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Revue générale des pneumonies interstitielles idiopathiques

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sont des maladies pulmonaires interstitielles idiopathiques qui ont en commun un tableau clinique et rx assez similaire et se distinguent les unes des autres par des aspects histologiques à la biopsie pulmonaire. Classées en 8 sous-types histologiques, toutes sont caractérisées par des degrés d'inflammation et de fibrose variables et toutes entraînent une dyspnée. Le diagnostic repose sur le recueil des antécédents, l'examen clinique, la TDM à haute résolution, l'imagerie, les épreuves fonctionnelles respiratoires et la biopsie pulmonaire. Le traitement dépend du sous-type. Le pronostic varie selon le sous-type, d'excellent, à une évolution presque toujours fatale.

Les 8 types histologiques de pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, par ordre décroissant de fréquence, sont les suivants

Ces sous-types sont caractérisés par différents degrés d'inflammation et de fibrose interstitielle (1). Tous sont à l'origine d'une dyspnée; opacités diffuses à la TDM à haute résolution; et inflammation et/ou fibrose à la biopsie. Les sous-types sont cependant importants à distinguer, parce qu'ils sont cliniquement différents ( Signes clés des pneumopathies interstitielles idiopathiques*) et répondent différemment au traitement.

Tableau
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Signes clés des pneumopathies interstitielles idiopathiques*

Trouble

Sujets le plus souvent touchés

Prodrome

Signes à la rx thorax

Signes à la TDM à haute résolution

Diagnostic différentiel TDM

Aspect histologique

Plus fréquent chez les hommes de > 50 ans (> 60% fumeurs)

Chronique (> 12 mois)

Anomalie prédominante aux bases avec opacité réticulaire, réduction de volume et aspect en rayon de miel

Réticulation en rayon de miel sous-pleurale, périphérique et des bases

Bronchectasies ou bronchiolectasies par traction

Distorsion architecturale

Troubles du tissu conjonctif

Pneumopathie interstitielle commune

Plus souvent des hommes âgés de 30–50 ans (> 90% de fumeurs)

Subaiguë à chronique (semaines ou années)

Opacités en verre dépoli

Prédominance dans les zones inférieures et périphériques dans la plupart des cas

Opacités en verre dépoli

Lignes réticulaires

Pneumopathie d'hypersensibilité

Pneumonie interstitielle desquamative

Plus souvent, des femmes, généralement âgées de 40 à 60 ans (< 40% fument)

Subaiguë à chronique (mois ou années)

Opacité en verre dépoli et réticulaires

Périphérique, basal, symétrique

Opacités réticulaires

Opacification variable en verre dépoli

Lignes irrégulières

Pneumopathie cryptogénétique organisée

Pneumonie interstitielle desquamative

Pneumopathie d'hypersensibilité

Fibrose pulmonaire idiopathique

Pneumonie interstitielle non spécifique

Sujets de tous âges, habituellement âgés de 40–50 ans (< 50% de fumeurs)

Subaiguë (< 3 mois)

Condensation bilatérale disséminée

Péribronchique

Condensation et/ou nodules, en plaques

Carcinome à cellules alvéolaires

Infection

Pneumonie interstitielle non spécifique

Sarcoïdose

Pneumopathie organisée

Légèrement plus souvent des hommes âgés de 30 à 50 ans (> 90% sont fumeurs)

Subaiguë (semaines ou mois)

Épaississement des parois bronchiques

Opacités en verre dépoli

Atteinte diffuse

Épaississement des parois bronchiques

Nodules centrolobulaires

Opacités en verre dépoli

Pneumonie interstitielle desquamative

Pneumopathie d'hypersensibilité

Infection

Pneumonie interstitielle non spécifique

Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse

Sujets de tous âges†

Brutal (1–2 semaines)

Opacités en verre dépoli, diffuses, évolutives

Condensation diffuse, opacités en verre dépoli, épargnant souvent certains lobules

Bronchectasies par traction plus tard

Œdème hydrostatique

Lésions alvéolaires diffuses

Pour la plupart, des femmes de tous âges†

Chronique (> 12 mois)

Opacités réticulaires

Nodules

Atteinte diffuse

Nodules centrolobulaires

Opacités en verre dépoli

Épaississement septal et bronchovasculaire

Kystes à parois fines

Troubles du tissu conjonctif

Lymphangite carcinomateuse

Sarcoïdose

Pneumopathie interstitielle lymphocytaire

Pas de prédilection au regard du sexe, âge médian de 57 ans

Chronique (> 12 mois)

Épaississement pleural apical bilatéral irrégulier

Consolidation sous-pleurale dense

Bronchectasie par traction

Distorsion architecturale

Perte de volume du lobe supérieur

Asbestose

Troubles du tissu conjonctif

Pneumopathie d'hypersensibilité

Pneumonie interstitielle non spécifique

Maladie pulmonaire radio-induite

Sarcoïdose

Fibroélastose pleuroparenchymateuse

*Classés par ordre décroissant de fréquence.

†Antécédents de tabagisme inconnu.

Références générales

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Symptomatologie

Les symptômes et les signes de pneumonies interstitielles idiopathiques sont habituellement non spécifiques. Toux et dyspnée d'effort sont typiques, d'apparition et de progression variables. Les signes fréquents comprennent une tachypnée, une limitation de l'ampliation thoracique, des râles crépitants secs des deux bases et un hippocratisme digital.

