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Communication interventriculaire

Par Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Program Director, Pediatric Cardiology Fellowship and Director of Echocardiography, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

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Une communication interventriculaire consiste en une ou plusieurs ouvertures dans le septum interventriculaire, ce qui entraîne un shunt entre les 2 ventricules. De grandes communications induisent un shunt important gauche-droite et une dyspnée lors de l'alimentation et un retard de croissance au cours de la petite enfance. Un souffle holostysolique fort et râpeux est fréquemment entendu au bord gauche du sternum. Des infections respiratoires récurrentes et une insuffisance cardiaque peuvent se développer. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Les communications peuvent se fermer spontanément au cours de la petite enfance, sinon elles devront être opérées.

La communication interventriculaire ( Communication interventriculaire.) occupe la 2e place parmi les cardiopathies congénitales, juste après la bicuspidie aortique, soit 20% de toutes les communications. Elle peut être isolée ou s'associer à d'autres anomalies congénitales (p. ex., tétralogie de Fallot, canal auriculoventriculaire commun, transpositions des gros vaisseaux).

Communication interventriculaire.

Le débit sanguin pulmonaire et les volumes de l'oreillette gauche et du ventricule gauche sont augmentés. Les pressions auriculaires sont des pressions moyennes. La pression du ventricule droit et la saturation en O2 sont liées de manière positive à la taille de la communication.

AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; OD = oreillette droite; VD == ventricule droit.

Classification

Les communications interventriculaires sont classées selon leur topographie:

  • Périmembraneuse

  • Musculaire trabéculaire

  • Sortie infra-pulmonaire

  • Entrée (admission)

Les communications interventriculaires périmembraneuses (70 à 80%) sont des communications situées dans le septum membraneux à côté de la valvule tricuspide et qui s’étendent dans une quantité variable de tissu musculaire adjacent; le type le plus fréquent de cette communication est situé immédiatement en dessous de la valvule aortique.

Les défauts musculaires trabéculaires (5 à 20%) sont complètement entourés par des tissus musculaires et peuvent survenir n’importe où dans le septum.

Les formes infundibulaires (5 à 7% aux États-Unis; environ 30% en Extrême-Orient) sont observées dans le septum ventriculaire immédiatement sous la valvule pulmonaire. Ces défauts sont souvent désignés comme des défauts sous-artériels supracristal, conoseptal ou doublement engagés et sont souvent associés à un prolapsus d'une valve aortique dans le défaut, ce qui provoque une régurgitation aortique.

Les communications hautes (5 à 8%) sont bordées au-dessus par l’anneau tricuspidien et sont situées en arrière de la cloison membraneuse. Ces communications sont parfois appelées de type communication auriculoventriculaire.

Physiopathologie

L'importance du shunt dépend de la taille de la communication et des résistances en aval (c'est-à-dire, de l’obstruction des voies pulmonaires et des résistances vasculaires pulmonaires). Le sang coule facilement à travers les grosses anomalies, qui sont ainsi appelées non limitatives; la pression s'égalise entre les ventricules droit et gauche et il y a un grand shunt gauche-droit. En supposant qu'il n'existe pas de sténose pulmonaire, au cours de l'évolution, un shunt important entraînera une hypertension artérielle pulmonaire, une augmentation des résistances vasculaires artérielles pulmonaires, une augmentation de la pression du ventricule droit et une hypertrophie du ventricule droit. Finalement, l'augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire provoquera un changement de direction du shunt (du ventricule droit au ventricule gauche), aboutissant à un syndrome d'Eisenmenger ( Syndrome d'Eisenmenger).

Les communications plus petites, également appelées communications interventriculaires restrictives, limitent la circulation du sang et la transmission d'une pression importante vers le cœur droit. Ces communications interventriculaires n'entraînent qu'un shunt gauche-droite relativement discret, et la pression de l'artère pulmonaire est normale ou très peu élevée. L'insuffisance cardiaque, l'hypertension artérielle pulmonaire et le syndrome d'Eisenmenger n'apparaissent alors pas.

Symptomatologie

Les symptômes dépendent de la taille de la communication et de l'importance du shunt gauche-droite. L'enfant qui présente une petite communication interventriculaire est en général asymptomatique, grandit et se développe normalement. En cas de communication interventriculaire plus importante, des symptômes d'insuffisance cardiaque (p. ex., détresse respiratoire, faible prise de poids, fatigue après les repas) apparaissent à l'âge de 4 à 6 semaines lorsque la résistance vasculaire pulmonaire diminue. Des infections des voies respiratoires inférieures peuvent survenir. Enfin, le patient non traité peut développer les symptômes du syndrome d'Eisenmenger.

