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Anémies mégaloblastiques macrocytaires

Par Alan E. Lichtin, MD, Cleveland Clinic;Cleveland Clinic Lerner College of Medicine

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Les anémies mégaloblastiques résultent le plus souvent de carences en vitamine B12 et en folate. Une hématopoïèse inefficace concerne toutes les lignées cellulaires, mais en particulier les GR. Le diagnostic repose généralement sur la NFS et le frottis périphérique qui peuvent montrer une anémie macrocytaire avec anisocytosis et poïkilocytose, de grands GR ovales (macro-ovalocytes), des neutrophiles hypersegmentés et une réticulocytopénie. Le traitement est celui du trouble sous-jacent.

Les macrocytes sont des GR augmentés de volume (c.-à-d., avec un VGM > 100 fL/cellule). Des GR macrocytaires sont observés dans une grande variété de situations cliniques, la plupart sans rapport avec une mégaloblastose et l'anémie qui en résulte. La macrocytose peut être due à des mégaloblastes ou d’autres GR augmentés de volume ( Macrocytose non mégaloblastique). Les mégaloblastes sont de grands précurseurs GR nucléés avec une chromatine non condensée. La mégaloblastose précède l'anémie macrocytaire.

Étiologie

La cause la plus fréquente des états mégaloblastiques est la carence ou l'utilisation défectueuse de la vitamine B12 ( Carence en vitamine B 12) ou du folate ( Déficit en folates). D'autres causes sont les médicaments (généralement antinéoplasiques ou immunosuppresseurs) qui interfèrent avec la synthèse de l'ADN, et des troubles métaboliques rares (p. ex., acidurie orotique héréditaire); certains cas sont d’étiologie inconnue.

Physiopathologie

Les états mégaloblastiques sont le résultat d'une synthèse défectueuse de l'ADN. La synthèse de l'ARN se poursuit, ce qui entraîne la formation d'une grande cellule avec un gros noyau. Toutes les lignées cellulaires sont dyspoïétiques dont la maturité cytoplasmique est plus importante que la maturité nucléaire; cette dyspoïèse produit des mégaloblastes dans la moelle osseuse avant qu'ils apparaissent dans le sang périphérique. La dyspoïèse aboutit à la mort cellulaire médullaire, rendant l'érythropoïèse inefficace et causant une hyperbilirubinémie indirecte et une hyperuricémie. La dyspoïèse affectant toutes les lignées cellulaires, la réticulocytopénie et, au cours des étapes ultérieures, une leucopénie et une thrombopénie apparaissent. De grands GR ovales (macro-ovalocytes) entrent dans la circulation. Une hypersegmentation de polynucléaires neutrophiles est fréquente; le mécanisme de leur production est inconnu.

Symptomatologie

L'anémie se développe insidieusement et peut ne pas provoquer de symptômes jusqu'à ce qu'elle soit sévère. Les carences en vitamine B12 peuvent provoquer des manifestations neurologiques, dont des neuropathies périphériques, des démences et une dégénérescence subaiguë combinée. Une carence en acide folique peut également causer une diarrhée et une glossite. Beaucoup de patients présentant un déficit en acide folique ont une atrophie musculaire, en particulier une atrophie temporale.

Diagnostic

  • NFS, indices des GR, numération des réticulocytes et frottis périphérique

  • Parfois, examen de la moelle osseuse

Une anémie mégaloblastique est suspectée chez les patients anémiques qui ont des indices macrocytaires. Le diagnostic est généralement basé sur le frottis sanguin. Lorsqu'elle sera pleinement développée, l'anémie est macrocytaire, avec un VGM > 100 fL/cellule. Le frottis montre une macro-ovalocytose, une anisocytosis et une poïkilocytose. La largeur de la courbe de distribution des volumes de GR est augmentée. Les corps de Howell-Jolly (fragments résiduels du noyau) sont fréquents. Une réticulocytopénie est présente. L’hypersegmentation des granulocytes se développe tôt; une neutropénie apparaît plus tard. La thrombopénie est souvent présente dans les cas graves, et des plaquettes peuvent être bizarres en taille et forme. Si le diagnostic est incertain, un examen de la moelle osseuse peut être nécessaire.

Traitement

Avant le traitement, la cause doit être identifiée. Une carence en vitamine B12 ou en folate sera suspectée si une anémie mégaloblastique est reconnue; ces troubles sont indiscernables sur la base des signes présents dans le sang périphérique et la moelle osseuse, la mesure des taux de vitamine B12 et de folate est nécessaire ( Déficit en folates : Traitement et Carence en vitamine B 12 : Traitement).

Le traitement dépend de la cause. Pour le traitement des déficits en acide folique et en vitamine B12, v. Déficit en folates : Traitement et Carence en vitamine B 12 : Traitement. Les médicaments causes d'états mégaloblastiques peuvent devoir être éliminés ou administrés à doses réduites.

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