La pneumopathie organisée cryptogénique est une maladie idiopathique dans laquelle des bourgeons de granulation tissulaire obstruent les canaux et les espaces alvéolaires avec une inflammation chronique au niveau des alvéoles adjacents. Le diagnostic repose sur l'imagerie (TDM à haute résolution et radiographie); parfois, une biopsie pulmonaire est indiquée. Le traitement repose sur les glucocorticoïdes. Le pronostic est excellent.
La pneumopathie organisée cryptogénique (anciennement connue sous le nom de pneumonie organisée avec bronchiolite oblitérante), une forme de pneumonie interstitielle idiopathique, touche autant les hommes que les femmes, habituellement dans la cinquantaine ou la soixantaine (1). Le tabagisme ne semble pas être un facteur de risque.
La cause en est souvent inconnue. Les formes secondaires de pneumonie organisée peuvent avoir un déclencheur connu (p. ex., infectieux, rhumatologique, induit par des médicaments).
Les signes histologiques caractéristiques sont des bouchons de pneumonie organisée. Le processus pathologique suspecté commence par une lésion de l'épithélium alvéolaire qui mène à une dénudation et à des lacunes dans la structure alvéolaire. Il s'ensuit une fuite de protéines plasmatiques et une formation de fibrine, qui est pro-inflammatoire, entraînant un afflux de cellules inflammatoires chroniques comme les fibroblastes. Ces cellules inflammatoires se différencient davantage et forment des bourgeons fibro-inflammatoires (connus sous le nom de corps de Masson).
Référence générale
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Symptomatologie de la pneumopathie cryptogénétique organisée
Environ la moitié des patients se souviennent d'avoir eu une maladie qui ressemblait à une pneumonie contractée en ville (c'est-à-dire, une maladie pseudo-grippale non résolue caractérisée par une congestion nasale, une toux, de la fièvre avec frissons et sueurs, une sensation de malaise, une fatigue et une perte de poids) au début de la maladie. L'hémoptysie est rare. Ce sont une toux et une dyspnée d'effort progressives qui poussent habituellement le patient à consulter.
L'examen du thorax révèle des craquements fins, inspiratoires, secs (crépitements de type Velcro) jusque chez 60% des patients.
Diagnostic de la pneumopathie cryptogénétique organisée
TDM à haute résolution
Parfois, biopsie pulmonaire
Le diagnostic de la pneumopathie organisée cryptogénique nécessite des examens d'imagerie et, si le diagnostic n'est pas clair, une biopsie pulmonaire.
La radiographie de thorax montre des opacités alvéolaires bilatérales diffuses, distribuées en périphérie, associées à des volumes pulmonaires normaux; une distribution périphérique semblable à la pneumonie chronique à éosinophiles peut être observée. Les opacités alvéolaires sont rarement unilatérales. Des opacités pulmonaires récidivantes et migratrices sont fréquentes. On peut voir au début des troubles, mais rarement, des opacités interstitielles irrégulières linéaires ou nodulaires ou un poumon en rayon de miel.
La TDM à haute résolution montre des plages de condensation pulmonaire (présentes chez 90% des patients), des opacités en verre dépoli, des petites opacités nodulaires, ainsi qu'une dilatation des bronches et un épaississement de leurs parois. Les opacités alvéolaires sont plus fréquentes à la périphérie du poumon, souvent dans la partie inférieure des lobes pulmonaires. La TDM à haute résolution peut révéler des atteintes beaucoup plus étendues que celles qui sont visibles sur la radiographie de thorax. De petits épanchements pleuraux peuvent être observés. Le signe du halo inversé (bordure de consolidation avec éclaircissement central) est rare mais semble être relativement spécifique à la pneumonie organisée.
Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent habituellement un trouble restrictif, bien qu'un trouble obstructif (rapport entre le volume expiratoire maximal en 1 s et la capacité vitale forcée [VEMS1/CVF] < 70%) soit observé chez certains patients, et la fonction pulmonaire est parfois normale. La capacité de diffusion pulmonaire du monoxyde de carbone (DLCO) est généralement faible.
Les examens biologiques standards sont généralement non spécifiques. Une leucocytose, sans augmentation des éosinophiles est observée chez environ 1/2 des patients. La vitesse initiale de sédimentation érythrocytaire ou la protéine C-réactive (CRP) est souvent élevée. La sérologie pour les autoanticorps peut être effectuée lorsqu'un trouble auto-immun est suspecté.
Image courtoisie de Talmadge E. King, MD.
La biopsie pulmonaire (chirurgicale ou bronchoscopique) est typiquement réservée aux cas d'incertitude diagnostique. La lésion histopathologique caractéristique montre une prolifération excessive de tissu de granulation dans les bronchioles et les canaux alvéolaires, avec inflammation chronique des alvéoles voisins. Un signe en papillon peut être observé: c'est un motif histologique créé par du tissu conjonctif lâche qui s'étend d'un alvéole à un alvéole adjacent à travers les pores de Kohn.
Des foyers de pneumopathie organisée sont non spécifiques et peuvent être consécutifs à d'autres pathologies, dont des infections, une vascularite, un lymphome, et d'autres maladies pulmonaires interstitielles telles qu'une fibrose interstitielle pulmonaire idiopathique, une pneumonie interstitielle non spécifique, une maladie pulmonaire interstitielle liée à une maladie rhumatologique systémique, une maladie pulmonaire induite par un médicament, une pneumonie d'hypersensibilité et une pneumonie chronique à éosinophiles.
Traitement de la pneumopathie cryptogénique organisée
Glucocorticoïdes
Les corticostéroïdes systémiques sont le pilier du traitement des patients atteints de pneumonie organisée cryptogénique. Chez la plupart des patients, la guérison clinique fait suite au traitement par glucocorticoïdes, souvent dans les 2 semaines.
Des pneumonies cryptogéniques récidivantes sont observées chez jusqu'à 25% des patients (1). Les récidives semblent liées à la durée du traitement, le traitement doit donc généralement être administré pendant 6 à 12 mois. Une récidive de la maladie répond généralement à de nouveaux traitements glucocorticoïdes. D'autres agents immunosuppresseurs sont généralement réservés aux patients qui sont réfractaires ou ne tolèrent pas les glucocorticoïdes.
La récupération après le traitement est fréquente quand la pneumopathie organisée cryptogénique apparaît sur la TDM à haute résolution constituée de condensations parenchymateuses, d'opacités ou de nodules qui ont un aspect de verre dépoli. En revanche, la récupération est moins fréquente lorsque la pneumopathie organisée cryptogénique apparaît sur une TDM à haute résolution sous la forme d'opacités linéaires et réticulaires.
Le pronostic est excellent, et les rechutes sont rares mais possibles.
Référence pour le traitement
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
