La pneumonie interstitielle lymphocytaire est une pneumonie interstitielle idiopathique Revue générale des pneumonies interstitielles idiopathiques Les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques sont des maladies pulmonaires interstitielles idiopathiques qui ont en commun un tableau clinique et rx assez similaire et se distinguent... en apprendre davantage rare caractérisée par une infiltration des alvéoles et des septa alvéolaires par de petits lymphocytes et un nombre varié de plasmocytes. Des granulomes non nécrosants, peu formés, peuvent être présents, mais habituellement ils sont rares et discrets.
La pneumopathie interstitielle lymphoïde est la cause la plus fréquente des pneumopathies après l' infection à Pneumocystis Pneumonie à Pneumocystis jirovecii Pneumocystis jirovecii est une cause fréquente de pneumonie chez les patients immunodéprimés, en particulier chez les patients infectés par le VIH et ceux qui reçoivent un traitement... en apprendre davantage 
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et c'est une maladie qui définit le SIDA dans une proportion allant jusqu'à 1/2 des enfants positifs pour le VIH. La pneumopathie interstitielle lymphoïde touche < 1% des adultes atteints ou non par le VIH. Les femmes et les filles sont plus souvent atteintes.
Une maladie auto-immune ou une réponse non spécifique à l'infection contre le virus Epstein-Barr Mononucléose infectieuse La mononucléose infectieuse est due au virus Epstein-Barr (EBV, herpèsvirus humain de type 4), et se caractérise par une fatigue, de la fièvre, une pharyngite et des adénopathies. La fatigue... en apprendre davantage 
, le VIH Infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) est due à 1 de 2 rétrovirus similaires (VIH-1 et VIH-2) qui détruisent les lymphocytes CD4+ et perturbent le fonctionnement de l'immunité... en apprendre davantage 
ou d'autres virus est considérée comme en cause dans cette pathologie. Les preuves d'une étiologie de maladies auto-immunes comprennent leur fréquente association avec un syndrome de Sjögren Syndrome de Sjögren Le syndrome de Sjögren est une maladie chronique assez fréquente, auto-immune, systémique, de cause inconnue. Il est caractérisé par la sécheresse de la bouche, des yeux et d'autres muqueuses... en apprendre davantage 
(25% des cas de LIP) et d'autres maladies (p. ex., lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux disséminé est une maladie chronique, multisystémique, inflammatoire, d'étiologie auto-immune, survenant surtout chez la femme jeune. Les manifestations les plus fréquentes... en apprendre davantage 
, polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une maladie chronique auto-immune systémique qui touche principalement les articulations. La polyarthrite rhumatoïde induit des lésions causées par des cytokines... en apprendre davantage 
, thyroïdite de Hashimoto Thyroïdite d'Hashimoto La thyroïdite d'Hashimoto est une inflammation chronique auto-immune de la thyroïde avec infiltration lymphocytaire. L'examen retrouve une hypertrophie non douloureuse de la thyroïde et des... en apprendre davantage , 14% des cas). Les arguments en faveur d'une étiologie virale indirecte comprennent l'association fréquente avec une immunodépression (VIH/SIDA, déficit immunitaire combiné variable, agammaglobulinémie, 14% des cas) ainsi que la découverte de l'ADN du virus Epstein-Barr et de l'ARN du VIH au niveau du tissu pulmonaire des patients atteints de pneumopathie interstitielle lymphoïde. Selon cette théorie, la pneumopathie interstitielle lymphoïde est une manifestation extrême de la capacité normale du tissu lymphoïde pulmonaire à répondre à un Ag circulant inhalé.
Symptomatologie de la pneumonie interstitielle lymphocytaire
Chez l'adulte, la pneumopathie interstitielle lymphoïde se traduit par une dyspnée progressive et de la toux. Ces manifestations progressent sur des mois ou, dans certains cas, sur des années et apparaissent vers l'âge moyen de 54 ans. Une perte de poids, une fièvre, des arthralgies et des sudations nocturnes sont observées mais sont moins fréquentes.