Les signes auscultatoires varient selon la taille de la communication interventriculaire. Les petites communications interventriculaires produisent généralement des souffles aigus systoliques et de courte durée, allant des grades 1 à 2/6 (en raison de défauts minuscules qui en fait se ferment en fin de systole) jusqu’à des souffles holosystoliques de 3 à 4/6 (avec ou sans frémissement) entendus au bord inférieur gauche du sternum; ces souffles sont audibles très peu de temps après la naissance. La palpation peut montrer un discret choc de pointe, mais le 2e bruit (B2) reste claqué et garde une intensité normale.

Les communications interventriculaires moyennes et larges entraînent un souffle holosystolique intense dès l’âge de 2 à 3 semaines; le B2 est généralement étroitement dédoublé avec une composante pulmonaire accentuée. Un roulement diastolique apical (dû à une régurgitation par la valvule mitrale) et des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée pendant l'alimentation, bruit de galop, retard de croissance, râles crépitants pulmonaires, hépatomégalie) peuvent être présents. Dans les communications interventriculaires modérées à haut débit, le souffle est souvent très fort et il est accompagné par un frémissement (souffle grade 4 ou 5). Lors de grosses communications permettant l'égalisation des pressions ventriculaire gauche et droite, le souffle systolique est souvent atténué.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

Le diagnostic est évoqué par l'examen clinique, confirmé par la rx thorax et l'ECG et établi par l'échocardiographie.

Si la communication interventriculaire est importante, la rx thorax montre une cardiomégalie et une accentuation de la trame de la vascularisation pulmonaire. L'ECG montre une hypertrophie ventriculaire droite ou une hypertrophie biventriculaire et, parfois, une hypertrophie auriculaire gauche. L'ECG et la rx thorax restent en général normaux si la communication interventriculaire est de petite taille.

L'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé confirme le diagnostic et peut apporter d'importantes informations anatomiques et hémodynamiques, en particulier sur la topographie, la dimension de la communication et sur la pression du ventricule droit. Le cathétérisme cardiaque est rarement nécessaire.

Traitement

  • Pour l'insuffisance cardiaque, traitement médical (p. ex., diurétiques, digoxine, inhibiteurs de l'ECA)

  • Parfois, réparation chirurgicale

Les petites communications interventriculaires, en particulier les communications musculaires, se ferment souvent spontanément pendant les premières années de la vie. Une petite communication qui reste ouverte n'a pas besoin d'un traitement médical ou chirurgical. Les communications larges sont moins susceptibles de se fermer spontanément.

Les diurétiques, la digoxine, et les inhibiteurs de l'ECA peuvent être utiles pour contrôler les symptômes d'insuffisance cardiaque avant la chirurgie cardiaque ou pour temporiser dans le cas les nourrissons qui ont une communication interventriculaire de taille modérée qui semblent susceptible de se fermer spontanément au fil du temps. Si le nourrisson ne répond pas au traitement médical ou présente un retard de croissance, une réparation chirurgicale est souvent recommandée au cours des premiers mois de vie. Même chez les enfants asymptomatiques, les grandes communications interventriculaires doivent être réparées, habituellement au cours de la première année de vie, pour éviter des complications ultérieures. La mortalité chirurgicale actuelle est < 2%. Les complications chirurgicales peuvent comporter un shunt ventriculaire résiduel et/ou un bloc complet.

La prophylaxie de l'endocardite n'est pas nécessaire avant l'opération et n'est nécessaire que pendant les 6 premiers mois après réparation ou s'il existe un défaut résiduel adjacent à un patch de chirurgie.

Points clés

  • Une communication interventriculaire consiste en une ouverture dans le septum interventriculaire, ce qui entraîne un shunt gauche-droite.

  • Au fil du temps, des shunts gauche-droit importants entraîneront une hypertension artérielle pulmonaire, une augmentation des résistances vasculaires artérielles pulmonaires, une augmentation de la pression du ventricule droit et une hypertrophie du ventricule droit qui finiront par provoquer un changement de direction du shunt, aboutissant à un syndrome d'Eisenmenger.

  • De grands défauts provoquent des symptômes d'insuffisance cardiaque à l'âge de 4 à 6 semaines.

  • Typiquement, un souffle holosystolique de grade 3 à 4/6 au niveau du bord inférieur gauche du sternum est audible peu après la naissance.

  • Les nourrissons qui ne répondent pas au traitement médical de l'insuffisance cardiaque ou qui ont une faible croissance doivent subir une réparation chirurgicale au cours des premiers mois de la vie; même les enfants asymptomatiques doivent subir cette réparation pendant la première année de vie.

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