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Revue générale des troubles neuro-ophtalmologiques et des nerfs crâniens

Par Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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L’atteinte de certains nerfs crâniens peut toucher l’œil, la pupille, le nerf optique, les muscles oculaires et leur innervation; par conséquent, ils peuvent être considérés comme des troubles des nerfs crâniens et/ou des troubles neuro-ophtalmologiques. Les troubles neuro-ophtalmologiques peuvent également être le fait de dysfonctionnement des voies centrales qui contrôlent et intègrent les mouvements oculaires et la vision. Les troubles des nerfs crâniens peuvent également entraîner des troubles de l'odorat, de la vision, de la mastication, de la sensibilité et de l'expression de la faciale, du goût, de l'audition, de l'équilibre, de la déglutition, de la phonation, des mouvements en rotation de la tête et de l'élévation des épaules, ou des mouvements de la langue ( Nerfs crâniens). Un ou plusieurs nerfs crâniens peuvent être atteints.

Nerfs crâniens

Nerfs crâniens

Nerf

Fonction

Signes possibles

Causes possibles*

Olfactif (1er)

Transmet des données sensorielles pour l'odorat

Anosmie

Traumatisme crânien

Affections nasales (p. ex., rhinite allergique)

Troubles neurodégénératifs (p. ex., maladie d'Alzheimer ou de Parkinson)

Sinusite paranasale

Tumeurs de la base du crâne, de la cavité nasale et des sinus de la face

Optique (2e)

Transmet des données sensorielles pour la vision

Amaurose fugace (cécité monoculaire transitoire), perte unilatérale du champ visuel supérieur ou inférieur

Embolie des artères ophtalmiques

Maladie de la carotide interne homolatérale

Embolie des artères rétiniennes

Neuropathie optique antérieure ischémique

Morphologie du disque optique gonflée (appelé disque à risque)

Complications après extraction de cataracte

Connectivite cause d'artérite (p. ex., artérite temporale, syndrome des Ac anti-phospholipides)

Diabète

Hypotension ou hypovolémie sévère

Obstruction de la carotide interne homolatérale

Les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (PDE5) (p. ex., sildénafil, tadalafil, vardénafil)

Embolie artérielle rétinienne

Névrite optique (papillite et rétrobulbaire)

Maladie démyélinisante aiguë (p. ex., sclérose en plaques, neuromyélite optique)

Infections bactériennes (p. ex., tuberculose, syphilis, maladie de Lyme)

Encéphalomyélite post-infectieuse ou disséminée

Uvéite

Infections virales (p. ex., VIH, herpes simplex, hépatite B, cytomégalovirus)

Neuropathie optique toxique ou nutritionnelle (amblyopie toxique)

Médicaments (chloramphénicol, éthambutol, isoniazide, streptomycine, sulfamides, digitaliques, chlorpropamide, ergot de seigle, disulfirame [Antabuse])

Ingestion de méthanol

Privation nutritionnelle si sévère

Mercure organique

Carence en vitamine B12

Hémianopsie bitemporale

Crâniopharyngiome

Méningiome de la selle turcique

Anévrisme sacculaire dans le sinus caverneux

Extension suprasellaire d'un adénome de l'hypophyse

Oculomoteur (3e)

Élève les paupières

Fait bouger les yeux en haut, en bas et médialement

Ajuste la quantité de lumière pénétrant les yeux

Permet l'accomodation visuelle

Paralysies

Anévrisme de l'artère communicante postérieure

Ischémie du 3e nerf crânien (souvent due à une atteinte des petits vaisseaux comme dans le diabète) ou de son fascicule dans le mésencéphale

Engagement transtentoriel dû à une masse intracrânienne (p. ex., hématome sous-dural, tumeur, abcès)

Trochléaire (4e)

Fait bouger l'œil en dedans et vers le bas par l'intermédiaire du muscle oblique supérieur

Paralysies

Souvent idiopathique

Traumatisme crânien

Ischémie souvent due à une atteinte des petits vaisseaux (p. ex., dans le diabète)