L'examen peut mettre en évidence des râles crépitants. Certains signes tels qu'une hépatosplénomégalie, une arthrite et des adénopathies lymphoïdes sont peu fréquents et évoquent un autre diagnostic ou une maladie associée.
Diagnostic de la pneumonie interstitielle lymphocytaire
TDM à haute résolution
Pour confirmation, biopsie
Le diagnostic de pneumopathie interstitielle lymphoïde est habituellement suspecté chez les patients à risque qui présentent des symptômes compatibles. Une imagerie et parfois une biopsie pulmonaires sont pratiquées.
La rx thorax montre des opacités bi-basilaires linéaires réticulaires ou nodulaires, aspect non spécifique qui est aussi observé dans un grand nombre d'infections pulmonaires. Des opacités et/ou des kystes alvéolaires peuvent être présents à un stade plus avancé de la maladie.
La TDM à haute résolution du thorax permet d'évaluer l'étendue des lésions, de définir l'anatomie hilaire et d'identifier un éventuel envahissement pleural. Les signes à la TDM à haute résolution sont très variables. Les signes caractéristiques sont des nodules centrolobulaires et juxtapleuraux, des parois bronchovasculaires épaissies, des opacités nodulaires en verre dépoli et des structures kystiques diffuses.
Il peut exister une hypoxémie profonde.
Un lavage bronchoalvéolaire doit être réalisé afin d'éliminer une infection et peut révéler une augmentation du nombre de lymphocytes.
Des examens biologiques standards et l'électrophorèse sont effectués parce qu'environ 80% des patients présentent une anomalie des protéines sériques, le plus souvent une gammapathie polyclonale et une hypogammaglobulinémie, dont on ignore la signification.
La [biopsie pulmonaire avec mise en évidence d'une expansion des septa alvéolaires associés à la présence de cellules lymphocytaires et d'infiltrats comprenant d'autres cellules immunitaires (plasmocytes, immunoblastiques, histiocytaires) est nécessaire chez l'adulte. Les infiltrats apparaissent parfois le long des bronches et des vaisseaux, mais le plus souvent dans les septa alvéolaires. Une coloration histochimique et une cytométrie de flux doivent être effectuées sur le tissu afin de distinguer la pneumopathie interstitielle lymphoïde des lymphomes primitifs. Dans la pneumopathie interstitielle lymphoïde, l'infiltrat est de type polyclonal (lymphocytes B et T), alors que les lymphomes entraînent des infiltrats de type monoclonal. D'autres résultats fréquents comprennent des centres germinatifs et des cellules géantes multinucléées associées à des granulomes non caséeux.
Pronostic de la pneumonie interstitielle lymphocytaire
L'histoire naturelle et le pronostic de la pneumonie interstitielle lymphocytaire chez l'adulte sont mal connus. La guérison peut être spontanée après traitement par corticostéroïdes ou autres immunosuppresseurs, mais la maladie peut évoluer vers un lymphome ou une fibrose pulmonaire avec insuffisance respiratoire. La survie à 5 ans est de 50 à 66%. Les causes fréquentes de décès sont une infection, le développement d'un lymphome malin (5%) et une fibrose (pulmonaire) progressive.
Traitement de la pneumonie interstitielle lymphocytaire
Corticostéroïdes ou médicaments cytotoxiques
Le traitement de la pneumonie interstitielle lymphocytaire repose sur les corticostéroïdes et/ou des médicaments immunosuppresseurs, mais, comme pour de nombreuses maladies pulmonaires interstitielles d'étiologie différente, l'efficacité de ce traitement est inconnue.
Points clés
La pneumopathie interstitielle lymphoïde est globalement rare, mais c'est l'un des troubles pulmonaires les plus fréquents chez les enfants VIH-positifs.
La symptomatologie tend à être non spécifique.
Effectuer une TDM à haute résolution, un lavage bronchoalvéolaire et parfois une biopsie pulmonaire.
Traiter les patients par des corticostéroïdes et/ou des médicaments cytotoxiques.
