アカラシア

アカラシアは、食道のリズミカルな収縮を調節している神経の機能不全（除神経といいます）の結果生じます。除神経の原因は通常は不明ですが、ウイルス性および自己免疫性の原因が疑われています。ある種の腫瘍が下部食道括約筋を直接狭くしたり（狭窄［きょうさく］）、食道の神経に浸潤したりすることで、アカラシアのような障害を引き起こすことがあります。自律神経節（神経細胞の集まり）を破壊する感染症であるシャーガス病でも、アカラシアが起きることがあります。

下部食道括約筋がきつく締まった状態になり、結果としてその上の食道が大きく拡張します。この拡張は、様々な症状に関与します。主な症状は嚥下困難で、液体も固形物も飲み込みにくくなります。まれですが、嚥下（えんげ）時に、あるいは明らかな理由なしに、胸痛が起こることもあります。アカラシアの患者の約3分の1では、液体や未消化の食べものの吐き戻し（逆流）がみられます。就寝中に逆流が起こると、逆流した食べものを肺に吸い込んでしまうことがあり、それによってせき、気道の感染症、気管支拡張症、誤嚥性肺炎が起こることがあります。

軽度から中等度の体重減少もみられます。顕著な体重減少がみられる場合、特に高齢者で嚥下困難の症状が急に現れた場合は、医師は通常、食道胃接合部（食道と胃がつながる部分）の腫瘍を疑って探します。

• 内圧検査（マノメトリー）

• 食道造影検査

通常、細いチューブを食道に挿入して、食道と下部食道括約筋の圧力を測定します（食道内圧検査）。多くの場合、内視鏡（観察用の柔軟な管状の機器）で食道を調べます（食道鏡検査）。食道鏡検査の際、症状が食道下端のがんによるものでないことを確認するために、生検（切除した組織のサンプルを顕微鏡で調べる）を行うことがあります。

バリウムを飲み込んでいるときに食道のX線撮影を行うと（食道造影検査）、正常時にみられる食道のリズミカルな収縮が起きていないことが見てとれます。食道は拡張しており、拡張は通常さほど大きくありませんが、巨大化することもあり、下部食道括約筋の部分は狭くなっています。

インピーダンスプラニメトリーは、比較的新しい食道検査です。この検査では、塩水（生理食塩水）で満たされたバルーンを使って食道の内側の断面積と食道内の圧力を同時に測定します。これらの測定結果は、嚥下に問題がある場合のさらなる評価に役立ちます。

食道胃接合部のがんなど、一部の病気がアカラシアに類似した症状（偽性アカラシア）を引き起こすことがあることから、その可能性を否定するために追加の検査を行うことがあります。食道胃接合部のがんは、食道鏡検査や、胸部と腹部のCT検査、超音波内視鏡検査（先端に小さな超音波プローブを装備した内視鏡を口から胃に挿入）によって診断することができます。

• バルーン拡張術

• 筋層切開術

• ときにボツリヌス毒素注射

食道のぜん動を復活させる治療法はありません。治療では、下部食道括約筋の圧力を下げることにより症状の緩和を目指します。

アカラシアの症状を緩和するための治療選択肢は主に2つあり、どちらも同程度に効果的で、同様の結果が得られます。

バルーン拡張術では、大きなバルーンを食道内で膨らませることで括約筋を機械的に拡張させます。この手技は多くの場合成功しますが、再び拡張が必要になることもあります。ごく少数の患者では、拡張術中に食道破裂が起こります。食道が破裂すると外側の胸部に重度の炎症（縦隔炎）を起こし、適切に治療しなければ死亡することもまれにあります。破裂した食道壁を閉鎖する緊急手術が必要になります。

筋層切開術では、下部食道括約筋の筋線維を切断する手術を行います。この手術は、通常は腹腔鏡または（頻度は少ないものの）胸腔鏡を用いて行います。内視鏡を食道に挿入して行うこともできます。筋層切開術の成功率はバルーン拡張術と同程度です。バルーン拡張術と同様に、ごく少数の患者で筋層切開術中に食道穿孔（せんこう）が起こります。

筋層切開術の後、一部の患者では食道への胃酸逆流（胃食道逆流症）の発生リスクが高くなります。胃からの胃酸の逆流を防止する手術（噴門形成術と呼ばれます）が、通常は筋層切開術と同時に行われます。

ボツリヌス毒素によって筋肉を一時的に麻痺させることができるため、ボツリヌス毒素を下部食道括約筋に注射して筋肉を弛緩させることがあります。この注射は、バルーン拡張術や筋層切開術に代わるもので、ほぼ同じ効果があります。しかし、その効果は通常6カ月から1年しか持続せず、この持続期間は他の治療法より短いです。

硝酸薬やカルシウム拮抗薬などの特定の薬剤が研究されていますが、効果は証明されていません。