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Maladie de Kawasaki

Par Elizabeth J. Palumbo, MD, The Pediatric Group, Fairfax, VA

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La maladie de Kawasaki est une vascularite, impliquant parfois des artères coronaires, qui tend à se produire chez les nourrissons et les enfants âgés de 1 à 8 ans. Elle est caractérisée par une fièvre prolongée, un exanthème, une conjonctivite, une inflammation des muqueuses, et une adénopathie. Des anévrismes des artères coronaires peuvent se développer et se rompre et de provoquer un infarctus du myocarde. Le diagnostic repose sur des critères cliniques; une fois la maladie diagnostiquée, l'échocardiographie est effectuée. Le traitement consiste dans l'aspirine et les IgIV. Une thrombose coronaire peut exiger une fibrinolyse ou des interventions percutanées.

La maladie de Kawasaki est une vascularite des artères de taille moyenne, notamment des artères coronaires, qui sont atteintes chez environ 20% des patients non traités. Les manifestations précoces comprennent une myocardite aiguë avec insuffisance cardiaque, des troubles du rythme, une endocardite et une péricardite. Des anévrismes des artères coronaires peuvent ensuite se former. Les anévrismes géants des artères coronaires (> 8 mm de diamètre interne à l'échocardiographie), bien que rares, ont le plus grand risque de provoquer une tamponnade, une thrombose ou infarctus cardiaques. La maladie de Kawasaki est la principale cause de maladies cardiaques acquises chez l'enfant. Le tissu extravasculaire peut aussi s'inflammer, y compris les voies respiratoires supérieures, le pancréas, les voies biliaires, les reins, les muqueuses et les ganglions lymphatiques.

Étiologie

L'étiologie est inconnue, mais l'épidémiologie et la présentation clinique suggèrent une infection ou une réaction immunologique anormale à une infection chez un enfant génétiquement prédisposé. Une maladie auto-immune est également une possibilité. Les enfants d'origine japonaise ont une incidence particulièrement élevée, mais la maladie de Kawasaki existe dans le monde entier. Aux USA, de 3000 à 5000 cas se produisent chaque année. Le ratio homme:femme est d'environ 1,5:1. Quatre-vingts pour cent des patients ont < 5 ans (pic, à 18 à 24 mois). Les cas chez les adolescents, les adultes et les nourrissons de < 4 mois sont rares. Des cas se produisent toute l'année, mais le plus souvent au printemps ou en hiver. Ces groupes ont été signalés dans des populations sans preuve évidente de propagation interhumaine. Environ 2% des patients ont des récidives, généralement plusieurs mois ou années plus tard. Il n'existe pas de prévention connue.

Symptomatologie

La maladie tend à évoluer par étapes, elle commence par de la fièvre qui dure au moins 5 j, elle est habituellement rémittente (cependant, sauf si elle est traitée par des antipyrétiques, la température ne revient pas à la normale) elle est > 39 °C, et est associée à une irritabilité, à une léthargie occasionnelle ou à des coliques abdominales intermittentes. Habituellement à un jour ou deux du début de la fièvre, une injection conjonctivale bulbaire bilatérale apparaît sans exsudat.

Dans les 5 j, une éruption polymorphe, érythémateuse maculaire apparaît, principalement sur le tronc, souvent avec accentuation au niveau de la région périnéale. L'éruption peut être urticarienne, morbilliforme, érythémateuse polymorphe, ou scarlatiniforme. Elle est accompagnée d’un pharynx injecté; de lèvres rouges, sèches et fissurées; et d'une langue rouge framboisée. Pendant la première semaine, la pâleur de la partie proximale des ongles des orteils (leuconychie partialis) peut se produire. Un érythème ou une anomalie de coloration rouge-violet et un œdème variable de la paume des mains et la plante des pieds apparaissent généralement du 3e au 5e j. Bien que l'œdème puisse être peu important, il est souvent tendu, dur et ne prend pas le godet. Une desquamation péri-unguéale, palmaire, plantaire et périnéale commence vers le 10e j. La couche superficielle de la peau desquame parfois sur une grande surface, révélant une nouvelle peau normale.

Une adénopathie cervicale douloureuse non suppurée ( 1 ganglion 1,5 cm de diamètre) est présente tout au long de l’évolution dans environ 50% des cas. La maladie peut durer de 2 à 12 semaines ou plus. Des cas incomplets ou atypiques peuvent se produire, surtout chez les jeunes enfants, qui ont un risque plus élevé de développer une coronaropathie. Ces résultats se manifestent chez environ 90% des patients.

