenant souvent en 48 heures. Une disparition complète des symptômes et des anomalies radiographiques est observée en 14 jours chez la plupart des patients et en 1 mois chez presque tous.

Les symptômes et les radiographies de thorax sont des éléments fiables et efficaces pour orienter le traitement. Bien que la TDM à haute résolution soit plus sensible pour détecter des anomalies à l'imagerie, on ne tire aucun bénéfice à la répéter.

Le taux d'éosinophiles périphériques, la VS et/ou la CRP, et les taux d'IgE peuvent également être utilisés pour suivre l'évolution clinique de la maladie au cours du traitement. Cependant, tous les patients n'ont pas d'anomalie des examens de laboratoire.

Une rechute symptomatique ou radiographique est observée dans de nombreux cas soit après l'arrêt du traitement, soit, moins fréquemment, lors de la phase de diminution progressive des corticostéroïdes. Une rechute peut être observée des mois à des années après le premier événement clinique. Ainsi, la corticothérapie d'entretien à faible dose peut être nécessaire au long cours (années). Les glucocorticoïdes inhalés (p. ex., fluticasone ou béclométhasone 500 à 750 mcg 2 fois/jour) peuvent se révéler efficaces, notamment en permettant de réduire la dose d'entretien de la corticothérapie orale.

Les rechutes n'indiquent pas nécessairement une plus grande morbidité, un échec thérapeutique, ou finalement, un pronostic plus sombre. Les patients restent habituellement répondeurs aux glucocorticoïdes comme lors de l'épisode initial. Cependant, une obstruction persistante des voies respiratoires peut persister chez quelques patients qui guérissent, mais les anomalies sont habituellement de signification clinique limitée et n'affectent pas le pronostic.

Chez les patients dont l'inflammation n'est pas traitée de manière adéquate, une fibrose irréversible peut survenir, mais les anomalies sont généralement suffisamment bénignes pour que ce trouble soit une cause extrêmement rare de morbidité ou de décès.