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Pneumonie interstitielle non spécifique

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

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La pneumonie interstitielle non spécifique est une pneumopathie interstitielle idiopathique qui survient principalement chez la femme, les non-fumeurs et les patients de < 50 ans.

Comparée à la fibrose pulmonaire idiopathique, la pneumonie interstitielle non spécifique est une forme rare de pneumopathie interstitielle idiopathique. La plupart des patients sont des femmes entre 40 et 50 ans, sans cause ou association connues. Cependant, un aspect histologique similaire peut être observé en cas de trouble du tissu conjonctif (en particulier la sclérodermie systémique ou la polymyosite/dermatomyosite), dans certaines des formes de pneumopathie d'origine médicamenteuse et en cas de pneumopathie d'hypersensibilité.

L'aspect clinique est semblable à celui de la fibrose pulmonaire idiopathique. Une toux et une dyspnée sont présentes pendant des mois ou des années. Les symptômes généraux sont rares, bien qu'une fébricule et des myalgies soient possibles.

Diagnostic

  • TDM à haute résolution

  • Biopsie pulmonaire chirurgicale

Le diagnostic doit être envisagé en cas de toux ou de dyspnée subaiguë ou chronique inexpliquée. Le diagnostic nécessite une TDM à haute résolution, et il doit toujours être confirmé par une biopsie pulmonaire chirurgicale. La pneumonie interstitielle non spécifique est un diagnostic d'exclusion qui nécessite un examen clinique soigneux à la recherche d'autres troubles possibles, en particulier de troubles du tissu conjonctif, d'une pneumopathie d'hypersensibilité, et d'une intoxication par des médicaments.

La rx thorax révèle principalement des opacités réticulées dans les bases. Des opacités alvéolaires bilatérales disséminées sont également possibles.

Les signes à la TDM à haute résolution comprennent un aspect bilatéral en verre dépoli disséminé, des lignes irrégulières, une dilatation des bronches (bronchectasie de traction), en général avec une distribution sur la zone pulmonaire inférieure. Une épargne sous pleurale est possible. Un aspect en rayon de miel est rare.

Plus de la moitié des patients présentent une augmentation du pourcentage de lymphocytes dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire, mais ce signe n'est pas spécifique.

Une biopsie chirurgicale du poumon est effectuée. Sur le plan histologique, la plupart des patients ont un certain degré de la fibrose. La principale caractéristique de la pneumonie interstitielle non spécifique est une inflammation et une fibrose homogènes, par opposition à l'hétérogénéité observée dans la pneumopathie interstitielle commune. Bien que l'ancienneté des lésions soit uniforme, la répartition peut être inégale, avec des régions pulmonaires respectées au sein du processus inflammatoire.

Traitement

  • Corticostéroïdes avec ou sans immunosuppresseurs

De nombreux patients répondent au traitement par les corticostéroïdes, avec ou sans immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide). Le pronostic semble dépendre en grande partie du degré de fibrose trouvé lors de la biopsie pulmonaire chirurgicale. En cas de maladie principalement cellulaire, presque tous les patients survivent au moins 10 ans. Cependant, avec l'augmentation de la fibrose, la survie s'aggrave et, dans certains cas, la médiane de survie en cas de pneumonie interstitielle non spécifique fibreuse est de 3 à 5 ans.

Points clés

  • La pneumonie interstitielle non spécifique est rare; la plupart des patients sont des femmes entre 40 et 50 ans sans aucune cause ou association connues.

  • Il convient d'exclure des troubles du tissu conjonctif (en particulier sclérodermie et polymyosite/dermatomyosite), une lésion pulmonaire induite par les médicaments, et une pneumopathie d'hypersensibilité et effectuer une biopsie pulmonaire chirurgicale.

  • Traiter par des corticostéroïdes, avec ou sans médicaments immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide).

  • Le pronostic est moins favorable si la biopsie révèle une fibrose plus importante.

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