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Pneumopathie interstitielle aiguë

(Pneumopathie interstitielle aiguë; syndrome de Hamman-Rich)

Par Harold R. Collard, MD, Associate Professor, Department of Medicine, University of California San Francisco

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La pneumopathie interstitielle aiguë est une forme idiopathique du syndrome de détresse respiratoire aigu (SDRA).

La pneumopathie interstitielle aiguë, une forme de pneumonie interstitielle idiopathique, touche indifféremment des hommes et des femmes apparemment en bonne santé habituellement âgés de > 40 ans.

La pneumopathie interstitielle aiguë est définie histologiquement par une lésion alvéolaire diffuse en voie d’organisation, aspect non spécifique qui est observé également dans le cas d’autres causes de lésions pulmonaires en dehors des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques. La principale caractéristique de la lésions alvéolaire diffuse en voie d’organisation est un œdème diffus et important des septa alvéolaires associés à une infiltration cellulaire de type inflammatoire; la prolifération des fibroblastes; des membranes hyalines occasionnelles; et un épaississement des parois alvéolaires. Les septa sont entourés de pneumocytes hyperplasiques de type II atypiques, et les alvéoles sont collabées. Des thrombi se développent dans les petites artères, mais ne sont pas spécifiques.

Les symptômes consistent en l'apparition soudaine d'une fièvre, d'une toux et d'une dyspnée, qui persistent de 7 à 14 jours, évoluant rapidement chez la plupart des patients en défaillance respiratoire.

Diagnostic

  • TDM à haute résolution

  • Habituellement biopsie pulmonaire

Le diagnostic est suspecté devant une symptomatologie de syndrome de détresse respiratoire aigu (SDRA), clinique et à la rx thorax (p. ex., opacification diffuse bilatérale de l'espace aérien).

Le diagnostic est conforté par une TDM à haute résolution, mais il nécessite généralement une biopsie. La TDM à haute résolution montre des opacités en plages disséminées, symétriques, en verre dépoli et parfois une condensation alvéolaire bilatérale avec une distribution sous pleurale prédominante. Des lésions en rayon de miel, touchant habituellement < 10% du poumon, peuvent être observées. Les examens biologiques standards ne sont pas spécifiques et sont généralement sans intérêt.

Le diagnostic est confirmé par une biopsie pulmonaire chirurgicale montrant des lésions alvéolaires diffuses, en l'absence de causes connues d'ARDS et de lésions alvéolaires diffuses (p. ex., sepsis, médicaments, toxines, radiations, infection virale). L'exacerbation aiguë d'une maladie pulmonaire sous-jacente (en particulier une exacerbation aiguë d'une fibrose pulmonaire idiopathique) doit être considérée et peut expliquer certains cas précédemment caractérisés comme une pneumopathie interstitielle aiguë. La biopsie est souvent nécessaire pour distinguer la pneumopathie interstitielle aiguë du syndrome d'hémorragie alvéolaire diffuse, de la pneumopathie aiguë à éosinophiles et de la pneumopathie cryptogénétique organisée.

Traitement

  • Soins de support

Le traitement est un traitement de support et nécessite habituellement une assistance ventilatoire mécanique, souvent en utilisant les mêmes méthodes que celles utilisées pour le SDRA (y compris une ventilation à faible volume courant). La corticothérapie est en général utilisée, mais l'efficacité de ce traitement n'a pas été établie.

La mortalité est > 60%; la plupart des patients décèdent dans les 6 mois qui suivent l’apparition de la maladie et la mort est habituellement due à une défaillance respiratoire. Les patients qui survivent à l'épisode aigu initial peuvent récupérer une fonction pulmonaire complète, même si la maladie peut réapparaître.