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Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Vérifié/Révisé juil. 2023
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Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse est un syndrome que l'on observe chez les fumeurs et qui se caractérise par une pneumopathie interstitielle avec inflammation des bronchioles. Les symptômes comprennent une toux et un essoufflement à l'effort. La radiographie pulmonaire, la TDM haute résolution et parfois la biopsie pulmonaire sont nécessaires au diagnostic. Le traitement consiste dans le sevrage tabagique.

La plupart des fumeurs développent une bronchiolite infraclinique caractérisée par une inflammation légère ou modérée des bronchioles. Les quelques patients qui développent une inflammation plus sévère associée à une pneumopathie interstitielle cliniquement importante ont une bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse. Le rapport homme:femme est de 2:1.

La bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse est caractérisée histologiquement par une inflammation sous-muqueuse des bronchioles respiratoires et membraneuses se manifestant par la présence de macrophages pigmentés bruns (résultant de l'élévation de la quantité de fer telle qu'elle est observée chez les fumeurs), une accumulation de mucus et un épithélium métaplasique cuboïde dans des bronchioles et les alvéoles. On note toujours une fibrose cicatricielle des cloisons alvéolaires. Cependant, ces anomalies sont observées dans certaines réactions d'hypersensibilité ou en cas d' expositions professionnelles pulmonaires Pneumopathie d'hypersensibilité La pneumopathie d'hypersensibilité est un syndrome associant toux, dyspnée et fatigue provoqué par une sensibilisation et une hypersensibilité ultérieure aux antigènes environnementaux (fréquemment... en apprendre davantage Pneumopathie d'hypersensibilité (habituellement dues à des poussières minérales), d'infections virales et de réactions aux médicaments.

D'un point de vue histologique, la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse ressemble également à la pneumopathie interstitielle desquamative Pneumonie interstitielle desquamative La pneumopathie interstitielle desquamative est une inflammation pulmonaire chronique caractérisée par une infiltration des espaces aériens par des cellules mononucléées; elle est observée presque... en apprendre davantage , mais dans la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse, l'inflammation est irrégulière et moins étendue. La similitude des 2 maladies a conduit à l'hypothèse selon laquelle elles seraient des manifestations différentes de la même maladie provoquée par le tabagisme.

Les symptômes que sont la toux et la dyspnée d'effort ressemblent aux symptômes d'autres maladies pulmonaires interstitielles en particulier la fibrose pulmonaire idiopathique Fibrose pulmonaire idiopathique La fibrose pulmonaire idiopathique, la forme la plus fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, entraîne une fibrose pulmonaire progressive. La symptomatologie se développe... en apprendre davantage Fibrose pulmonaire idiopathique , mais sont moins marqués. Les crépitants à l'examen est le seul signe observé lors de l'examen clinique.

Diagnostic de la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse

  • Rx thorax

  • TDM à haute résolution

  • Parfois, biopsie pulmonaire chirurgicale

Le diagnostic de bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse est envisagé chez des patients qui fument et sont en cours d'évaluation d'une maladie pulmonaire interstitielle. Les examens diagnostiques comprennent des examens d'imagerie et une biopsie.

Les signes évocateurs à la rx thorax sont les suivants:

  • Un épaississement des parois bronchiques

  • Des opacités nodulaires ou réticulaires diffuses et fines

  • Un épaississement important de l'interstitium péribronchovasculaire

  • De petites ombres en anneaux à la périphérie

  • De petites opacités régulières et irrégulières

La TDM à haute résolution montre souvent des nodules centrolobulaires et des zones éparses d'opacités en verre dépoli.

Un trouble mixte obstructif et restrictif est fréquent aux épreuves fonctionnelles respiratoires Revue générale des épreuves fonctionnelles respiratoires Les épreuves fonctionnelles respiratoires permettent de mesurer les débits, les volumes pulmonaires, les échanges gazeux, la réponse aux bronchodilatateurs et la fonction des muscles respiratoires... en apprendre davantage , bien que les résultats puissent être normaux ou montrer une augmentation isolée du volume résiduel. Les examens biologiques standards sont sans intérêt.

Une biopsie pulmonaire (habituellement chirurgicale) est parfois effectuée si le diagnostic reste incertain et si un essai de sevrage tabagique n'a pas diminué les symptômes.

Traitement de la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse

  • Sevrage tabagique

Le traitement de la bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse repose sur le sevrage tabagique Sevrage tabagique La plupart des fumeurs veulent arrêter de fumer et ont essayé de le faire avec un succès limité. Les interventions efficaces comprennent des conseils pour arrêter de fumer et un traitement pharmacologique... en apprendre davantage et l'éviction de l'exposition, même passive, à la fumée de cigarette, qui peut empêcher l'amélioration ou conduire à la récidive de la maladie. Il n'y a que des preuves anecdotiques de l'efficacité des corticostéroïdes.

L'évolution clinique naturelle de la maladie est inconnue, mais le pronostic est bon en cas d'arrêt du tabac.

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