Les autres signes moins spécifiques indiquent une atteinte de nombreux systèmes. Les arthrites ou les arthralgies (impliquant principalement les grosses articulations) surviennent chez environ 33% des patients. Les autres signes cliniques sont une urétrite, une méningite aseptique, une hépatite, des otites, des vomissements, une diarrhée, une anasarque de la vésicule biliaire, des symptômes des voies respiratoires supérieures, et une uvéite antérieure.

Les manifestations cardiaques commencent habituellement à la phase subaiguë du syndrome environ 1 à 4 semaines après le début des troubles, lorsque l'éruption cutanée, la fièvre, et les autres symptômes cliniques aigus commencent à s'estomper.

Diagnostic

  • Critères cliniques

  • ECG et échocardiographie en série

  • Examens complémentaires pour exclure d'autres troubles: NFS, VS, protéine C réactive, Ac antinucléaires (AAN), facteur rhumatoïde, albumine, enzymes hépatiques, culture de gorge et hémocultures, analyse d'urine, rx thorax

Le diagnostic repose sur les critères cliniques (v. Critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki). Des symptômes similaires peuvent être dus à la scarlatine, à des syndromes exfoliatifs staphylococciques, à la rougeole, à des réactions médicamenteuses, et à une arthrite juvénile idiopathique. Des aspects similaires moins courants sont dus à la leptospirose et à la fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses.

Critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki

Le diagnostic est posé en cas de fièvre durant 5 j et si 4 des 5 critères suivants sont relevés:

1. Injection conjonctivale dilatérale non exsudative

2. Anomalies au niveau des lèvres, de la langue ou de la muqueuse buccale (injection, sécheresse, fissuration, langue rouge framboisée)

3. Des anomalies des extrémités (œdème, érythème, desquamation)

4. Exanthème polymorphe du tronc

5. Adénopathies cervicales (au moins 1 ganglion de diamètre 1,5 cm)

Certains enfants fébriles qui ont moins de 4 des 5 critères diagnostiques développent néanmoins des complications vasculitiques, dont des anévrismes des artères coronaires. Ces enfants sont considérés comme ayant une maladie de Kawasaki atypique (ou incomplète). Une maladie de Kawasaki atypique doit être envisagée, et les tests doivent être effectués, si l'enfant a eu ≥ 5 j de fièvre à > 39 °C, plus ≥ 2 des 5 critères de la maladie de Kawasaki.

Les examens biologiques ne sont pas diagnostiques mais peuvent être effectués pour exclure d'autres troubles. On pratique en général une NFS-VS, une recherche des AAN, du facteur rhumatoïde, et des cultures de la gorge et des hémocultures. Une leucocytose, souvent avec une augmentation marquée des cellules immatures, est fréquente en phase aiguë. D'autres signes hématologiques sont une anémie normocytaire modérée, une thrombocytose ( 450 000/μL) au cours des 2e et 3e sem de maladie, et une élévation de la VS ou de la protéine C réactive. Les AAN, le facteur rhumatoïde, et les cultures sont négatifs. D'autres anomalies sont fonction des systèmes d'organes impliqués, notamment une pyurie stérile, une élévation des enzymes hépatiques, une protéinurie et une pléocytose du LCR.

La consultation d'un cardiologue pédiatrique est importante. Au moment du diagnostic, un ECG et une échocardiographie sont effectuées. Les anomalies pouvant n’apparaître que plus tardivement, ces examens sont répétés 2 à 3 semaines, 6 à 8 semaines, et peut-être 6 à 12 mois après le début des troubles. L'ECG peut montrer des troubles du rythme, un bas voltage ou une hypertrophie ventriculaire gauche. L'échocardiographie doit rechercher des anévrismes des artères coronaires, une insuffisance valvulaire, une péricardite, ou une myocardite. La coronarographie est parfois utile chez les patients porteurs d'anévrismes et qui ont des résultats anormaux au test d'effort.

Pronostic

Sans traitement, la mortalité peut approcher 1%, survenant habituellement dans les 6 semaines suivant l’apparition des troubles. Avec un traitement adéquat, la mortalité aux USA est de 0,17%. Une fièvre de longue durée augmente le risque cardiaque. La mort est le plus souvent due à des complications cardiaques et peut être soudaine et imprévisible: dans > 50% des cas elle se produit dans le mois qui suit le début, dans 75% dans les 2 mois, et dans 95% dans les 6 mois, mais elle peut se produire même 10 ans plus tard. Un traitement efficace réduit les symptômes aigus et, plus important, abaisse la fréquence des anévrismes des artères coronaires de 20 à < 5%.

En l'absence de coronaropathie, le pronostic de rétablissement complet est excellent. Environ 2/3 des anévrismes coronaires régressent en 1 an, bien que la possibilité de la persistance d'une sténose coronaire résiduelle reste mal incertaine. Les anévrismes coronaires géants sont moins susceptibles de régresser et nécessitent un suivi et un traitement plus intensifs.

