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Revue générale des pneumonies interstitielles idiopathiques

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Vérifié/Révisé juil. 2023
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Ressources liées au sujet

Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sont des maladies pulmonaires interstitielles Revue générale des maladies pulmonaires interstitielles Les pneumopathies interstitielles diffuses sont un groupe hétérogène de maladies qui sont caractérisées par un épaississement du septum alvéolaire, une prolifération de fibroblastes, un dépôt... en apprendre davantage idiopathiques qui ont en commun un tableau clinique et rx assez similaire et se distinguent les unes des autres par des aspects histologiques à la biopsie pulmonaire. Classées en 8 sous-types histologiques, toutes sont caractérisées par des degrés d'inflammation et de fibrose variables et toutes entraînent une dyspnée. Le diagnostic repose sur le recueil des antécédents, l'examen clinique, la TDM à haute résolution, l'imagerie, les épreuves fonctionnelles respiratoires et la biopsie pulmonaire. Le traitement dépend du sous-type. Le pronostic varie selon le sous-type, d'excellent, à une évolution presque toujours fatale.

Les 8 types histologiques de pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, par ordre décroissant de fréquence, sont les suivants

Ces sous-types sont caractérisés par différents degrés d'inflammation et de fibrose interstitielle (1 Références générales Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sont des maladies pulmonaires interstitielles idiopathiques qui ont en commun un tableau clinique et rx assez similaire et se distinguent... en apprendre davantage ). Tous sont à l'origine d'une dyspnée; opacités diffuses à la TDM à haute résolution; et inflammation et/ou fibrose à la biopsie. Les sous-types sont cependant importants à distinguer, parce qu'ils sont cliniquement différents (voir tableau ) et répondent différemment au traitement.

Tableau

Références générales

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Symptomatologie des pneumonies interstitielles idiopathiques

Les symptômes et les signes de pneumonies interstitielles idiopathiques sont habituellement non spécifiques. Toux et dyspnée d'effort sont typiques, d'apparition et de progression variables. Les signes fréquents comprennent une tachypnée, une limitation de l'ampliation thoracique, des râles crépitants secs des deux bases et un hippocratisme digital.

Diagnostic des pneumonies interstitielles idiopathiques

  • TDM à haute résolution

  • Épreuves fonctionnelles respiratoires

  • Examens complémentaires

  • Parfois, biopsie pulmonaire

Une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique doit être évoquée chez tout patient qui a une maladie pulmonaire interstitielle inexpliquée. Les médecins, radiologues et anatomopathologistes doivent échanger des informations afin de déterminer le diagnostic chez un patient donné. Causes potentielles (voir tableau ) sont évalués systématiquement. Pour un rendement diagnostic maximal, le recueil des antécédents doit porter sur les critères suivants:

  • Durée des symptômes

  • Antécédents familiaux de maladie pulmonaire, notamment fibrose pulmonaire

  • Antécédent de tabagisme (parce que certaines maladies surviennent plus souvent chez les fumeurs actuels ou anciens)

  • Prise de médicaments actuelle et passée

  • Examen détaillé de la maison et de l'environnement de travail, y compris ceux des membres de la famille

Une liste chronologique des professions exercées par le patient est recueillie, y compris les fonctions spécifiques et expositions connues à des agents organiques et inorganiques (voir tableau ). Le degré, la durée et l'ancienneté de l'exposition et l'utilisation de protections est analysée.

La rx thorax est généralement anormale, mais les signes ne sont pas suffisamment spécifiques pour distinguer les différents types.

Des épreuves fonctionnelles respiratoires Revue générale des épreuves fonctionnelles respiratoires Les épreuves fonctionnelles respiratoires permettent de mesurer les débits, les volumes pulmonaires, les échanges gazeux, la réponse aux bronchodilatateurs et la fonction des muscles respiratoires... en apprendre davantage sont souvent effectuées pour estimer la gravité du trouble physiologique, mais elles ne permettent pas de distinguer les différents types. Les résultats typiques sont une physiologie restrictive, avec des volumes pulmonaires et une capacité de diffusion réduits. Une hypoxémie est fréquente pendant l'effort et peut être présente au repos.