Méningiome tentoriel

Pinéalome

Myokymie du muscle oblique supérieur (généralement avec de brefs mouvements épisodiques oculaires qui causent une impression visuelle subjective de flottement, un tremblement oculaire, et/ou une vision inversée)

Compression du nerf pathétique par une boucle vasculaire (similaire à la physiopathologie de la névralgie du trijumeau)

Trijumeau (5e)

  • Branche ophtalmique

Transmet la sensibilité de la face, de la cornée, des glandes lacrymales, du cuir chevelu, du front et des paupières supérieures

Névralgie

Boucle vasculaire comprimant la racine nerveuse

Sclérose en plaques (parfois)

Lésions du sinus caverneux ou de la fissure orbitaire supérieure

  • Branches maxillaires et mandibulaires

Transmet la sensibilité des dents, gencives, lèvres, muqueuse palatine et de la peau de la face inférieure

Névralgie

Lésions du sinus caverneux ou de la fissure orbitaire supérieure

Sclérose en plaques (parfois)

Boucle vasculaire comprimant la racine nerveuse

Commande les muscles masticateurs (mastication, grincement des dents)

Neuropathie

Méningite carcinomateuse ou lymphomateuse

Troubles du tissu conjonctif

Méningiomes, schwannomes ou tumeurs métastatiques de la base du crâne

Nerf abducteur (6e) (nerf moteur oculaire externe)

Déplace le regard vers l'extérieur (abduction) par l'intermédiaire du muscle droit latéral

Paralysies

Souvent idiopathique

Traumatisme crânien

Hypertension intracrânienne

Infarctus (parfois dans le cadre d'une multinévrite)

Infections ou tumeurs touchant les méninges

Sclérose en plaques

Carcinomes nasopharyngés

Tumeurs pontiques ou cérébelleuses

Infarctus pontique

Encéphalopathie de Wernicke

Nerf facial (7e)

Commande les muscles de l'expression faciale

Branches proximales: innervent les glandes lacrymales et les glandes salivaires et transmettent les informations sensorielles du goût des 2/3 antérieurs de la langue

Paralysies

Schwannome vestibulaire

Fracture de la base du crâne

Paralysie faciale a frigore (ou de Bell)

Syndrome de Guillain-Barré

Infarctus et tumeurs du pons

Maladie de Lyme

Syndrome de Melkerson-Rosenthal

Syndrome de Ramsay Hunt

Sarcoïdose

Les tumeurs qui envahissent l'os temporal

Fièvre uvéoparotidienne (syndrome d'Heerfordt)

Spasme de l'hémiface

Boucle artérielle comprimant la racine nerveuse

Cochléovestibulaire (8e)

Transmet les entrées sensorielles de l'équilibre et de l'audition

Acouphène, vertige, sentiment d'oreille bouchée et perte auditive

Maladie de Ménière

Barotraumatisme

Vertiges positionnels paroxystiques bénins

Agrégation otolithique dans le canal semi-circulaire postérieur ou horizontal liée au vieillissement et/ou à un traumatisme

Infection (occasionnellement)

Neuronite vestibulaire

Infection virale

Perte ou troubles auditifs

Neurinomes de l'acoustique

Vieillissement

Barotraumatisme

Tumeurs de l'angle pontocérébelleux

Rubéole congénitale

Exposition à des bruits intenses

Maladies héréditaires

Méningite

Infection virale (probablement)

Nerf glossopharyngien (9e)

Transmet les informations sensorielles issues du pharynx, des amygdales, de la langue postérieure et des artères carotides

Névralgie du nerf glossopharyngien

Artère ectasique ou tumeur (plus rare) comprimant le nerf

Commande les muscles de la déglutition et les glandes salivaires

Permet de réguler la PA

Neuropathie glossopharyngée

Tumeur ou anévrisme de la fosse postérieure ou du trou déchiré postérieur

Nerf vague (10e)

Commande les cordes vocales et les muscles de la déglutition

Transmet des impulsions au cœur et aux muscles lisses des viscères

Raucité de la voix, dysphonie et dysphagie

Syncope vasovagale

Compression du nerf récurrent laryngé par tumeur médiastinale

Zona (herpes zoster)

