Les tumeurs carcinoïdes se développent à partir des cellules neuroendocrines du tractus gastro-intestinal (90%), du pancréas, des bronches et rarement de l'appareil génito-urinaire. Bien que les carcinoïdes soient souvent bénins ou seulement localement invasifs, ceux qui affectent les bronches sont souvent malins. Certaines tumeurs carcinoïdes sont endocrinologiquement actives; les probabilités varient selon le site d'origine et sont plus élevées dans le cas des tumeurs de l'iléon et du côlon proximal (40 à 50%) et plus basses dans le cas des carcinoïdes bronchiques.
La moitié des malades qui ont un carcinoïde bronchique sont asymptomatiques et l'autre présente initialement des symptômes d'obstruction des voies respiratoires, dont une dyspnée, un wheezing et une toux, ce qui aboutit souvent à un diagnostic erroné d'asthme. Une pneumonie récurrente, une hémoptysie et une douleur thoracique sont également fréquentes.
Un syndrome paranéoplasique, dont un syndrome de Cushing consécutif à une sécrétion ectopique d'ACTH, une acromégalie due à une production ectopique de l'hormone de libération de l'hormone de croissance et un syndrome de Zollinger-Ellison dû à une production ectopique de gastrine sont plus fréquents que le syndrome carcinoïde, qui est observé chez < 3% des patients porteurs de la tumeur.
Les symptômes du syndrome carcinoïde comprennent
Les séquelles chroniques du syndrome carcinoïde comprennent
Un souffle cardiaque gauche (de sténose ou d'insuffisance mitrale) dû à une lésion valvulaire induite par la sérotonine survient rarement en présence de carcinoïdes bronchiques (contrairement aux lésions valvulaires droite du carcinoïde digestif).
Diagnostic
Le diagnostic de carcinoïde bronchique repose sur la biopsie bronchoscopique, mais le bilan comprend souvent initialement la TDM du thorax, qui révèle des calcifications tumorales dans une proportion allant jusqu'à 1/3 des patients.
La scintigraphie à l'octréotide marqué à l'indium-111 permet de déterminer l'envahissement régional et métastatique.
L'augmentation des taux urinaires de sérotonine et d'acide 5-hydroxy-indole-acétique est en faveur du diagnostic mais il est inhabituel que ces taux soient élevés.