La TDM à haute résolution, qui permet de distinguer l'espace aérien de la maladie interstitielle, est l'examen le plus utile et il est toujours effectué. Elle permet une évaluation de l'étiologie potentielle, de l'étendue et de la distribution de la maladie, et elle est plus susceptible de détecter la maladie sous-jacente ou coexistante (p. ex., adénopathies médiastinales occultes, cancer, emphysème). La TDM à haute résolution doit être effectuée avec le patient en décubitus dorsal et ventral et doit comprendre une imagerie expiratoire dynamique pour accentuer la visualisation de l'atteinte des petites voies respiratoires.

Des examens paracliniques sont effectués en cas de signes cliniques suggérant une maladie rhumatologique systémique, une vascularite ou une exposition environnementale. De tels tests peuvent comprendre les anticorps antinucléaires, le facteur rhumatoïde et d'autres tests sérologiques plus spécifiques des maladies rhumatismales systémiques (p. ex., anti-cyclic citrullinated peptide [CCP], ribonucléoprotéine [RNP], anti-Ro [SSA], anti-La [SSB], scleroderma antibody [Scl70], anticorps anti-Jo-1, pane d'anticorps des myosites).

La biopsie transbronchique par voie bronchoscopique peut permettre de différencier certaines pneumopathies interstitielles comme la sarcoïdose Sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie inflammatoire caractérisée par une infiltration d’un ou plusieurs organes et tissus par des granulomes sans nécrose caséeuse; l'étiologie en est inconnue. Les poumons... en apprendre davantage Sarcoïdose et la pneumopathie d'hypersensibilité Pneumopathie d'hypersensibilité La pneumopathie d'hypersensibilité est un syndrome associant toux, dyspnée et fatigue provoqué par une sensibilisation et une hypersensibilité ultérieure aux antigènes environnementaux (fréquemment... en apprendre davantage Pneumopathie d'hypersensibilité , mais la biopsie ne permet pas de prélever suffisamment de tissu pour diagnostiquer une pneumopathie interstitielle diffuse idiopathique. Le lavage bronchoalvéolaire permet d'affiner le diagnostic différentiel chez certains patients et peut exclure d'autres processus, tels qu'une infection. L'intérêt de cette procédure dans l'évaluation clinique initiale et le suivi de la majorité des patients qui ont une de ces affections n'a cependant pas été démontré.

La cryobiopsie, une technique qui congèle rapidement le tissu pulmonaire immédiatement avant son extraction, facilite le diagnostic de certaines maladies pulmonaires interstitielles. Le rendement tissulaire est supérieur à celui de la biopsie transbronchique mais inférieur à celui de la biopsie pulmonaire chirurgicale. Les risques de la procédure comprennent les saignements et le pneumothorax. La cryobiopsie transbronchique peut être envisagée comme une alternative à la biopsie pulmonaire chirurgicale dans les centres qui ont l'expérience de sa réalisation et de l'interprétation de ses résultats.

Traitement des pneumonies interstitielles idiopathiques

  • Varie selon le trouble

  • Parfois, antifibrotiques ou corticostéroïdes

  • Parfois, transplantation pulmonaire

Le traitement varie selon le trouble (voir tableau ). Le sevrage tabagique Sevrage tabagique La plupart des fumeurs veulent arrêter de fumer et ont essayé de le faire avec un succès limité. Les interventions efficaces comprennent des conseils pour arrêter de fumer et un traitement pharmacologique... en apprendre davantage est toujours recommandé pour éviter l'accélération éventuelle de la progression de la maladie et pour éviter les comorbidités respiratoires.

Tableau

Points clés

  • Il existe 8 sous-types histologiques de pneumonie interstitielle idiopathique.

  • La symptomatologie et les signes à la rx thorax ne sont pas spécifiques.

  • Le diagnostic des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques est principalement basé sur l'anamnèse et la TDM à haute résolution.

  • Lorsque l'évaluation clinique et la TDM à haute résolution ne font pas le diagnostic, une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire.

  • Le traitement et le pronostic varient selon le sous-type.

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