Les masses médiastinales sont constituées d'une variété de kystes et de tumeurs; les causes habituelles varient selon l'âge du patient et selon le site de la masse (médiastin antérieur, moyen, ou postérieur). Les masses peuvent être asymptomatiques (fréquentes chez l'adulte) ou provoquer des symptômes systémiques ou respiratoires obstructifs (plus fréquents chez l'enfant). Les examens complémentaires comprennent la TDM avec biopsie ou la résection chirurgicale et d'autres examens si nécessaire. Le traitement diffère selon la cause.
Les masses médiastinales sont classées selon leur site d'apparition, le médiastin antérieur, moyen et postérieur. Le médiastin antérieur s'étend du sternum au péricarde dans la région inférieure et du sternum aux vaisseaux brachio-céphaliques dans la région supérieure. Le médiastin moyen est situé entre le médiastin antérieur et postérieur. Le médiastin postérieur est limité par le péricarde et la trachée en avant et en arrière par la colonne vertébrale.
Étiologie des masses médiastinales
Adultes
Chez l'adulte, les causes les plus fréquentes de masses médiastinales varient selon la localisation (1, 2, 3):
Médiastin antérieur (prévasculaire): thymomes, kystes bénins et lymphomes (de Hodgkin et non hodgkiniens)
Médiastin moyen (viscéral): kystes bénins, hypertrophie des ganglions lymphatiques (comme dans le lymphome, la sarcoïdose, la tuberculose, le cancer du poumon), et masses vasculaires
Médiastin postérieur (paravertébral): tumeurs neurogènes et anomalies de l'œsophage
Pour d'autres causes, voir la figure Certaines causes de masses médiastinales chez l'adulte. La médiastinite chronique fibrosante (p. ex., causée par la tuberculose, l'histoplasmose) est une cause rare de masses médiastinales.
Certaines causes de masses médiastinales chez l'adulte
Enfants
Chez l'enfant, les masses médiastinales les plus fréquentes sont des tumeurs et kystes neurogènes. Pour d'autres causes, voir tableau Certaines causes de masses médiastinales chez l'enfant.
Certaines causes de masses médiastinales chez l'enfant
Localisation | Cause |
|---|---|
Antérieures (prévasculaires) | Thyroïde ectopique Sarcome Tératome Lésions thymiques |
Moyennes (viscérales) | Kyste bronchogénique Tumeur cardiaque Hygroma kystique Lymphadénopathie (due à une infection, une malignité ou une inflammation) Lymphome Kyste péricardique Anomalies vasculaires |
Postérieur (paravertébral) | Duplication œsophagienne Myéloméningocèle Anomalies neurentériques Tumeurs neurogènes |
Data from Biko DM, Lichtenberger JP 3rd, Rapp JB, Khwaja A, Huppmann AR, Chung EM. Mediastinal Masses in Children: Radiologic-Pathologic Correlation [published correction appears in Radiographics 2021 Sep-Oct;41(5):E164. doi: 10.1148/rg.2021219008]. Radiographic 2021;41(4):1186-1207. doi:10.1148/rg.2021200180 and Gerber TS, Porubsky S. Benign lesions of the mediastinum. Histopathology 2024;84(1):183-195. doi:10.1111/his.15088 | |
Références pour l'étiologie
1. Gerber TS, Porubsky S. Benign lesions of the mediastinum. Histopathology 2024;84(1):183-195. doi:10.1111/his.15088
2. Jiang Y, Lin Y, Yang C, et al. Spatiotemporal distribution of mediastinal neoplasms: A comprehensive multi-center study. Lung Cancer 2024;191:107558. doi:10.1016/j.lungcan.2024.107558
3. Roden AC, Fang W, Shen Y, et al. Distribution of Mediastinal Lesions Across Multi-Institutional, International, Radiology Databases. J Thorac Oncol 2020;15(4):568-579. doi:10.1016/j.jtho.2019.12.108
Symptomatologie des masses médiastinales
Beaucoup de masses médiastinales sont asymptomatiques. Les lésions et masses malignes chez l'enfant provoquent beaucoup plus souvent des symptômes. Les symptômes les plus fréquents sont des douleurs thoraciques et une perte de poids. Les lymphomes peuvent se manifester par de la fièvre et une perte de poids.
Chez l'enfant, les masses médiastinales sont plus susceptibles de provoquer une compression trachéobronchique, un stridor ou des symptômes récurrents de bronchite ou de pneumonie.