Diagnostic

  • TDM à haute résolution

  • Épreuves fonctionnelles respiratoires

  • Parfois, biopsie pulmonaire chirurgicale

Une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique doit être évoquée chez tout patient qui a une maladie pulmonaire interstitielle inexpliquée. Les médecins, radiologues et anatomopathologistes doivent échanger des informations afin de déterminer le diagnostic chez un patient donné. Causes potentielles (voir tableau Causes de maladie pulmonaire interstitielle) sont évalués systématiquement. Pour un rendement diagnostic maximal, le recueil des antécédents doit porter sur les critères suivants:

  • Durée des symptômes

  • Antécédents familiaux de maladie pulmonaire, notamment fibrose pulmonaire

  • Antécédent de tabagisme (parce que certaines maladies surviennent plus souvent chez les fumeurs actuels ou anciens)

  • Prise de médicaments actuelle et passée

  • Examen détaillé de la maison et de l'environnement de travail, y compris ceux des membres de la famille

Une liste chronologique des professions exercées par le patient est recueillie, y compris les fonctions spécifiques et expositions connues à des agents organiques et inorganiques (voir tableau Causes de maladie pulmonaire interstitielle). Le degré, la durée et l'ancienneté de l'exposition et l'utilisation de protections est analysée.

La rx thorax est généralement anormale, mais les signes ne sont pas suffisamment spécifiques pour distinguer les différents types.

Des épreuves fonctionnelles respiratoires sont souvent effectuées pour estimer la gravité du trouble physiologique, mais elles ne permettent pas de distinguer les différents types. Les résultats typiques sont une physiologie restrictive, avec des volumes pulmonaires et une capacité de diffusion réduits. Une hypoxémie est fréquente pendant l'effort et peut être présente au repos.

La TDM à haute résolution, qui permet de distinguer l'espace aérien de la maladie interstitielle, est l'examen le plus utile et il est toujours effectué. Elle permet une évaluation de l'étiologie potentielle, de l'étendue et de la distribution de la maladie, et elle est plus susceptible de détecter la maladie sous-jacente ou coexistante (p. ex., adénopathies médiastinales occultes, cancer, emphysème). La TDM à haute résolution doit être effectuée avec le patient en décubitus dorsal et ventral et doit comprendre une imagerie expiratoire dynamique pour accentuer la visualisation de l'atteinte des petites voies respiratoires.

Des examens paracliniques sont effectués en cas de signes cliniques suggérant un trouble du tissu conjonctif, une vascularite ou une exposition environnementale. Ces tests peuvent comprendre les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde et d'autres tests sérologiques plus spécifiques des maladies du tissu conjonctif (p. ex., ribonucléoprotéine [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], sclérodermie anticorps [Scl70], anti- Jo-1 Ac).

La biopsie transbronchique par voie bronchoscopique peut permettre de différencier certaines pneumopathies interstitielles comme la sarcoïdose et la pneumopathie d'hypersensibilité, mais la biopsie ne permet pas de prélever suffisamment de tissu pour diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique. Le lavage bronchoalvéolaire permet de limiter le diagnostic différentiel chez certains patients et peut apporter des informations sur la progression de la maladie et l'efficacité du traitement. L'intérêt de cette procédure dans l'évaluation clinique initiale et le suivi de la majorité des patients qui ont une de ces affections n'a cependant pas été démontré.

La cryobiopsie, une technique qui congèle rapidement le tissu pulmonaire immédiatement avant son extraction, est à l'étude pour faciliter le diagnostic de certaines maladies pulmonaires interstitielles. Le rendement tissulaire est supérieur à celui de la biopsie transbronchique mais inférieur à celui de la biopsie pulmonaire chirurgicale. Les risques de la procédure comprennent les saignements et le pneumothorax. La cryobiopsie est actuellement à l'étude et n'est pas recommandée par les lignes directrices internationales; son rôle dans le diagnostic reste à établir.

Une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire pour confirmer le diagnostic lorsque l'anamnèse et la TDM ne sont pas diagnostiques. Une biopsie au niveau de plusieurs zones par chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée est préférée.

Traitement

  • Varie selon le trouble

  • Souvent, corticostéroïdes

  • Parfois, transplantation pulmonaire

Le traitement varie selon le trouble (voir tableau Traitement et pronostic des pneumonies interstitielles idiopathiques). Le sevrage tabagique est toujours recommandé pour éviter l'accélération éventuelle de la progression de la maladie et pour éviter les comorbidités respiratoires.

La transplantation pulmonaire peut être recommandée chez les patients sélectionnés au stade terminal de la maladie.

Tableau
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Traitement et pronostic des pneumonies interstitielles idiopathiques*

Trouble

Traitement

Pronostic

Pirfénidone ou nintédanib

Transplantation pulmonaire

Mortalité: 50–70% en 5 ans

Sevrage tabagique

Mortalité: 5% en 5 ans

Corticoïdes avec ou sans thérapies immunosuppressives (p. ex., azathioprine, mycophénolate mofétil)

Mortalité: très variable mais généralement meilleure que dans la fibrose pulmonaire idiopathique. Dans la maladie purement cellulaire (rare), extrêmement faible

Corticostéroïdes

Taux de guérison complète: > 65%

Rechutes: dans de nombreux cas

Mortalité: rare

Sevrage tabagique

Mortalité: rare

Soins de support

Mortalité: 60% en < 6 mois

Corticostéroïdes

Mal définie

Traitement approprié inconnu; souvent corticostéroïdes

La maladie progresse dans 60% des cas

*Classés par ordre décroissant de fréquence.

Points clés

  • Il existe 8 sous-types histologiques de pneumonie interstitielle idiopathique.

  • La symptomatologie et les signes à la rx thorax ne sont pas spécifiques.

  • Le diagnostic des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques est principalement basé sur l'anamnèse et la TDM à haute résolution.

  • Lorsque l'évaluation clinique et la TDM à haute résolution ne font pas le diagnostic, une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire.

  • Le traitement dépend du sous-type.

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