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Candidose cutanéomuqueuse chronique

Par James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Foundation, Department of Pulmonary, Allergy and Critical Care, The R. J. Fasenmyer Center for Clinical Immunology

La candidose cutanéomuqueuse chronique, un type de déficit immunitaire héréditaire, est une infection persistante ou récurrente par Candida (un champignon) en raison d'anomalies fonctionnelles des cellules T (lymphocytes).

En raison de ce dysfonctionnement des lymphocytes T, l'organisme parvient moins bien à combattre les infections fongiques, y compris l’infection par Candida (candidose, Candidose), une levure. Si les autres acteurs du système immunitaire (les anticorps par exemple) fonctionnent, l'organisme peut être encore capable de combattre les autres infections. Toutefois, chez certaines personnes atteintes de ce trouble, les anticorps sont également touchés par un dysfonctionnement, rendant ces personnes sensibles à d'autres infections.

La candidose cutanéomuqueuse chronique est due à une mutation dans un des deux gènes spécifiques de la maladie. Selon le gène touché par la mutation, une ou deux mutations (une pour chaque parent) peuvent être nécessaires pour provoquer ce trouble.

Les infections à Candida persistent lorsqu’elles sont apparues, elles débutent en général pendant la petite enfance, mais parfois également au début de l’âge adulte. Ce champignon peut causer des infections buccales (muguet) ainsi que des infections du cuir chevelu, de la peau et des ongles. Les membranes qui tapissent la bouche, les paupières, le tube digestif et le vagin peuvent également être infectées. Chez les nourrissons, les premiers symptômes consistent généralement en un muguet difficile à traiter, un érythème fessier, voire les deux. La gravité varie. Le trouble peut se traduire par l'épaississement, la craquelure et la décoloration d'un ou plusieurs ongles. Une éruption cutanée défigurante peut couvrir le visage et le cuir chevelu de la personne atteinte. L’éruption est croûtée, épaisse et peut suinter. Sur le cuir chevelu, l’éruption peut entraîner une chute de cheveux.

Cette affection est généralement chronique, mais n’influe pas sur l’espérance de vie.

De nombreuses personnes présentent également des troubles endocriniens, tels qu’une insuffisance parathyroïdienne (hypoparathyroïdie), un diabète ou une insuffisance surrénale (maladie d’Addison) ainsi qu’une hépatite ou des maladies auto-immunes, telles que la maladie de Graves.

Le médecin suspecte une infection par Candida si la personne présente les changements cutanés caractéristiques. L’examen d’un échantillon de la zone infectée au microscope et l’identification de la levure peuvent être utiles. Le médecin suspecte qu'une personne est atteinte d'une maladie auto-immune sous-jacente si elle ne présente par les facteurs de risque habituels pour l'infection par Candida, tels qu'un diabète ou un traitement récent par des antibiotiques. Des analyses de sang permettant de vérifier la présence d'une mutation génétique spécifique peuvent confirmer le diagnostic.

Les infections peuvent en général être contrôlées par application sur la peau d’un médicament antifongique. Si l’infection persiste, elle peut être efficacement traitée par fluconazole ou un autre antifongique similaire, administré par voie orale. Il peut être nécessaire de prendre ces médicaments pendant longtemps.

Les troubles endocriniens et les maladies auto-immunes sont traités de façon appropriée.