Méningite infectieuse ou carcinomateuse

Tumeurs médullaires ou ischémie (p. ex., syndrome médullaire latéral)

Accessoire (11e)

Rotation de la tête

Haussement des épaules

Paralysie partielle ou complète du sternocléidomastoïdien et du trapèze

Iatrogène (p. ex., conséquence d'une biopsie ganglionnaire dans le triangle postérieur du cou)

Idiopathique

Traumatisme

Tumeurs de la base du crâne ou proches des méninges

Hypoglosse (12e)

Active la motricité de la langue

Atrophie et fasciculations de la langue

Lésions intramédullaire (p. ex., troubles du motoneurone, tumeurs)

Lésions des méninges de la base du crâne ou des os occipitaux (p. ex., platybasia, maladie de Paget de la base du crâne)

Traumatisme chirurgical (p. ex., conséquence d'une endartériectomie)

Maladie du motoneurone supérieur (p. ex., sclérose latérale amyotrophique)

*Les troubles qui provoquent une paralysie motrice diffuse (p. ex., myasthénie, botulisme, syndrome de Guillain-Barré et apparentés, poliomyélite avec atteinte bulbaire) touchent souvent les nerfs crâniens. La sclérose latérale amyotrophique peut provoquer des fasciculations facilement visibles de la langue.

Causes et symptômes d'affection associant atteinte de nerfs crâniens et troubles neuro-ophtalmologiques. Les deux types de troubles peuvent être le fait de tumeurs, d’inflammation, de traumatismes, de maladies systémiques et dégénératives ou d’autres processus; il peut alors exister une combinaison variable de symptômes comme une diminution de l'acuité visuelle, une diplopie, un ptôsis, des anomalies pupillaires, des douleurs périoculaires, faciales ou des céphalées.

Diagnostic

Le bilan comprend les examens suivants:

L'examen du système visuel comprend une ophtalmoscopie et la mesure de l'acuité visuelle, l'examen du champ visuel ( Examen du patient en ophtalmologie : Examen du champ visuel), des pupilles ( Anomalies fréquentes de la pupille) et le mouvement des yeux (motilité oculaire, Troubles oculomoteurs fréquents). Lors de cet examen sont donc explorés les 2e, 3e, 4e et 6e nerfs crâniens ( Bilan du patient présentant un trouble neurologique : Nerfs crâniens). Une neuro-imagerie par TDM ou IRM est souvent nécessaire.

Les éléments suivants de l'examen visuel sont particulièrement importants dans le diagnostic des troubles neuro-ophtalmologiques et des nerfs crâniens.

La taille, l'égalité et la régularité des bords des pupilles sont examinées. Normalement, les pupilles se contractent rapidement (en moins d'1 s) et de manière égale lors de l'accommodation, de l'exposition à la lumière directe et lors de l'illumination de la pupille controlatérale (réflexe consensuel). L'analyse des réponses pupillaires au réflexe consensuel par le passage alternatif d'un faisceau lumineux d'un œil à l'autre peut permettre de détecter un dysfonctionnement. Normalement, le degré de constriction pupillaire ne se modifie pas lorsque le faisceau lumineux passe d'un œil à l'autre.

  • En cas d'une lésion au niveau des afférences visuelles (déficit de l'afférence pupillaire, ou pupille de Marcus Gunn [anomalie du réflexe photomoteur consensuel]) la pupille se dilate de façon paradoxale lorsque le faisceau illumine la pupille du côté de la lésion. Une pupille déafférentée se contracte lors du réflexe consensuel (illumination de l'œil controlatéral) mais pas à la lumière directe.

  • En cas de lésion de la voie efférente, la pupille répond lentement ou ne répond pas tant à la stimulation lumineuse directe que lors du réflexe consensuel (illumination de l'œil controlatéral).

