Les maladies pulmonaires interstitielles sont un groupe hétérogène de troubles caractérisés par des processus pathologiques primaires affectant habituellement l'interstitium des poumons avec propagation éventuelle pour impliquer d'autres tissus pulmonaires (p. ex., alvéoles, bronchioles, bronches). Ces processus pathologiques comprennent un épaississement septal alvéolaire diffus, une prolifération de fibroblastes, un dépôt de collagène et, si le processus n'est pas enrayé, une fibrose pulmonaire. Les pneumopathies interstitielles diffuses peuvent être classées selon différents critères (p. ex., aiguë versus chronique, granulomateuse versus non granulomateuse, cause connue versus cause inconnue, une maladie pulmonaire primitive versus secondaire à une maladie systémique, antécédent de tabagisme versus pas d'antécédent de tabagisme).
Parmi les nombreuses causes possibles, on trouve les troubles rhumatismaux systémiques, les expositions professionnelles pulmonaires, les médicaments et certains produits illicites (voir tableau Causes des maladies pulmonaires interstitielles). Un certain nombre de maladies pulmonaires interstitielles d'étiologie inconnue présentent des histologies, des caractéristiques cliniques ou des présentations caractéristiques et sont donc considérées comme des maladies particulières, notamment les suivantes:
Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (granulocytose)
La prévalence estimée de la maladie pulmonaire interstitielle est d'environ 75 pour 100 000 personnes en Europe et aux États-Unis (1). Il existe une légère prépondérance masculine. L'âge avancé, en particulier au-delà de 70 ans, est un facteur de risque (2). Chez jusqu'à 30% des patients atteints de maladies pulmonaires interstitielles sans étiologie claire, les troubles se distinguent principalement par des caractéristiques histopathologiques; ces troubles sont appelés les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques.
Causes des maladies pulmonaires interstitielles
Catégorie | Exemples |
|---|---|
Troubles rhumatismaux systémiques | Spondylarthrite ankylosante (rare) Myopathies inflammatoires idiopathiques (particulièrement, le syndrome anti-synthétase) |
Médicaments et drogues illicites | Sélection*: amiodarone, bléomycine, busulfan, carbamazépine, inhibiteurs de point de contrôle, chlorambucil, cocaïne, cyclophosphamide, phénytoïne, flécaïnide, héroïne, melphalan, méthotrexate, méthylphénidate, huile de paraffine (par micro-inhalation chronique), nitrofurantoïne, nitroso-urées, procarbazine, silicone (injection sous-cutanée) |
Maladies génétiques | Syndrome d'Hermansky-Pudlak Maladie de Niemann-Pick (rare) Microlithiase alvéolaire pulmonaire |
Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques | Pneumopathie interstitielle aiguë Pneumopathie organisée cryptogénique Pneumopathie interstitielle desquamative Fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique Fibrose pulmonaire idiopathique Pneumopathie interstitielle lymphoïde Pneumonie interstitielle non spécifique Bronchiolite respiratoire avec pneumopathie interstitielle diffuse |
Exposition professionnelle et environnementale | Inorganique (sélection): aluminose (provoquée par l'exposition à l'aluminium en poudre), asbestose, barytose, bérylliose, pneumoconiose des mineurs de charbon, exposition aux métaux durs (p. ex., cadmium, cobalt, oxyde de titane, tungstène, carbures de vanadium ), fibrose radique, sidérose, silicose, stannose, talcose Organique (sélection): bagassose, poumon de l'éleveur d'oiseaux, maladie du poumon de fermier, maladie pulmonaire des jacuzzis, des humidificateurs, des travailleurs du malt, poumon des écorceurs d'érable, des champignonnistes, des cultivateurs de thé (voir Pneumonie d'hypersensibilité) |
Vascularite | Granulomatose éosinophile avec polyangéïte |
Affections diverses | Inhalation chronique Pneumonie à éosinophiles, aiguë et chronique Pneumonie lipoïdique (huileuse) |
* Pour une liste complète des médicaments qui ont une toxicité pulmonaire, voir The Drug-Induced Respiratory Disease Website. | |
Références
1. Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968. doi:10.1056/NEJMra2005230
2. Choi WI, Dauti S, Kim HJ, Park SH, Park JS, Lee CW. Risk factors for interstitial lung disease: a 9-year Nationwide population-based study. BMC Pulm Med 2018;18(1):96. Published 2018 Jun 4. doi:10.1186/s12890-018-0660-2
