Dans le ventricule droit à double sortie, l’aorte et la valve pulmonaire sont toutes deux reliées au ventricule droit. Normalement, la valve pulmonaire est reliée au ventricule droit et l’aorte au ventricule gauche. Une communication interventriculaire est pratiquement toujours présente et fournit la seule sortie de la circulation sanguine depuis le ventricule gauche.
Les symptômes dépendent de l’anatomie spécifique et de la localisation de la malformation ventriculaire et des anomalies associées.
Le diagnostic est établi par électrocardiographie, examens d’imagerie et cathétérisme cardiaque.
Les médicaments sont utiles, mais une intervention chirurgicale est généralement nécessaire.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques.)
Dans le ventricule droit à double sortie, l’aorte et l’artère pulmonaire sont reliées au ventricule droit et aucune artère n’est reliée au ventricule gauche. Les nourrissons atteints d’un ventricule droit à double sortie présentent également un orifice entre les ventricules (communication interventriculaire), ce qui entraîne un mélange de sang riche en oxygène et de sang pauvre en oxygène. Par conséquent, les nourrissons peuvent ne pas recevoir une quantité normale d’oxygène dans l’organisme, ce qui entraîne une cyanose. Si une quantité trop importante de sang circule dans l’artère pulmonaire jusqu’aux poumons, une insuffisance cardiaque peut se développer.
Symptômes du ventricule droit à double sortie
Les symptômes varient en fonction de la localisation de la communication interventriculaire et des autres anomalies dont souffre le nourrisson.
Les nourrissons peuvent présenter une respiration rapide, une mauvaise alimentation, une tendance à la fatigue et/ou une coloration bleuâtre des lèvres, des lits unguéaux et de la peau (cyanose).
Diagnostic du ventricule droit à double sortie
Radiographie du thorax et électrocardiographie (ECG)
Échocardiographie (échographie du cœur)
Imagerie par résonance magnétique (IRM) et tomodensitométrie (TDM)
Cathétérisme cardiaque
Une échocardiographie est réalisée pour confirmer le diagnostic.
Des radiographies du thorax et un ECG sont généralement réalisés. Un cathétérisme cardiaque est parfois nécessaire. D’autres examens d’imagerie peuvent être utiles.
Traitement du ventricule droit à double sortie
Médicaments pour traiter la cyanose et l’insuffisance cardiaque
Chirurgie
Pendant la période néonatale, des médicaments appelés prostaglandines peuvent être nécessaires pour maintenir le canal artériel ouvert si le nourrisson présente une cyanose sévère. Si une quantité trop importante de sang s’écoule vers les poumons, des médicaments sont nécessaires pour améliorer la fonction cardiaque et traiter l’insuffisance cardiaque qui en résulte.
Une intervention chirurgicale est essentielle pour réparer l’anomalie.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que le Manuel n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations cardiaques congénitales fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation prophylactique des antibiotiques, pour les patients et les soignants
