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Syndrome de Sjögren

(Syndrome de Sjögren)

Par Rula A. Hajj-ali, MD, Cleveland Clinic Foundation

Le syndrome de Sjögren est fréquent. Il se caractérise par une sécheresse excessive des yeux, de la bouche et des autres muqueuses.

  • Les globules blancs peuvent s’infiltrer et endommager les glandes sécrétant des liquides. D’autres organes sont parfois endommagés.

  • Des examens peuvent être effectués pour mesurer la fonction endocrine et évaluer la présence d’anticorps anormaux dans le sang.

  • En général, les mesures visant à préserver l’humidité de surfaces comme la bouche ou les yeux suffisent.

  • Dans de rares cas, lorsque les organes internes sont sévèrement touchés, des corticoïdes, de la cyclophosphamide ou du rituximab peuvent être administrés par voie orale.

Le syndrome de Sjögren est considéré comme une maladie auto-immune, mais sa cause est inconnue. Il est surtout fréquent chez la femme d’âge moyen. Certaines personnes atteintes du syndrome de Sjögren présentent également d’autres maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la sclérose systémique, la vascularite, la connectivite mixte, la thyroïdite d’Hashimoto, la cirrhose biliaire primitive et l’hépatite chronique auto-immune.

Les globules blancs infiltrent les glandes qui sécrètent les liquides, comme les glandes salivaires dans la bouche et les glandes lacrymales dans l’œil. Les globules blancs détruisent les glandes, provoquant une sécheresse buccale et oculaire, les signes caractéristiques de ce syndrome.

Symptômes

Chez certaines personnes, seuls la bouche ou les yeux sont secs (complexe sicca ou sicca syndrome). La sécheresse oculaire peut endommager sévèrement la cornée, donnant lieu à une sensation de démangeaison ou d’irritation et le manque de larmes peut provoquer une atteinte permanente de l’œil. Une production de salive insuffisante dans la bouche peut entraîner une altération du goût et de l’odorat, rendre douloureuse la prise d’aliments et la déglutition et provoquer la formation de caries et de calculs des glandes salivaires. Les glandes salivaires des joues (parotides) augmentent de volume et deviennent légèrement sensibles chez environ un tiers des personnes. Des brûlures buccales peuvent également être présentes et révéler parfois une infection à levures. Une chute de cheveux peut apparaître.

Chez d’autres personnes, de nombreux organes peuvent être atteints. Le syndrome de Sjögren peut assécher les muqueuses tapissant le nez, la gorge, le tube digestif, le larynx, la trachée, les voies aériennes pulmonaires, la vulve et le vagin. La sécheresse de la vulve et du vagin peuvent rendre les rapports sexuels douloureux. La sécheresse de la trachée peut causer une toux. Les nerfs, les poumons et les autres tissus peuvent être atteints par l’inflammation.

Une inflammation articulaire (arthrite) survient chez près d’un tiers des personnes et touche les mêmes articulations que la polyarthrite rhumatoïde. Mais l’inflammation articulaire du syndrome de Sjögren tend à être moins intense et n’est généralement pas destructrice. Le volume des ganglions lymphatiques peut augmenter dans tout l’organisme. Le lymphome, un cancer du système lymphatique, est plus fréquent chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren que dans la population générale. Elles développent un lymphome non-hodgkinien 40 fois plus souvent que la normale. Dans de rares cas, les nerfs périphériques sont endommagés par les éruptions cutanées, l’atteinte rénale, la maladie de Raynaud ou la vascularite.

Diagnostic

Même si la sensation de sécheresse buccale ou oculaire est assez fréquente, elle indique probablement un syndrome de Sjögren lorsqu’elle s’accompagne d’une inflammation articulaire, d’une augmentation de volume des glandes salivaires, d’une attente des nerfs, de certaines éruptions cutanées ou d’atteintes rénales. Différents examens peuvent aider le médecin à diagnostiquer cette maladie et à la différencier des autres maladies qui présentent des symptômes similaires.

