La fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse est une pneumonie interstitielle idiopathique rare qui concerne principalement les lobes supérieurs des poumons et qui évolue lentement. Les patients présentent souvent des infections, une dyspnée et une toux sèche récidivantes. Le diagnostic repose sur la TDM à haute résolution, mais nécessite parfois une biopsie pulmonaire. Des glucocorticoïdes peuvent être administrés. Le pronostic est défavorable.
La fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique est une maladie rare qui est classée comme une pneumonie interstitielle idiopathique (1). Elle consiste en une fibrose du lobe supérieur de la plèvre et du parenchyme pulmonaire sous-pleural. Les données précises de prévalence font défaut.
Référence générale
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Étiologie de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique
La cause de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique est inconnue, mais les données cliniques suggèrent un lien avec une infection pulmonaire récidivante (1). Les mécanismes génétiques et auto-immuns joueraient un rôle dans cette maladie.
Référence pour l'étiologie
1. Chua F, Desai SR, Nicholson AG, et al. Pleuroparenchymal Fibroelastosis. A Review of Clinical, Radiological, and Pathological Characteristics. Ann Am Thorac Soc 2019;16(11):1351-1359. doi:10.1513/AnnalsATS.201902-181CME
Symptomatologie de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique
L'âge médian de présentation est d'environ 49 ans, sans prédilection de sexe nette. Les patients signalent souvent des antécédents d'infections récidivantes, de dyspnée et de toux sèche récidivants. Le pneumothorax est fréquent au cours de la maladie. Un raccourcissement antéropostérieur du thorax (platythorax) est possible et est dû à la fibrose évolutive, qui affecte particulièrement les lobes supérieurs des poumons. La malnutrition est fréquente chez les patients qui ont une maladie avancée.
Diagnostic de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique
TDM à haute résolution
Confirmation par biopsie pulmonaire
Les signes de l'imagerie de la fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse comprennent l'épaississement du lobe supérieur des régions pleurale et sous-pleurale. Les patients peuvent également présenter des zones de consolidation et de bronchectasie. Des kystes sous-pleuraux et un épaississement peuvent être présents.
À l'examen histologique, les patients peuvent avoir des signes d'autres pneumonies interstitielles co-existantes, dont une pneumonie interstitielle commune et un tableau de pneumonie interstitielle non spécifique.
Image courtoisie de Joyce S. Lee, MD, MAS.
La pathologie se caractérise par une fibrose intra-alvéolaire avec des parois alvéolaires dans ces zones montrant une élastose proéminente et un épaississement fibreux dense de la plèvre viscérale. Chez certains patients qui ont une maladie avancée, une pneumonie interstitielle coexiste dans les lobes inférieurs.
Une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire pour confirmer le diagnostic.
Traitement de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique
Peut-être des glucocorticoïdes
Traitement antifibrotique
Le traitement optimal de la fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse est inconnu (1). La majeure partie de la littérature rapporte l'utilisation des glucocorticoïdes.
Chez les patients qui ont une morbidité significative, les antifibrotiques tels que le nintédanib et la pirfénidone utilisés dans la fibrose pulmonaire idiopathique ou les maladies pulmonaires interstitielles fibrotiques progressives peuvent ralentir le déclin de la fonction pulmonaire. Comme la maladie est progressive, la résection chirurgicale des foyers fibrotiques ou la transplantation pulmonaire peuvent être envisagées dans les cas avancés (où l'hypercapnie et l'insuffisance respiratoire imminente sont présentes).
Référence pour le traitement
1. Suzuki Y. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: A review of the previous literature and current knowledge. Respir Investig 2025;63(1):127-137. doi:10.1016/j.resinv.2024.12.009
Pronostic de la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique
Chez la majorité des patients, l'évolution clinique de la fibroélastose idiopathique pleuroparenchymateuse tend à être progressive. La progression de la maladie se produit chez la plupart des patients; les taux de survie à 5 ans sont d'environ 25 à 60% (1).
Référence pour le pronostic
1. Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021. https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
