Les mesures de la pression inspiratoire maximale (PIM) et de la pression expiratoire maximale (PEM) peuvent aider à évaluer la faiblesse des muscles respiratoires (1).
La pression inspiratoire maximale est la pression produite pendant l'effort inspiratoire maximum contre un système clos. Elle est habituellement mesurée au volume résiduel (VR) car la force musculaire inspiratoire est inversement proportionnelle au volume pulmonaire (dans une relation curviligne).
La pression expiratoire maximale est mesurée, durant une manœuvre similaire, à la capacité pulmonaire totale (CPT) parce que la force des muscles expiratoires est directement liée au volume pulmonaire (également de façon curviligne).
Les informations disponibles à partir de ces manœuvres ne sont cependant pas spécifiques et ne peuvent pas faire la distinction entre un effort respiratoire insuffisant, une faiblesse musculaire et une maladie neurologique.
La ventilation volontaire maximale (VVM) est une autre mesure des systèmes neuromusculaires et respiratoires. La ventilation volontaire maximale est le volume total d’air expiré pendant 12 s d’une respiration profonde et rapide, qui peut être comparé à la ventilation volontaire maximale prédite définie comme le volume expiratoire maximal en 1 s (FEV1) × 35 ou 40 (2). Une différence importante entre la ventilation volontaire maximale théorique et la ventilation volontaire maximale mesurée peut indiquer une capacité neuromusculaire insuffisante, une mécanique respiratoire anormale ou un effort insuffisant. La réduction progressive des volumes courants pendant le test est évocatrice d'anomalies neuromusculaires, mais elle se produit également avec un piégeage gazeux dû à des troubles qui provoquent une obstruction bronchique.
La radioscopie diaphragmatique (également appelée le sniff test) est parfois utilisée en cas de suspicion de paralysie ou de parésie diaphragmatique. Sous radioscopie, le patient fait un effort inspiratoire rapide, bref, et fort (" sniff "). Cette manœuvre diminue la contribution des autres muscles de la respiration (p. ex., les muscles intercostaux). L'affaiblissement d'un hémidiaphragme peut se traduire par la diminution de la course d'une coupole par rapport à celle du côté opposé ou par un mouvement paradoxal vers le haut. Les variations posturales de la capacité vitale, évaluées en comparant les mesures en position debout et en décubitus dorsal, peuvent détecter une faiblesse diaphragmatique, une diminution de > 25% suggérant une dysfonction diaphragmatique significative (3). On effectue parfois un électromyogramme du diaphragme et du nerf phrénique, mais la réalisation et l'interprétation des résultats de ce test nécessitent une expertise considérable et la précision diagnostique du test est incertaine.
Des biopsies musculaires et nerveuses peuvent être utiles dans certains cas.
Références
1. Rochester CL. Respiratory Muscle Testing. Clin Chest Med. 2025;46(3):525-542. doi:10.1016/j.ccm.2025.04.013
2. Miller MR, Hankinson J, Brusasco V, et al. Standardisation of spirometry. Eur Respir J. 2005;26(2):319-338. doi:10.1183/09031936.05.00034805
3. Mamarabadi M, Mauney S, Li Y, Aboussouan LS. Evaluation and management of dyspnea as the dominant presenting feature in neuromuscular disorders. Muscle Nerve. 2024;70(5):916-928. doi:10.1002/mus.28243
