La fibrose pulmonaire idiopathique, identifiée histologiquement comme une pneumopathie interstitielle habituelle, représente la plupart des cas de pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques Revue générale des pneumonies interstitielles idiopathiques Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sont des maladies pulmonaires interstitielles idiopathiques qui ont en commun un tableau clinique et rx assez similaire et se distinguent... en apprendre davantage . La fibrose pulmonaire idiopathique affecte les hommes et les femmes de > 50 ans dans un rapport de 2:1, avec une incidence nettement accrue à chaque décennie d'âge. La maladie est surtout fortement associée à un tabagisme ancien ou actuel. Il existe une certaine prédisposition génétique; plusieurs cas au sein d'une même famille sont retrouvés dans une proportion allant jusqu'à 20% des cas.
Étiologie de la fibrose pulmonaire idiopathique
Une association de facteurs inconnus environnementaux, génétiques et autres contribuent probablement au dysfonctionnement des cellules épithéliales alvéolaires ou à leur reprogrammation, ce qui induit une fibroprolifération anormale dans le poumon. Des recherches sont en cours sur les contributions génétiques, des stimuli environnementaux, des cellules inflammatoires, de l'épithélium alvéolaire, du mésenchyme, et de la matrice.
Pathologie de la fibrose pulmonaire idiopathique
Les principaux signes histologiques de la fibrose pulmonaire idiopathique sont une fibrose sous-pleurale avec des sites de prolifération des fibroblastes (foyers fibroblastiques) ainsi qu'un tissu cicatriciel dense, alternant avec des zones de tissu pulmonaire normal (hétérogénéïté). Une inflammation interstitielle diffuse est observée conjointement à une infiltration de lymphocytes, de plasmocytes et d'histiocytes. Une anomalie kystique (aspect en rayon de miel) est observée chez tous les patients qui augmente avec la progression de la maladie. Un aspect histologique similaire s'observe rarement dans des cas de pneumopathies interstitielles de cause connue ( Signes clés des pneumopathies interstitielles idiopathiques* Signes clés des pneumopathies interstitielles idiopathiques* Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sont des maladies pulmonaires interstitielles idiopathiques qui ont en commun un tableau clinique et rx assez similaire et se distinguent... en apprendre davantage ).
Symptomatologie de la fibrose pulmonaire idiopathique
La symptomatologie de la fibrose pulmonaire idiopathique se développe généralement en 6 mois à plusieurs années et comprend une dyspnée d'effort et une toux non productive. Les symptômes généraux, tels qu'une fébricule et des myalgies, sont rares. Le signe classique de la fibrose pulmonaire idiopathique est un râle crépitant, inspiratoire, fin et sec des deux bases (crépitant de type "Velcro"). L'hippocratisme digital est présent dans près de 50% des cas. Le reste de l'examen est normal jusqu'à un stade avancé de la maladie où des signes d'hypertension artérielle pulmonaire Hypertension artérielle pulmonaire L'hypertension artérielle pulmonaire est une augmentation de la pression de la circulation pulmonaire. Elle a de nombreuses causes secondaires; certains cas sont idiopathiques. Dans l'hypertension... en apprendre davantage et de dysfonctionnement systolique du ventricule droit Cœur pulmonaire Le cœur pulmonaire est une hypertrophie du ventricule droit secondaire à une maladie pulmonaire qui entraîne une hypertension artérielle pulmonaire. Une défaillance du ventricule droit suit... en apprendre davantage 
peuvent apparaître.
Diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique
Le diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique est suspecté en cas de dyspnée subaiguë, de toux non productive et des râles crépitants velcro à l'examen pulmonaire. Cependant, la fibrose pulmonaire idiopathique est souvent non reconnue au début, car elle a des similitudes cliniques avec d'autres maladies, telles que la bronchite Bronchite aiguë La bronchite aiguë est une inflammation de l'arbre trachéobronchique, qui fait fréquemment suite à une infection des voies respiratoires supérieures, qui se produit chez le patient qui n'a pas... en apprendre davantage chronique, l'asthme Asthme L'asthme est une inflammation diffuse des voies respiratoires provoquée par divers stimuli induisant une bronchoconstriction partiellement ou complètement réversible. La symptomatologie comprend... en apprendre davantage et l'insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage 
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Le diagnostic nécessite une TDM à haute résolution, et dans certains cas une biopsie pulmonaire chirurgicale.
La rx thorax montre habituellement des opacités réticulaires diffuses et périphériques des bases pulmonaires. L'existence de petites lésions kystiques (en rayon de miel) et de bronchectasies de traction sont des données complémentaires.
La TDM à haute résolution montre des opacités réticulaires diffuses, irrégulières, sous-pleurales, avec des septa interlobulaires irrégulièrement épaissis et des lignes intralobulaires; un aspect en rayon de miel sous-pleural; et des bronchectasies de traction. Des opacités en verre dépoli touchant > 30% du poumon évoquent un autre diagnostic.