Anomalies fréquentes de la pupille

Signe

Explications

Asymétrie de 1–2 mm entre les pupilles, une réponse à la lumière préservée et aucun autre symptôme

Variante normale (anisocorie physiologique)

Asymétrie pupillaire, diminution de la réponse à la lumière et une réponse maintenue à l'accommodation (dissociation réponse à la lumière et accommodation ou signe d'Argyll Robertson)

Neurosyphilis (à envisager)

Myosis bilatéral

Opiacés

Collyre myotique pour le glaucome (cause la plus fréquente; cause une constriction unilatérale si un seul œil est traité)

Hémorragie pontique

Toxines organophosphorées ou cholinergiques

Dilatation bilatérale avec réflexes pupillaires préservés

États hyperadrénergique (p. ex., syndromes de sevrage, médicaments tels que les sympathomimétiques ou la cocaïne, thyrotoxicose)

Dilatation bilatérale avec diminution de la réponse directe à la lumière

Les collyres mydriatiques tels que les sympathomimétiques (p. ex., phényléphrine) et les cycloplégiques (p. ex., cyclopentolate, tropicamide, homatropine et atropine)

Engagement cérébral

Encéphalopathie hypoxique ou ischémique

Dilatation unilatérale, déficit afférent de la pupille

Lésions de l'œil, de la rétine ou du 2e nerf crânien (nerf optique)

Dilatation unilatérale avec déficit pupillaire efférent

Paralysie du 3e nerf crânien (oculomoteur), souvent due à un mécanisme compressif (p. ex., provoquée par un anévrisme en particulier de l'artère communicante postérieure ou par un engagement transtentoriel)

Traumatisme de l'iris (également pupille irrégulière)

Collyres mydriatiques*

Dilatation unilatérale avec réflexe consensuel minime ou lent (illumination de l'œil controlatéral) et constriction des pupilles lors de l'accommodation

Pupille tonique (d'Adie)

*Un engagement transtentoriel et l'effet de collyres mydriatiques peuvent être différenciés à l'aide de l'instillation d'une goutte de pilocarpine sur la pupille dilatée; l'absence de constriction pupillaire évoque une dilatation due à un collyre mydriatique.

Une pupille tonique est une dilatation anormale permanente mais non évolutive de la pupille due à une lésion du ganglion ciliaire. Elle est habituellement observée chez la femme âgée de 20 à 40 ans. L'apparition est habituellement brutale. Les seuls symptômes sont une vue légèrement trouble, une altération de l'adaptation à l'obscurité, cette anomalie est parfois accompagnée de l'absence des réflexes ostéotendineux.

L'oculomotricité extrinsèque est examinée en demandant au patient de tenir sa tête droite tout en fixant le doigt du médecin qui se déplace vers la droite, la gauche, le haut et le bas, en diagonale de chaque côté et vers le nez du patient (afin d'évaluer l'accommodation). Cependant, cet examen peut ne pas objectiver paralysie oculomotrice peu sévère néanmoins responsable d'une diplopie.

Une diplopie peut être le fait d'un déficit de la coordination des mouvements conjugués des yeux (p. ex., au niveau des voies internucléaires) ou au niveau du 3e (oculomoteur commun), du 4e (trochléaire) ou du 6e (abducens) nerf crânien. Si la diplopie persiste lorsqu'un œil est fermé (diplopie monoculaire), la cause est probablement un trouble oculaire non neurologique ( Diplopie). Si la diplopie disparaît lorsqu'un des yeux est fermé (diplopie binoculaire), la cause est probablement un trouble de l'oculomotricité. Les 2 images sont le plus éloignées, lorsque le patient regarde dans la direction contrôlée par le muscle de l'œil parétique (p. ex., vers la gauche quand le muscle droit latéral gauche est parétique). L'œil qui, lorsqu'il est fermé, élimine l'image la plus périphérique est parétique. Placer un verre rouge sur un œil permet d'identifier l'œil parétique. Lorsque le verre rouge recouvre l'œil parétique, l'image la plus périphérique est rouge ( Examen clinique).

