Les pneumopathies interstitielles diffuses sont un groupe hétérogène de maladies qui sont caractérisées par un épaississement du septum alvéolaire, une prolifération de fibroblastes, un dépôt de collagène et, si le processus n'est pas enrayé, par une fibrose pulmonaire. Les pneumopathies interstitielles diffuses peuvent être classées selon différents critères (p. ex., aiguë versus chronique, non granulomateuse versus granulomateuse, cause connue versus cause inconnue, une maladie pulmonaire primitive versus secondaire à une maladie systémique, antécédent de tabagisme versus pas d'antécédent de tabagisme).
Parmi les nombreuses causes possibles, on trouve la plupart des troubles rhumatismaux systémiques, les expositions professionnelles pulmonaires et l'exposition à de nombreux médicaments et produits illicites (voir tableau Causes des maladies pulmonaires interstitielles). Un certain nombre de maladies pulmonaires interstitielles d'étiologie inconnue présentent une histologie, des caractéristiques cliniques ou une présentation caractéristiques et sont donc considérées comme des maladies particulières, notamment les suivantes:
Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans (granulocytose)
Jusqu'à 30% des patients qui ont des maladies pulmonaires interstitielles sans cause évidente, les troubles se distinguent principalement par des caractéristiques histopathologiques; ces troubles sont appelés les pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques.