Les examens biologiques n'ont qu'un rôle accessoire dans le diagnostic.
Pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique
La plupart des patients ont une maladie qui est cliniquement de stade modéré à avancé au moment du diagnostic et leur état se détériore malgré l'instauration d'un traitement. La médiane de survie est d'environ 3 ans à partir du diagnostic. Plusieurs modèles de pronostic ont été proposés. Parmi les facteurs qui en faveur d'un pronostic moins favorable, il y a un âge avancé, le sexe masculin, une moins bonne capacité vitale forcée, et une DLCO abaissée.
Les causes de détérioration aiguës comprennent les infections, l'embolie pulmonaire Embolie pulmonaire L'embolie pulmonaire correspond à l'occlusion de d'artères pulmonaires par des caillots (thrombi) provenant de régions anatomiques différentes, habituellement des grosses veines des membres... en apprendre davantage 
, le pneumothorax Pneumothorax Le pneumothorax correspond à la présence d'air dans la cavité pleurale provoquant un collapsus pulmonaire partiel ou complet. Le pneumothorax peut être spontané ou résulter d'un traumatisme... en apprendre davantage 
et l'insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque L'insuffisance cardiaque est un syndrome de dysfonctionnement ventriculaire. L’insuffisance ventriculaire gauche entraîne une dyspnée d’effort et une asthénie et l’insuffisance ventriculaire... en apprendre davantage . En outre, des exacerbations aiguës sans cause identifiable peuvent survenir. Toutes les exacerbations aiguës ont un taux élevé de morbidité et de mortalité. Le cancer du poumon est plus fréquent en cas de fibrose pulmonaire idiopathique mais la cause du décès est habituellement l'insuffisance respiratoire. En raison du mauvais pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique, des discussions précoces avec le patient et sa famille sur la planification préalable des soins Directives anticipées Les directives anticipées sont des documents juridiques qui anticipent les décisions concernant des soins dans le cas où la personne deviendrait incapable. Ils sont appelés directives anticipées... en apprendre davantage et des soins de fin de vie jouent un rôle important.
Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
La pirfénidone et le nintedanib sont des médicaments anti-fibrotiques qui ralentissent la progression de la fibrose pulmonaire idiopathique (1–3 Références pour le traitement La fibrose pulmonaire idiopathique, la forme la plus fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques, entraîne une fibrose pulmonaire progressive. La symptomatologie se développe... en apprendre davantage 
). Les traitements de support comprennent l'oxygène et la rééducation respiratoire Rééducation respiratoire La kinésithérapie respiratoire consiste à utiliser l'exercice physique, l'éducation et des interventions comportementalistes pour améliorer la capacité fonctionnelle et la qualité de vie chez... en apprendre davantage . Les patients peuvent trouver qu'intégrer un groupe de soutien permet de réduire le stress lié à la maladie.
De nombreuses et nouvelles thérapies de la fibrose pulmonaire idiopathique sont en cours de développement et les patients doivent être encouragés à participer à des essais cliniques, le cas échéant.
La transplantation pulmonaire Transplantation pulmonaire et cœur-poumon La transplantation pulmonaire ou cœur-poumon reste une éventualité thérapeutique en cas d'insuffisance ou de défaillance respiratoire à risque de décès malgré un traitement médical optimal.... en apprendre davantage est efficace en cas de fibrose pulmonaire idiopathique chez un sujet par ailleurs en bonne santé, généralement de < 65 ans. Ces patients atteints doivent être évalués en vue d'une transplantation pulmonaire dès le moment du diagnostic.
Références pour le traitement
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1. King TE, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al: A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Eng J Med 370:2083-2092, 2014.
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2. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 192 (2):e3-e19, Jun 15, 2015.
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3. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al: Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 370:2071–2082, 2014.
Points clés de la fibrose pulmonaire idiopathique
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La fibrose pulmonaire idiopathique représente la plupart des pneumonies interstitielles idiopathiques et tend à affecter les sujets âgés.
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La symptomatologie (p. ex., dyspnée subaiguë, toux non productive, et craquements type Velcro) n'est pas spécifique et est généralement causée par d'autres troubles, plus fréquents.
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La TDM à haute résolution peut permettre un diagnostic en mettant en évidence des opacités réticulaires diffuses, éparses, sous-pleurales, avec des cloisons et des lignes intralobulaires irrégulièrement épaissies, un aspect en rayon de miel sous-pleural et une bronchectasie de traction.
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Traiter par des mesures de soutien et, si disponible, utiliser la pirfénidone ou le nintédanib.
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Encourager la participation à des essais cliniques et, si les patients ont < 65 ans et sont par ailleurs en bonne santé, envisager la transplantation pulmonaire au moment du diagnostic.
Médicaments mentionnés dans cet article
| Nom du médicament | Sélectionner les dénominations commerciales |
|---|---|
pirfenidone |
ESBRIET |
nintedanib |
OFEV |