La quantité de larmes produites peut être estimée en positionnant une bandelette de papier filtre sous chacune des paupières inférieures et en mesurant le nombre de graduations humidifiées (Test de Schirmer). Une personne présentant un syndrome de Sjögren produit moins du tiers de la quantité normale de larmes. Un ophtalmologiste peut rechercher des lésions à la surface de l’œil. Des examens plus élaborés sont parfois réalisés pour évaluer la sécrétion des glandes salivaires et le médecin peut prescrire des examens ou le prélèvement de tissu des glandes salivaires pour examen et analyse (biopsie).

Des analyses de sang peuvent détecter des anticorps anormaux, dont le SS-A, un anticorps présent chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren. On trouve les anticorps antinucléaires (présents chez les personnes atteintes de lupus) et le facteur rhumatoïde (présent chez les personnes présentant une polyarthrite rhumatoïde) également chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren. La vitesse de sédimentation (VS), un examen mesurant la vitesse à laquelle les globules rouges se déposent au fond d’une éprouvette de sang, est élevée chez près de 70 % des personnes. Près de 33 % des personnes présentent une diminution du nombre de globules rouges (anémie) et jusqu’à 25 % présentent une diminution de certains types de globules blancs (leucopénie).

Pronostic et traitement

Le pronostic est généralement favorable. Cependant, si les poumons, les reins ou les ganglions lymphatiques sont atteints par les anticorps, une pneumonie, une insuffisance rénale ou un lymphome peuvent être observés.

Il n’existe pas de traitement curatif du syndrome de Sjögren, mais les symptômes peuvent être soulagés. La sécheresse oculaire peut être traitée avec des larmes artificielles le jour et une solution lubrifiante la nuit. Des gouttes oculaires contenant de la cyclosporine, sur ordonnance, peuvent également être utilisées. Des protections peuvent être posées sur les côtés des lunettes pour protéger les yeux de l’air et du vent, réduisant ainsi l’évaporation des larmes. On peut pratiquer une intervention chirurgicale simple appelée occlusion ponctuelle. Lors de cette intervention, un ophtalmologiste insère de petits bouchons dans les conduits lacrymaux dans le coin de la paupière inférieure afin que les larmes de la personne restent plus longtemps dans l’œil.

La sécheresse buccale peut être soulagée en buvant de manière continue des liquides, en mâchant des gommes sans sucre ou en effectuant des bains de bouche. Les médicaments qui réduisent la quantité de salive, comme les décongestionnants, les antidépresseurs et les antihistaminiques, doivent être évités, car ils peuvent aggraver la sécheresse buccale. La pilocarpine ou la céviméline peuvent stimuler la production de salive si l’atteinte des glandes salivaires n’est pas trop sévère. L’utilisation d’un lubrifiant vaginal peut réduire très efficacement les douleurs causées par les relations sexuelles.

Une hygiène dentaire méticuleuse et des visites fréquentes chez le dentiste peuvent réduire caries et déchaussement. La douleur et le gonflement des glandes salivaires peuvent être traités par des antalgiques et des compresses chaudes. Les médecins évacuent les calculs dans les glandes salivaires. Comme les symptômes articulaires sont généralement modérés, le traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et le repos suffisent le plus souvent. Les antipaludéens (hydroxychloroquine, par exemple) peuvent soulager les douleurs articulaires, le gonflement des ganglions lymphatiques et les problèmes cutanés. Dans de très rares cas, du méthotrexate peut être administré. Lorsque les symptômes dus à l’atteinte des organes internes sont graves, il peut être intéressant d’administrer des corticoïdes de type prédnisone par voie orale.

Le syndrome de Sjögren, qui survient en association avec d’autres maladies auto-immunes, comme le lupus, la polyarthrite rhumatoïde et la sclérose systémique, est appelé syndrome de Sjögren secondaire. Les personnes atteintes du syndrome de Sjögren secondaire reçoivent un traitement supplémentaire pour l’autre maladie.