Troubles oculomoteurs fréquents

Signes cliniques

Syndrome

Causes fréquentes

Parésie

Parésie du regard horizontal dans une direction

Paralysie conjuguée du regard horizontal

Lésion du centre pontique homolatéral du regard horizontal ou du cortex frontal controlatéral

Parésie unilatérale du regard horizontal dans les deux directions

Paralysie (bilatérale) du regard horizontal

Encéphalopathie de Wernicke

Lésion pontique large bilatérale qui affecte les deux centres du regard horizontal

Parésie bilatérale de tous les mouvements du regard horizontal sauf l'abduction de l'œil controlatéral à la lésion; la convergence n'est pas affectée

Syndrome de un et demi

Lésion du faisceau longitudinal médial et du centre homolatéral pontique du regard horizontal

Paralysie unilatérale ou bilatérale de l'adduction dans le regard horizontal latéral mais pas pendant la convergence

Ophtalmoplégie internucléaire

Lésion dans le faisceau longitudinal médial

Parésie bilatérale des mouvements oculaires vers le haut avec les pupilles dilatées, perte de la réponse pupillaire à la lumière en dépit de la préservation de l'accommodation et de la constriction pupillaire lors de la convergence, regard spontanément vers le bas et nystagmus battant vers le bas

Syndrome de Parinaud (un type de paralysie du regard conjugué vertical)

Tumeur pinéale

Infarctus du mésencéphale dorsal

Parésie bilatérale des mouvements du regard vers le bas

Paralysie conjuguée du regard vers le bas

Paralysie supranucléaire progressive

Déviation unilatérale de l'œil (la position spontanée est en bas et en dehors); parésie unilatérale de l'adduction de l'œil, de l'élévation et du regard vers le bas; ptôsis; et souvent une pupille dilatée paralysie du

3e nerf crânien

Anévrismes

Ischémie du nerf oculomoteur commun ou du mésencéphale

Traumatisme

Engagement transtentoriel

Parésie unilatérale des mouvements oculaires vers le bas et en dedans (nasales), l'atteinte peut être discrète provoquant des symptômes fonctionnels (difficulté à regarder vers le bas et en dedans)

Signe d'inclinaison de la tête (le patient incline la tête du côté opposé à l'œil atteint)

paralysie du 4e nerf crânien

Idiopathique

Traumatisme crânien

Ischémie

Congénitale

Parésie unilatérale de l'abduction des yeux

Paralysie du 6e du nerf crânien

Idiopathique

Infarctus

Vascularite

Hypertension intracrânienne

Encéphalopathie de Wernicke

Sclérose en plaques

" Skew deviation " (non alignement vertical des yeux)

Implication partielle et inégale du 3e nerf crânien, du centre du regard vertical ou du faisceau longitudinal médian

Lésion du tronc cérébral pouvant aller du mésencéphale à la moelle allongée

Faiblesse ou restriction de tous les muscles extraoculaires

Ophtalmoplégie externe

Dysfonctionnement des muscles de l'œil ou de la jonction neuromusculaire

Habituellement provoquée par les affections suivantes:

  • Myasthénie

  • maladie de Graves-Basedow

  • Botulisme

  • Myopathies mitochondriales (p. ex., syndrome de Kearn-Sayre)

  • Dystrophie oculopharyngienne

  • Dystrophie myotonique

  • Pseudotumeur orbitaire

Mouvements anormaux ou involontaires

Mouvements involontaires rythmiques, habituellement bilatéraux

Nystagmus

Saccades rapides vers le bas et retour vers la position médiane

Balancements oculaires

Vaste destruction ou dysfonctionnement pontique

Regard trop " poussé " suivi par plusieurs oscillations

Dysmétrie oculaire

Troubles des voies cérébelleuses

Accès de rapides oscillations horizontales autour d'un point de fixation

Flutter oculaire

De nombreuses causes:

  • Encéphalopathie post-anoxique

  • Neuroblastome occulte

  • Syndromes paranéoplasiques

  • Ataxie-télangiectasie

  • Encéphalites virales

  • Effets toxiques des médicaments

Mouvements rapides, conjugués, multidirectionnels, chaotiques, souvent accompagnés de myoclonies généralisées

Opsoclonie

De nombreuses causes (les mêmes que pour le flutter oculaire, décrit ci-dessus)

Traitement

Le traitement des troubles neuro-ophtalmologiques et des atteintes des nerfs crâniens dépend de la cause.

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