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Insuficiencia autónoma pura

Por Phillip Low, MD, Professor of Neurology;Consultant, Department of Neurology, College of Medicine, Mayo Clinic;Mayo Clinic

La insuficiencia autónoma pura es el mal funcionamiento de muchos procesos controlados por el sistema nervioso autónomo, como el control de la presión arterial. No es mortal.

  • La causa suele ser desconocida, pero a veces es un trastorno autoinmunitario.

  • La presión arterial baja cuando las personas se ponen en pie, y es posible que suden menos y que tengan problemas oculares, retención urinaria, estreñimiento o pérdida de control de los movimientos intestinales (defecación).

  • Los médicos realizan una exploración física y pruebas para buscar signos de disfunción del sistema nervioso autónomo.

  • El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.

En la insuficiencia autónoma pura (anteriormente denominada hipotensión ortostática idiopática o síndrome de Bradbury-Eggleston), funcionan de forma inadecuada muchos procesos regulados por el sistema nervioso autónomo. Estos procesos tienen disfunción debido a que las neuronas que los controlan tampoco funcionan de forma correcta. Las neuronas afectadas se localizan en agrupaciones (denominadas ganglios autónomos) situadas a ambos lados de la médula espinal, o cerca de los órganos internos o en su interior. Solo los ganglios autonómicos o vegetativos se ven afectados. El cerebro y la médula espinal no se ven afectados, ni tampoco otros nervios periféricos (los nervios fuera del cerebro y de la médula espinal).

La insuficiencia autonómica pura afecta más a las mujeres y tiende a comenzar en personas que han alcanzado ya los 40 o 50 años de edad. No es mortal.

La insuficiencia autónoma pura probablemente se deriva de la acumulación anómala de alfa-sinucleína (una proteína del cerebro cuyas funciones se desconocen). La alfa-sinucleína también se acumula en las personas que padecen enfermedad de Parkinson, atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy. Algunas personas con insuficiencia autonómica pura padecen en ocasiones atrofia multisistémica o demencia con cuerpos de Lewy. El trastorno conductual del sueño REM (movimientos oculares rápidos) puede ocurrir en personas con trastornos en los que se produce la acumulación de alfa-sinucleína, incluyendo el fallo autonómico puro.

Síntomas

El síntoma más común de la insuficiencia autonómica pura es:

Se suda menos y se desarrolla intolerancia al calor. Puede ocurrir que las pupilas no se dilaten o contraigan normalmente. Puede darse visión borrosa. Se presenta dificultad para el vaciamiento de la vejiga (retención de orina). La persona puede tener estreñimiento o pérdida del control de las defecaciones (incontinencia fecal). Los hombres tienen dificultad para iniciar y mantener una erección (disfunción eréctil).

Diagnóstico

  • Evaluación por un médico

  • Pruebas para descartar otras posibles causas de estas alteraciones

Los médicos buscan signos de disfunción del sistema nervioso autónomo mediante la exploración física y las pruebas. Por ejemplo, cuantifican los niveles de norepinefrina, uno de los mensajeros químicos (neurotransmisores) utilizados por las neuronas para comunicarse entre sí.

Ninguna prueba confirma el diagnóstico, que debe establecerse por exclusión de otros trastornos.

Tratamiento

  • Alivio de los síntomas

No existe tratamiento específico, por lo cual el objetivo se centra en el alivio de los síntomas.