Traitement

  • Doses élevées d'immunoglobulines IV (IgIV)

  • Aspirine à forte dose

Les enfants doivent être traités par, ou en étroite collaboration, avec un cardiologue pédiatrique expérimenté, un spécialiste des maladies infectieuses, ou un rhumatologue pédiatrique. Les nourrissons qui ont une maladie de Kawasaki atypique étant à haut risque d'anévrismes de l'artère coronaire, le traitement ne doit pas être retardé. Le traitement est commencé dès que possible, idéalement au cours des 10 premiers jours de la maladie, avec une association de fortes doses d'IgIV (dose unique de 2 g/kg, administrée en 10 à 12 h) et d'aspirine également à dose élevée 20 à 25 mg/kg po qid. La dose d’aspirine est réduite à 3 à 5 mg/kg 1 fois/j après que l’enfant a été apyrétique pendant 4 à 5 j; certains experts préfèrent continuer avec des doses élevées d’aspirine jusqu’au 14e j de la maladie. L'aspirine a un métabolisme erratique dans la maladie de Kawasaki aiguë, ce qui explique en partie l'exigence de doses élevées. Certains experts surveillent les taux sériques lors des traitements par aspirine à fortes doses, en particulier si le traitement est administré pendant 14 j et/ou que la fièvre persiste malgré le traitement par IgIV.

La plupart des patients ont une réponse rapide au cours des 24 premières heures du traitement. Une petite proportion de patients reste malade avec de la fièvre pendant plusieurs jours et nécessite des doses répétées d'IgIV. Un autre protocole, qui peut induire une résolution légèrement plus lente des symptômes, mais peut être intéressant en cas de dysfonctionnement cardiaque et de patients qui ne peuvent tolérer le volume de 2 g/kg en perfusion d'IgIV, est IgIV 400 mg/kg 1 fois/j pendant 4 j (à nouveau associées à l'aspirine à forte dose). L'efficacité de la thérapie IgIV/aspirine lorsqu'elle est commencée > 10 j après l'apparition de la maladie est inconnue, mais le traitement doit cependant toujours être envisagé.

Après que les symptômes de l’enfant aient diminué pendant 4 à 5 j, l’aspirine 3 à 5 mg/kg 1 fois/j est poursuivie pendant au moins 8 semaines après le début des troubles, jusqu’à ce que des tests répétés échocardiographiques soient terminés. En l'absence d'anévrismes des artères coronaires et de signes d'inflammation (indiqués par la normalisation de la VS et des plaquettes), l'aspirine peut être arrêtée. En raison de son effet antithrombotique, l'aspirine est poursuivie indéfiniment chez les enfants présentant des anomalies des artères coronaires. Les enfants qui ont des anévrismes coronaires géants peuvent demander un traitement anticoagulant supplémentaire (p. ex., warfarine, dipyridamole).

Les enfants qui reçoivent un traitement IgIV peuvent avoir un taux de réponse inférieur vaccins à virus vivants. Ainsi, le vaccin rougeole-oreillons-rubéole doit généralement être retardé de 11 mois après un traitement par IgIV, et le vaccin contre la varicelle doit être retardé de 11 mois. Si le risque d'exposition est élevé, la vaccination contre la rougeole doit être poursuivie, mais la revaccination (ou les tests sérologiques) doit être effectuée 11 mois plus tard.

Un petit risque de syndrome de Reye existe chez l’enfant traité par l’aspirine à long terme au cours des épidémies de grippe ou de varicelle; la vaccination antigrippale annuelle est donc indiquée chez les enfants (d’âge 6 mois) recevant un traitement par aspirine à long terme. En outre, les parents d'enfants recevant de l'aspirine doivent avoir reçu pour instruction de consulter le pédiatre immédiatement si l'enfant est exposé, ou développe des symptômes de grippe ou la varicelle. L'interruption temporaire de l'aspirine peut être envisagée (avec substitution par du dipyridamole chez les enfants qui ont un anévrisme documenté).

Points clés

  • La maladie de Kawasaki est une vascularite infantile systémique d'étiologie inconnue.

  • Les complications les plus graves concernent le cœur et comprennent une myocardite aiguë avec insuffisance cardiaque, des troubles du rythme et des anévrismes des artères coronaires.

  • Les enfants ont de la fièvre, une éruption cutanée (qui desquame par la suite), une inflammation buccale et de la conjonctive, et une adénopathie; des cas atypiques avec moins de ces critères classiques peuvent se produire.

  • Le diagnostic est basé sur des critères cliniques; les enfants répondant aux critères doivent subir des ECG et des échocardiographies en série et être suivi par un spécialiste.

  • L’utilisation précoce de fortes doses d’aspirine et d’IgIV les symptômes et permet de prévenir les complications cardiaques.

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