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Myélite transverse aiguë

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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La myélite transverse aiguë est une inflammation aiguë de la substance blanche et de la substance grise au niveau d'un ou de plusieurs segments médullaires adjacents, le plus souvent au niveau thoracique. Les causes comprennent la sclérose en plaques, la neuromyélite optique, les infections, les inflammations auto-immunes ou post-infectieuses, les vascularites et certains médicaments. Les symptômes comprennent des déficits sensitivomoteurs bilatéraux et génitosphinctériens sous-lésionnels. Le diagnostic est habituellement posé grâce à l'IRM, l'analyse du LCR et des examens sanguins. Des doses IV de corticostéroïdes et des échanges plasmatiques peuvent être utiles au début. Néanmoins, le traitement reste essentiellement de support et étiologique.

La myélite transverse aiguë est le plus souvent due à une sclérose en plaques mais peut survenir lors d'une vascularite, d'infections à mycoplasmes, d'une maladie de Lyme, de la syphilis, de la tuberculose, ou d'une méningo-encéphalite virale, et chez les patients consommant des amphétamines, de l'héroïne IV, des traitements antiparasitaires ou antifongiques. La myélite transverse apparaît avec la névrite optique dans la neuromyélite optique (maladie de Devic, Neuromyélite optique), autrefois considérée comme une variante de la sclérose en plaques, est à présent considérée comme un trouble distinct. Souvent, le mécanisme de la myélite transverse est inconnu, mais certains cas surviennent suite à une infection ou un vaccin, ce qui suggère une réaction auto-immune. L'inflammation touche la moelle épinière sur un ou plusieurs niveaux, affectant toutes les fonctions médullaires.

Symptomatologie

Des douleurs cervicales, dorsales et des céphalées peuvent survenir. En quelques heures ou jours surviennent une sensation d'oppression thoracoabdominale, une asthénie, un engourdissement des membres inférieurs et des troubles sphinctériens. Les déficits peuvent progresser pendant plusieurs jours aboutissant à un tableau de myélopathie transverse sensitivomotrice complète, avec paraplégie, déficit sensitif sous-lésionnel, rétention urinaire et incontinence fécale. Parfois, la sensibilité vibratoire et le sens de position sont épargnés, au moins au début. Le risque de récidive existe chez les patients atteints de sclérose en plaques, de lupus érythémateux disséminé ou du syndrome des antiphospholipides.

Diagnostic

  • IRM et analyse du LCR

  • Autres tests pour identifier des causes curables

Le diagnostic est évoqué devant un tableau de myélopathie sensitivomotrice transverse avec déficits segmentaires. Le syndrome de Guillain-Barré ( Syndrome de Guillain-Barré) peut être identifié car il ne se localise pas à un segment médullaire spécifique. Le diagnostic nécessite une IRM et une analyse du LCR. L'IRM montre typiquement un gonflement médullaire en cas de myélite transverse et permet d'exclure d'autres causes curables d'atteinte médullaire (p. ex., compression médullaire). Le LCR contient habituellement des monocytes, la protéinorachie est légèrement augmentée et l'index d'IgG est élevé (normal 0,85).

Un test de recherche d'un marqueur des IgG de la neuromyélite optique (NMO [neuromyelitis optica]-IgG), des autoanticorps qui ciblent l'astrocyte water channel protein aquaporin-4, est très spécifique et permet de distinguer la neuromyélite optique de la sclérose en plaques.

Le bilan étiologique des causes curables comprend une rx thorax; un test à la tuberculine; des sérologies des mycoplasmes, de la maladie de Lyme et du VIH; le dosage de la vitamine B12, des folates, du zinc, et du taux de cuivre; la VS; les Ac antinucléaires; et le VDRL dans le sang et le LCR (Venereal Disease Research Laboratory). L'anamnèse peut suggérer une cause médicamenteuse.

Une IRM cérébrale est effectuée; une sclérose en plaques se développe chez 50% des patients qui ont des lésions périventriculaires multiples hyperintenses en T2 et chez 5% de ceux qui n’en n’ont pas.

Pronostic

Généralement, plus l'installation est rapide, plus le pronostic est péjoratif. Une symptomatologie douloureuse évoque une inflammation plus intense. Près d'1/3 des patients récupèrent, 1/3 gardent une asthénie ou des impériosités mictionnelles et 1/3 sont grabataires et incontinents. Une sclérose en plaques se développe finalement chez environ 10 à 20% des patients chez qui la cause est initialement inconnue.

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Parfois, des corticostéroïdes

Le traitement est dirigé contre la cause ou contre les troubles associés mais est de support. Dans les cas idiopathiques, une forte dose de corticostéroïdes IV est souvent administrée et parfois suivie d'échanges plasmatiques car la cause peut être d'origine auto-immune. L'efficacité d'un tel protocole est incertaine.

Points clés

  • Les maladies auto-immunes et démyélinisantes, les infections, et les médicaments peuvent enflammer les tissus de segments de la moelle épinière, causant une myélite transverse, qui peut évoluer vers une myélopathie complète transverse sensorielle.

  • Effectuer une IRM de la moelle épinière, une analyse du LCR, des examens pour rechercher une neuromyélite optique à IgG, et d'autres examens à la recherche de causes traitables (p. ex., infections, carences nutritionnelles).

  • Traiter la cause si elle est identifiée, et, si aucune cause n'est évidente, évoquer les corticostéroïdes et les échanges plasmatiques.