La symptomatologie dépend également de la localisation. De grandes masses médiastinales antérieures peuvent provoquer une dyspnée lorsque les patients sont en position couchée. Les lésions du médiastin moyen peuvent comprimer les vaisseaux sanguins ou les voies respiratoires, provoquant un syndrome cave supérieur ou une obstruction des voies respiratoires. Les lésions du médiastin postérieur peuvent empiéter sur l'œsophage, provoquant une dysphagie ou une odynophagie.
Diagnostic des masses médiastinales
Radiographie thoracique
TDM et parfois IRM
Parfois, examen des tissus
Les masses médiastinales sont le plus souvent de découverte fortuite sur une radiographie de thorax ou d'autres examens d'imagerie motivés par des symptômes thoraciques. Des examens diagnostiques supplémentaires, généralement une imagerie et une biopsie, sont indiqués pour en déterminer l'étiologie.
La TDM avec contraste IV est la technique d'imagerie la plus appropriée. À la TDM du thorax, les variantes normales et les tumeurs bénignes, telles que les kystes remplis de liquide ou de graisse, peuvent être distinguées des autres processus. Une IRM est réalisée si la structure est kystique. L'IRM peut permettre de déterminer si la masse comprime ou envahit les structures adjacentes.
Un diagnostic de certitude peut être obtenu pour de nombreuses masses médiastinales par aspiration à l'aiguille ou biopsie à l'aiguille. Les techniques d'aspiration à l'aiguille fine suffisent généralement pour les lésions cancéreuses, mais une biopsie à l'aiguille coupante doit être effectuée pour obtenir une quantité suffisante de tissu pour une analyse diagnostique chaque fois qu'un lymphome, un thymome ou une masse neurale est suspecté.
Si du tissu thyroïdien ectopique est supposé être en cause, la TSH sera mesurée.
L'exérèse chirurgicale est pratiquée en cas de forte suspicion de malignité en fonction des résultats de l'imagerie ou d'autres tests et lorsqu'une résection complète peut être effectuée.
Traitement des masses médiastinales
Dépend de la cause
Le traitement dépend de l'étiologie.
Certaines lésions bénignes, telles que les kystes péricardiques, peuvent être simplement surveillées. La plupart des tumeurs malignes doivent être enlevées chirurgicalement, mais certaines, comme les lymphomes, sont mieux traitées par chimiothérapie.
Les maladies granulomateuses telles que la tuberculose ou l'histoplasmose doivent être traitées par des médicaments antimicrobiens appropriés.
La gestion des voies respiratoires chez les patients, en particulier les enfants, avec des masses médiastinales antérieures nécessite de la prudence, une planification et une expertise. La compression des voies respiratoires et l'état hémodynamique pouvant s'aggraver en position couchée, en particulier du fait de la sédation, les pratiques traditionnelles d'anesthésie et de gestion des voies respiratoires peuvent être dangereuses (1). Les patients peuvent être transportés pour des soins définitifs, éveillés et en position verticale. Les procédures telles que la biopsie sont effectuées avec une sédation minimale avec le patient en position verticale ou semi-verticale. Lorsqu'une gestion définitive des voies respiratoires est requise, l'intubation est souvent effectuée chez le patients éveillé, et la ventilation spontanée est maintenue.
Référence pour le traitement
1. Blank RS, de Souza DG. Anesthetic management of patients with an anterior mediastinal mass: continuing professional development. Can J Anaesth 2011;58(9):853-867. doi:10.1007/s12630-011-9539-x
Points clés
Chez l'adulte, les thymomes, les kystes bénins et les lymphomes de Hodgkin et non hodgkiniens sont les lésions antérieures les plus fréquentes; les kystes bénins, l'hypertrophie des ganglions lymphatiques et les masses vasculaires sont les lésions moyennes les plus fréquentes; et les tumeurs neurogènes et les anomalies de l'œsophage sont les lésions postérieures les plus fréquentes.
Chez l'enfant, les masses médiastinales les plus fréquentes sont les tumeurs neurogènes, les lymphomes, les tumeurs germinales et les kystes.
Les symptômes les plus fréquents sont des douleurs thoraciques et une perte de poids, mais de nombreuses masses sont asymptomatiques.
Des symptômes respiratoires obstructifs et systémiques peuvent survenir chez l'enfant et rarement chez l'adulte.
La TDM avec contraste IV est la technique d'imagerie la plus appropriée.
Le traitement dépend de l'étiologie de la masse.
