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Cardiomyopathie restrictive

Par J. Malcolm O. Arnold, MD, Physiology and Pharmacology, University of Western Ontario;University Hospital, London Health Sciences Center

La cardiomyopathie restrictive (infiltrante) regroupe des troubles cardiaques qui provoquent un raidissement des parois des ventricules, mais pas nécessairement leur épaississement, et résistent au remplissage normal du cœur par le sang entre les battements.

  • La cardiomyopathie restrictive peut se produire quand le muscle cardiaque est graduellement infiltré ou remplacé par du tissu cicatriciel ou quand des substances anormales s’accumulent dans le muscle cardiaque.

  • Un essoufflement, une accumulation de liquide dans les tissus, des anomalies du rythme cardiaque, et une perception des battements cardiaques sont des symptômes fréquents.

  • Le diagnostic repose sur les résultats d’un examen clinique, d’une électrocardiographie (ECG), d’une échocardiographie, et d’un cathétérisme cardiaque.

  • Le traitement n’est pas toujours utile, bien que les médecins puissent parfois traiter la cause.

La forme de cardiomyopathie la moins fréquente, la cardiomyopathie restrictive, a de nombreuses caractéristiques en commun avec la cardiomyopathie hypertrophique. Sa cause est généralement inconnue.

Il y a deux principaux types de cardiomyopathie restrictive.

  • Le muscle cardiaque est remplacé progressivement par du tissu cicatriciel.

  • Des substances anormales s’accumulent ou s’infiltrent dans le muscle cardiaque.

Une cicatrisation peut résulter d’une lésion due à une radiothérapie pratiquée pour traiter une tumeur thoracique co-existante.

Si le corps contient trop de fer, par exemple, ce dernier peut s’accumuler dans le muscle cardiaque, ce qui est le cas chez les personnes qui présentent une surcharge en fer (hémochromatose, Hémochromatose). Des éosinophiles, un type de cellule sanguine, peuvent infiltrer le muscle cardiaque chez les personnes atteintes du syndrome hyperéosinophilique ( Syndrome hyperéosinophilique idiopathique), qui est plus prévalant dans les régions tropicales. L’amyloïde, une protéine inhabituelle normalement présente dans l’organisme, peut s’accumuler dans le muscle cardiaque et dans d’autres tissus et causer une amyloïdose ( Amylose). L’amyloïdose est plus fréquente chez les personnes âgées. D’autres exemples sont les tumeurs et le tissu granulomateux (accumulation anormale de globules blancs qui se forment en réponse à une inflammation chronique) qui se développent, par exemple, chez les personnes présentant une sarcoïdose ( Sarcoïdose).

Une forme congénitale de cardiomyopathie restrictive est observée chez les nourrissons souffrant de fibroélastose endocardique. Ce trouble rare est caractérisé par la présence d’une couche épaissie de tissu fibreux dans le ventricule gauche.

Symptômes

La cardiomyopathie restrictive provoque une insuffisance cardiaque ( Insuffisance cardiaque) avec un essoufflement durant l’effort et en position allongée, ainsi qu’une accumulation de liquide dans les tissus (œdème). Les douleurs thoraciques et les évanouissements (syncope) sont moins fréquents que dans la cardiomyopathie hypertrophique, par contre, les anomalies du rythme cardiaque (arythmies) sont fréquentes. La fatigue est également possible. En général, les symptômes ne se manifestent pas au repos car, en cas de cardiomyopathie restrictive, le cœur peut fournir au corps un apport suffisant en sang et en oxygène au repos, bien que le cœur rigide résiste au remplissage par le sang. Des symptômes se manifestent à l’effort, lorsque le cœur rigide ne peut pas pomper une quantité suffisante de sang pour répondre aux besoins accrus du corps en sang et en oxygène.

Diagnostic

La cardiomyopathie restrictive est l’une des causes potentielles examinées en cas d’insuffisance cardiaque. Le diagnostic repose largement sur les résultats combinés d’un examen clinique, d’une électrocardiographie (ECG), d’une radiographie des poumons, et d’une échocardiographie. L’ECG peut généralement détecter des anomalies de l’activité électrique du cœur mais celles-ci ne sont pas suffisamment spécifiques pour permettre un diagnostic. L’échocardiographie montre que les oreillettes sont dilatées et que le cœur ne fonctionne correctement que quand il se contracte (durant la systole). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut détecter une texture anormale du muscle cardiaque due à l’accumulation ou à l’infiltration de substances anormales comme le fer et l’amyloïde. Bien que cette procédure ne soit pas souvent nécessaire, les médecins pratiquent parfois un cathétérisme cardiaque pour mesurer les pressions dans les cavités cardiaques et prélever un échantillon du muscle cardiaque pour l’examiner au microscope (biopsie), ce qui peut leur permettre d’identifier l’infiltration d’une substance. Plus d’une fois sur deux, la cause précise de la cardiomyopathie restrictive n’est pas déterminée (cardiomyopathie restrictive idiopathique).

Pronostic et traitement

La survie varie selon la cause. Mais, en moyenne, la survie des personnes souffrant de cardiomyopathie restrictive idiopathique est d’environ 7 ans.

Pour la plupart des patients, un traitement n’est pas très utile. Les diurétiques, par exemple, généralement prescrits pour traiter une insuffisance cardiaque, peuvent aider les personnes souffrant d’un gonflement désagréable des jambes ou d’un essoufflement mais réduisent aussi la quantité de sang qui pénètre dans le cœur, ce qui peut aggraver la cardiomyopathie restrictive au lieu de l’améliorer. Les médicaments comme les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), souvent utilisés pour réduire la charge de travail du cœur en cas d’insuffisance cardiaque, ne sont généralement pas utiles car ils réduisent trop la pression artérielle. Par conséquent, la quantité de sang qui circule dans le reste du corps est insuffisante. De même, la digoxine est généralement inutile et parfois nocive. Les agents bêta-bloquants sont mal tolérés par les personnes souffrant de cardiomyopathie restrictive et n’ont pas indiqué une capacité à améliorer la survie. Des anti-arythmiques peuvent être administrés pour éviter ou réduire les symptômes chez les personnes dont le rythme cardiaque est irrégulier.

Le trouble qui cause la cardiomyopathie restrictive peut parfois être traité afin d’éviter une aggravation de la lésion cardiaque ou même de l’inverser en partie. Par exemple, des saignées à intervalles réguliers réduisent la quantité de fer accumulée dans l’organisme en cas de surcharge en fer. Les personnes souffrant de sarcoïdose peuvent prendre des corticostéroïdes qui font disparaître le tissu granulomateux. Les corticostéroïdes peuvent aussi être utiles pour les troubles infiltrants éosinophiliques. Il n’existe toutefois aucun traitement pour de nombreux cas de cardiomyopathie restrictive.